2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡介

1、,首都醫(yī)科大學(xué)附屬復(fù)興醫(yī)院 朱小剛2017年5月,限制型心肌病的診治進(jìn)展,目 錄,,,,,,,第一部分 RCM概述及流行病學(xué),【限制型心肌病概述】,限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒張功能降低、充盈障礙而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病,隨著病情進(jìn)展,左心室收縮功能受損加重,心室腔可以擴(kuò)張,患者心房明顯擴(kuò)張,早期左心室不擴(kuò)張,室壁不增厚或僅輕度增厚,收縮功能多正常,本病多繼發(fā)于全身疾病,除某些有

2、特殊治療方法的病例外,多數(shù)預(yù)后較差,第一部分 RCM概述及流行病學(xué),,【RCM流行病學(xué)】,,,印度南部和拉丁美洲的一些地區(qū),發(fā)病率高,近年在丹麥、瑞典等地也有報道,本病多為散發(fā),日本學(xué)者M(jìn)atsumori曾經(jīng)報道過發(fā)病率為: 0.2/10萬,【世界范圍】本病較DCM和HCM明顯少見約占全部心肌病的4.5%左右,男:女=2~3 : 1,,死于心衰患者14%為心內(nèi)膜心肌纖維化,心

3、衰患者10%為心內(nèi)膜心肌纖維化,第一部分 RCM概述及流行病學(xué),,,,【RCM流行病學(xué)】,,云南,廣西,過去在南方地區(qū)有散發(fā)的報道,,近年北方地區(qū)也有不少報道,解放軍總醫(yī)院心內(nèi)科從1985年1月至1993年9月住院的125例原發(fā)性心肌病中:擴(kuò)張型93例(74.4%)、肥厚型21例(21.6%)、限制型5例(4%),目 錄,,,,,,,第二部分 RCM病因與分類,,,,RCM屬于混合性心肌病,約一半為特發(fā)

4、性,另一半為原因清楚的特殊類型,其中最多的為淀粉樣變性。,目 錄,,,,,,,,第三部分 RCM病理及病理生理機(jī)制,,,,心肌纖維化 炎性細(xì)胞浸潤 心內(nèi)膜面瘢痕形成,病理改變,右心型、左心型、雙室型,受累部位,心室壁僵硬,順應(yīng)性下降,充盈受限,心房后負(fù)荷增加→心房逐漸增大,靜脈回流受阻,靜脈壓升高,心排血量也減少,類似CP病理生理變化,,房室瓣關(guān)閉不全,心排血量進(jìn)一步減少,心衰,,目 錄,,,,,,,起病緩慢

5、,無力、活動力下降,因肝大、腹水而腹脹、 腹痛; 若腹水量大引起橫膈上移,可導(dǎo)致呼吸困難癥狀。 右心衰較重為本病顯著的臨床特點(diǎn),心慌、氣短和咳嗽、呼吸困難 有時伴有肺動脈高壓,類似二尖瓣病變,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 癥狀、體征,,【臨床癥狀】,,,早期 發(fā)熱,逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、水腫、氣促、血壓偏低,右心病變,左心病變,右心室病變的

6、癥狀,少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常(多為房性) 可導(dǎo)致右心房極度擴(kuò)大,甚至虛脫、死亡;也有患者以慢性復(fù)發(fā) 性大量心包積液為主要表現(xiàn)(常誤診為單純心包疾?。?雙室病變,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 癥狀、體征,,【體格檢查】 · 可見 頸靜脈怒張、肝大、移動性濁音陽性、下肢可凹性水腫 (有時可能無水腫或僅為輕度) ·

7、; 可有 胸腔積液體征、雙肺可聞及濕啰音 · 可有 血壓低、脈壓小、心尖搏動減弱,心律不齊及S3奔馬律 · 當(dāng) 合并二、三尖瓣關(guān)閉不全時,可聞及返流性雜音,,,,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,1、 實(shí)驗(yàn)室檢查,,,【輔助檢查】,BNP/NTproBNP升高,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,· 心電圖改變無特異性 P波常高、寬并有切跡

