支氣管擴(kuò)張人衛(wèi)版

1、第二篇 呼吸系統(tǒng)疾病第四章 支氣管擴(kuò)張（Bronchiectasis）,學(xué)習(xí)目標(biāo),掌握：支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)和診斷依據(jù)熟悉：支氣管擴(kuò)張的發(fā)病過程及治療方法了解：支氣管擴(kuò)張的預(yù)防措施,內(nèi)容提要,概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療,支氣管擴(kuò)張是指中等大小的支氣管及其周圍組織因反復(fù)慢性化膿性感染，導(dǎo)致管壁平滑肌和彈性組織破壞，引起管腔不可逆的異常擴(kuò)張與變形主要癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血兒

2、童及青少年較多見。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素,概 述,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管肺組織反復(fù)感染支氣管阻塞支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素全身性疾病,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管肺組織反復(fù)感染嬰幼兒時(shí)期支氣管肺組織反復(fù)感染是最常見的病因。嬰幼兒支氣管較細(xì)，管壁發(fā)育未完善，易遭受破壞和阻塞左下葉支氣管細(xì)長且位置低，感染后引流不暢，發(fā)病率較高左舌葉支氣管開口與左下葉背段支氣管開口相鄰，此兩葉支氣管同時(shí)擴(kuò)張較常見

3、肺結(jié)核纖維組織增生、牽拉收縮，支氣管變形擴(kuò)張；肺結(jié)核多發(fā)于上葉后段和下葉背段，位置較高引流較好，分泌物不易積聚，故以咯血為主要癥狀，稱為“干性”支氣管擴(kuò)張,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管阻塞腫瘤、支氣管異物和感染可引起支氣管腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大淋巴結(jié)或腫瘤外壓可引起支氣管腔外壓迫性阻塞支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織緩沖，胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管壁而引起支氣管擴(kuò)張右肺中葉支氣管細(xì)長，有三組淋巴結(jié)圍繞，如腫大壓迫支氣管，引起右肺中葉

4、肺不張和反復(fù)感染，稱為“中葉綜合征”,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素巨大氣管支氣管癥：先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所導(dǎo)致的擴(kuò)張Kartagener綜合征：軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，常伴有鼻竇炎和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心）,病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素肺囊性纖維化：黏液腺分泌大量黏液，分泌物潴留，氣道阻塞、肺不張和反復(fù)繼發(fā)感染遺傳性α1 -抗胰蛋白酶缺乏癥：抑制中性粒細(xì)胞的彈性蛋白酶（彈性蛋白酶作用于肺

5、泡壁的彈性蛋白和結(jié)構(gòu)蛋白，造成肺組織損害）,臨床表現(xiàn),（一）癥狀,臨床表現(xiàn),（一）癥狀1.慢性咳嗽、大量膿痰每日痰量可達(dá)100～400ml，痰量與體位改變有關(guān)痰液靜置后分為三層：上層為泡沫，中層為黏液/膿性黏液，底層為壞死組織沉淀物痰培養(yǎng)多為雜菌感染，常見有銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等合并厭氧菌感染時(shí)，痰可有惡臭味,臨床表現(xiàn),（一）癥狀2.反復(fù)咯血：50%～70%的患者有不同程度的咯血，咯血量與病

6、情嚴(yán)重的程度、病變范圍不一定成比例。如以反復(fù)咯血為唯一的癥狀，平時(shí)無咳嗽、咳膿痰等癥狀，稱之為干性支氣管擴(kuò)張,臨床表現(xiàn),（一）癥狀3.反復(fù)同一部位肺部感染：特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并且遷延不愈，主要是由于擴(kuò)張的支氣管清除分泌物功能喪失，引流差所致,（二）體征早期或干性支氣管擴(kuò)張者可無異常肺部體征典型者可在下胸部、背部聞及固定、持久局限性的濕啰音，氣道明顯狹窄時(shí)可聞及哮鳴音部分患者伴有杵狀指（趾）病程較長者可有營養(yǎng)不良和貧血,

7、臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,急性感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高。貧血者血紅蛋白減少，血沉可增快影像檢查可見肺紋理粗重紊亂，出現(xiàn)多個(gè)不規(guī)則環(huán)形透光陰影或蜂窩狀、卷發(fā)狀陰影,診 斷,支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血兒童時(shí)期呼吸系統(tǒng)感染病史以及肺部固定性局限性濕啰音影像學(xué)檢查肺紋理粗亂或呈蜂窩狀、卷發(fā)狀，柱狀及囊狀擴(kuò)張的支氣管可做出診斷,鑒別診斷,治 療,治療原則 控制感染促進(jìn)痰液引流必要時(shí)手術(shù)治療,治療—

8、—控制感染,,提示1.治療后體溫正常，膿痰明顯 減少，則1周左右考慮停藥2.緩解期不必常規(guī)使用抗菌藥物,輕癥：氨芐西林或阿莫西林0.5g，一日4次；第一、二代頭孢菌素；氟喹諾酮類藥物重癥：聯(lián)合用藥，如三代頭孢菌素加氨基糖苷類藥物厭氧菌感染：加用甲硝唑0.5g靜脈滴注，一日2～3次；或替硝唑0.4～0.8g靜脈滴注，一日2次,原則選用廣譜抗菌藥物,治療——促進(jìn)痰液引流,祛痰劑：口服氯化銨0.3～0.6g，或溴己新

9、8～16mg，一日3次支氣管舒張劑：口服氨茶堿0.1～0.2g，一日3～4次體位引流：根據(jù)病變部位采取不同體位，原則上使患處位于高位，引流支氣管的開口朝下。每日2～4次，每次15～30min支氣管鏡吸痰：若體位引流痰液難以排出，可行支氣管鏡吸痰,治療——大咯血及外科治療,大咯血治療：必須積極搶救，防治窒息。迅速清除呼吸道積血，保護(hù)健側(cè)氣道；首選垂體后葉素12～20U加入糖鹽水或葡萄糖液中緩慢靜滴，嚴(yán)格掌握適應(yīng)證并注意不良反應(yīng)外科