8、,QRS波群低電壓、ST段壓低、 T波低平或倒置、少數(shù)可見異常Q波 · 可出現(xiàn)各類心律失常,以竇速、房顫、右束支傳導(dǎo)阻滯 等為多見,約50%的患者可發(fā)生心房纖顫,,,【RCM 輔助檢查】,2、 心電圖檢查,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,,,【RCM 輔助檢查】,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,3、 胸部X線檢查 · 心臟擴(kuò)大,右心房或

9、左心房擴(kuò)大明顯,伴有心包積液時心影 明顯增大 · 有時可見心內(nèi)膜鈣化;常合并胸腔積液 · 易累及右心室,左心室受累時可見肺淤血,,,【RCM 輔助檢查】,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查 BACK,,,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,4、

10、 超聲心動圖檢查(1)超聲心動圖是診斷RCM的重要手段 診斷要點(diǎn):,,,【RCM 輔助檢查】,,· 心內(nèi)膜(或室壁)增厚、回聲增強(qiáng),室壁活動僵硬,· 雙房增大,雙室縮?。欢獍?、三尖瓣關(guān)閉不全,· 限制型舒張功能障礙:E峰高尖,E/A>2.0,EDT <160ms,IVRT<70ms,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,,,第四部分 RCM臨床表

11、現(xiàn)-- 輔助檢查,,4、 超聲心動圖檢查 (2)心肌淀粉樣變性:,,,【RCM 輔助檢查】,· UCG典型表現(xiàn):心室壁增厚,心內(nèi)膜下心肌存在顆粒樣閃光點(diǎn)回聲稱為“閃耀征”,· 查體低血壓、心電圖低電壓,有利于診斷CA; 區(qū)別于HCM、HT,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,5、 心臟磁共振檢查(CMR) · CMR是超聲

12、心動圖最重要的補(bǔ)充,有時具有確診價值 · CMR提供的形態(tài)功能信息與UCG類似,電影比較直觀,但不能 量化心臟舒張功能 · LGE采用Gd- DTPA,運(yùn)用反轉(zhuǎn)恢復(fù)和梯度回波序列,明顯增加了正常心肌與 病變心肌的信號對比, 能

13、夠準(zhǔn)確識別心肌纖維化及淀粉樣物質(zhì) 浸潤等,,,【RCM 輔助檢查】,CMR的優(yōu)點(diǎn)在于對心肌組織特異性的顯示,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,,,SFL 四腔心電影,胸片,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,,,ZSC 流出道 電影,ZSC 四腔心 電影,LGE,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,6、 心導(dǎo)管檢查 · 心導(dǎo)管檢查能夠檢測心室或心房的收縮壓和舒張

14、壓的變化及 呼吸對壓力的影響,提供與CP的鑒別診斷依據(jù)。 與CP相比: · RCM 左、右心室舒張壓不相等,通常左高于右 · RCM肺動脈高壓更嚴(yán)重,肺動脈收縮壓常超過50 mmHg · RCM 患者心室壓力受呼吸影響小,收縮面積指數(shù)相對低,,,【RCM 輔助檢查】,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,7、 心內(nèi)膜心肌活檢

15、 心內(nèi)膜心肌活檢是確診RCM的重要手段 (1)根據(jù)心內(nèi)膜心肌病變的不同階段,RCM可有血栓形成、 壞死、纖維化3種病理改變。 心內(nèi)膜可附有血栓,血栓內(nèi)偶有嗜酸性粒細(xì)胞 心內(nèi)膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變 心肌細(xì)胞可發(fā)生變性壞死并可伴間質(zhì)性纖維化。,,,【RCM 輔助檢查】,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,7、

16、心內(nèi)膜心肌活檢(2)心肌淀粉樣變性:心肌間質(zhì)有淀粉樣物質(zhì)沉積,剛果紅+。,,,【RCM 輔助檢查】,,第四部分 RCM臨床表現(xiàn)-- 輔助檢查,,⑧ 其他部位活檢 · 腹壁脂肪、齒齦、骨髓、腎臟、舌肌、直腸粘膜等 · 如果在心臟以外的組織活檢發(fā)現(xiàn)淀粉樣物質(zhì)沉積的證據(jù), 結(jié)合UCG的特征性改變,也可診斷CA,無需再做心內(nèi)膜活檢。,,,【RCM 輔助檢查】,目 錄,

17、,,,,,,第五部分 RCM 診斷,,【RCM的診斷目前沒有公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)】 1、根據(jù)患者活動耐力下降、血壓偏低、水腫病史及右心衰的檢查結(jié)果, 2、病因診斷方面要重點(diǎn)考慮心肌淀粉樣變性,還有結(jié)節(jié)病、硬皮病、放 射性損傷等 3、淀粉樣變性是成人RCM最常見的病因 診斷步驟:,,,如果ECG示肢導(dǎo)低電壓,UCG見雙房大、室壁厚或不厚、左心室不 擴(kuò)大而充盈受限,應(yīng)考慮 RCM。 C

18、MR 等檢查有助于確診,確定器官受累的范圍,確定是否為AL型,首先確定是否淀粉樣變性,第五部分 RCM 鑒別診斷,,,,,1、縮窄性心包炎,第五部分 RCM 鑒別診斷,,,,,2、肥厚型心肌病 HCM時心室肌可呈對稱性或非對稱增厚(ECG高電壓),UCG表現(xiàn)為 心室舒張期主動松弛功能異常及順應(yīng)性降低 : E/A160ms, IVRT>90ms,與RCM正好相

19、反 3、高血壓性心肌肥厚 患者有高血壓病史且控制不佳,UCG顯示室壁多為向心性、對稱性肥厚, 以左心受累和左心功能不全為特征,而RCM常以右心衰表現(xiàn)更為突出。  4、擴(kuò)心病 DCM后期各心腔均擴(kuò)大,但以左心室增大為著,室壁變薄,EF值低下,左 心衰先于右心衰。,,目 錄,,,,,,,第六部分 RCM 治療,,,,,· RCM

20、引起的心力衰竭通常對常規(guī)治療反應(yīng)不佳 · 應(yīng)戒酒,限鹽、限水,避免勞累、飽食、感染等加重心衰 的誘因 · 延緩發(fā)展至難治性或終末期心衰的進(jìn)程,(一)、一般治療,,,第六部分 RCM 治療,,,,,1、利尿劑 利尿治療是緩解RCM患者心衰癥狀的重要手段,可以改善患者 生活質(zhì)量和活動耐量,使用利尿劑需注意以下問題:

21、 (1) 利尿強(qiáng)度要合適。RCM患者治療窗窄,血壓波動大。 (2) 由于RCM 本身即可出現(xiàn)各種惡性心律失常,在使用利尿劑時應(yīng) 密切監(jiān)測電解質(zhì)變化。 (3) 當(dāng)有肝硬化、腹水時(繼發(fā)性醛固酮增多),應(yīng)選用或合用醛 固酮拮抗劑(根據(jù)患者耐受性,20-120mg/d),(二)、糾正心衰的治療,,第六部分 RCM 治療,,,,,2、β-受體阻滯劑

22、 β-受體阻滯劑能夠減慢心率,延長心室充盈時間,降低心肌耗 氧量,有利于改善心室舒張功能,可以作為輔助治療藥物。 但在RCM治療中的作用并不肯定 β-受體阻滯劑可能有助于降低RCM患者出現(xiàn)惡性心律失常的 風(fēng)險。同樣要注意血壓穩(wěn)定,(二)、糾正心衰的治療,,第六部分 RCM 治療,,,,,3、 ACEI/ARB

23、 RCM患者應(yīng)用ACEI/ARB并無確切的有效性依據(jù) 該類患者幾乎沒有增加心搏的能力,急性血管擴(kuò)張很可能導(dǎo)致 低心排血量和低血壓,應(yīng)用這類藥物也應(yīng)倍加小心,(二)、糾正心衰的治療,,第六部分 RCM 治療,,,,,4、洋地黃類 · 因RCM患者心內(nèi)膜增厚并纖維化,心腔幾近閉塞,心臟舒張 功能障礙,故洋地黃類強(qiáng)心

24、藥物作用不大 · 若伴有快速心房顫動可試用西地蘭或地高辛治療 · 對于CA患者,因地高辛通過淀粉樣纖維與細(xì)胞外膜結(jié)合,敏 感性和毒性增加,有引起嚴(yán)重心律失常風(fēng)險,應(yīng)予禁用,(二)、糾正心衰的治療,,,第六部分 RCM 治療,,,,,5、 鈣拮抗劑 CCB可能改善RCM患者心室順應(yīng)性,但缺乏有力證據(jù) 對于CA患者,CCB可

25、與淀粉樣物質(zhì)結(jié)合,明顯加快RCM 惡化進(jìn)程,屬于禁忌,(二)、糾正心衰的治療,6、其他正性肌力藥物 米力農(nóng)、左西孟旦等可緩解心衰癥狀,或用于等待移植的 患者。需要關(guān)注心律失常,,第六部分 RCM 治療,,,,,7、抗凝治療: RCM 患者心房顫動時具有極高的心房內(nèi)血栓形成和血栓栓塞風(fēng) 險;目前專家建議對于所有心房明顯增大的RCM 患者:

26、 推薦:積極的長期口服抗凝治療;同時注意出血風(fēng)險 對于已有附壁血栓和( 或) 已發(fā)生血栓栓塞者更應(yīng)重視抗凝治療,(二)、糾正心衰的治療,第六部分 RCM 治療,,,,,8、起搏治療: 因嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)障礙或惡性心律失常而導(dǎo)致血流動力學(xué) 不穩(wěn)定的患者 或有暈厥等猝死高風(fēng)險的患者,均應(yīng)及時安裝起搏器或

27、 埋藏式自動復(fù)律除顫器,(二)、糾正心衰的治療,,,第六部分 RCM 治療,,,,,1、心肌淀粉樣變性: (1)PSA(AL型)治療原則: · 適當(dāng)?shù)闹С种委?,盡可能保護(hù)器官功能 · 采用針對MM有效的方案進(jìn)行個體化化療,以抑制漿細(xì)胞增殖、 減少淀粉樣物質(zhì)沉積 · 開始化療數(shù)月后起效

28、;強(qiáng)效化療也可能帶來嚴(yán)重副作用,(三)、病因治療,,第六部分 RCM 治療,,,,,1、心肌淀粉樣變性: (2) PSA(AL型)治療方案: ① 經(jīng)典的MP方案:MP方案的耐受性和療效性好,可用于心肌 淀粉樣變患者;但長期使用馬法蘭還有誘發(fā)第二腫瘤的危險 ② 沙利度胺、利妥昔單抗(美羅華)及硼替佐米(萬珂)也有 一定療效。2007年K

29、astritis等報道了18例PSA患者(其中10 例為難治)接受硼替佐米加地塞米松治療的療效, 血液學(xué)緩 解率高達(dá)94% ③ 骨髓移植:有研究者認(rèn)為, 自體造血干細(xì)胞移植也是目前較為 有效的PSA治療方法之一,(三)、病因治療,第六部分 RCM 治療,,,,,2、高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征: 疾病早期有嗜酸性

30、粒細(xì)胞增多者應(yīng)積極治療。 推薦:用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,羥基脲等,(三)、病因治療,3、家族性RCM: 雖然家族性RCM 與多種基因突變有關(guān),但目前尚少見基因治療 的相關(guān)報道 。針對心肌病的基因治療已經(jīng)開始進(jìn)行有益的探 索,這或?qū)⑹俏磥韺易逍訰CM 治療的研究熱點(diǎn)。,第六部分 RCM 治療,,,,,對嚴(yán)重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù),切除纖

31、 維狀心內(nèi)膜。此手術(shù)即時療效較滿意,可延長生命,但 長期療效尚不肯定 伴有嚴(yán)重二尖瓣、三尖瓣病變者也可同時做瓣膜置換術(shù) 對已有心源性肝硬化的患者不宜手術(shù)治療,(四)、外科治療,,,第六部分 RCM 治療,,,,,1、對于特發(fā)性(包括兒童)或家族性的終末期RCM患 者,心臟移植被視為最為有效的治療手段 2、家族性CA患者(ATTR

32、型): · 由于肝臟產(chǎn)生的甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白突變引起,心衰進(jìn) 展較為緩慢,且比原發(fā)性淀粉樣變性預(yù)后好 · 一些中心對這類病人采用心肝聯(lián)合移植,療效較好, 但這種方法仍是試驗(yàn)性的,(五)、心臟移植,,,第六部分 RCM 治療,,,,,3、原發(fā)性CA患者(AL型): 過去,浸潤性心肌病如CA,

33、由于可能在供心中復(fù)發(fā)或可能在其他器 官中快速進(jìn)展,被認(rèn)為是HTx的禁忌癥;AL型淀粉樣變患者必須接受 充分適當(dāng)?shù)幕煟瑏斫鉀Q移植后潛在的骨髓疾病。,(五)、心臟移植,美國HTx基本資格:年齡<60歲,使用足量利尿劑后心功能NYHA III-IV級、肝腎功能良好,沒有顯著的植物神經(jīng)病變,低水平的骨髓漿細(xì)胞,Mayo3期心肌淀粉樣病變。,我國目前推薦的排除標(biāo)準(zhǔn):①、兩個以上的臟器

34、受累,臟器損傷程度達(dá)到排除標(biāo)準(zhǔn)(Scr>2.0mg/dl,ALP>250mg/dl);②、對心衰治療反應(yīng)不佳的大量漿膜腔積液;③、嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能失調(diào)(如體位性低血壓),,第六部分 RCM 的 預(yù)后,,,,,1、兒童患者: · 疾病進(jìn)行性加重,診斷后2年的生存率僅50%。即使患者 心力衰竭癥狀不嚴(yán)重,也會發(fā)生心律失常、卒中甚至猝死 · 既往胸痛或

35、暈厥發(fā)作是發(fā)生猝死的危險因素,而與是否存 在心力衰竭癥狀無關(guān),RCM的預(yù)后:在所有類型心肌病中,RCM 預(yù)后最差,,第六部分 RCM 的 預(yù)后,,,,,2、成年患者: · 日本松森等報道,RCM的年死亡率約為10%,其中1/3 死因 為猝死或心律失常 · 在一項(xiàng)成人RCM患者的預(yù)后研究中,平均隨訪68m,50%患 者死亡,其中6

36、8%為心源性死亡。男性、年齡、心功能 (NYHA)和左心房前后徑>60mm是死亡的獨(dú)立危險因素,RCM的預(yù)后:在所有類型心肌病中,RCM 預(yù)后最差,· 如果患者存在肺淤血,左心房前后徑>60 mm,其10 年 的生存率低于10%,顯著低于一般心力衰竭患者的預(yù)后,,第六部分 RCM 的 預(yù)后,,,,,3、心肌淀粉樣變患者: AL型患者累及心肌出現(xiàn)心力衰竭癥狀后平均

37、生存期為 4 個月 ATTR型患者(遺傳性/家族性淀粉樣變)的平均生存期在 5 年左右,RCM的預(yù)后:在所有類型心肌病中,RCM 預(yù)后最差,,,,,1、現(xiàn)有心肌病分類未臻完美,診斷時注意鑒別、警惕重疊2、早期檢出舒張功能障礙有助于改善RCM的預(yù)后,需研究更敏感的指標(biāo)3、UCG→基礎(chǔ),MRI→重要補(bǔ)充,心肌活檢→有力保障4、RCM總體預(yù)后不良,須及時充分與家屬溝通5、治

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