鞍區(qū)病變的影像診斷與和鑒別診斷

1、鞍區(qū)病變的影像診斷與鑒別診斷,昆明醫(yī)科大學(xué)第四附醫(yī)院 放射科 徐 昕,,鞍區(qū)解剖,,垂體的解剖和功能,大小：0.5x1x1 cm 重 0. 5 g分部：腺 垂 體 遠(yuǎn)側(cè)部—垂體前葉 結(jié)節(jié)部 中間部 神經(jīng)垂體 神經(jīng)部 —垂體

2、后葉 漏斗部,基 本 情 況,,組成：各種內(nèi)分泌細(xì)胞（形態(tài)、 功能不同）功能：分泌激素,基 本 情 況,垂體腺由垂體上、下動脈供血 垂體上動脈源于頸內(nèi)動脈床突上段和大腦后動脈 垂體下動脈源于頸內(nèi)動脈海綿竇段，并與對側(cè)的垂體 下動脈形成吻合支，呈環(huán)狀包繞神經(jīng)垂體 垂體上動脈供應(yīng)結(jié)節(jié)隆突和垂體柄 垂體腺前葉不直接接受動脈供血，而是由垂體

3、的門脈 系統(tǒng)供血,垂體血供,垂體上動脈,垂體強化順序 A矢狀面 B冠狀面1.后葉 2.垂體前葉與漏斗 3.遠(yuǎn)側(cè)部4.外側(cè)部,,在靜脈注射對比增強劑后，增強順序垂體后葉 下丘腦漏斗部 垂體前葉 前葉和后葉靜脈直接流向硬腦膜靜脈竇,,,,垂 體 病 變,1，下丘腦-垂體后葉病變2，垂體前葉功能亢進或低下3，垂體腺瘤,垂 體 病 變,1，下丘腦-垂體后葉病變2，垂

4、體前葉功能亢進或低下3，垂體腺瘤,下丘腦-垂體后葉病變,尿崩癥 垂體性：垂體后葉分泌ADH減少 (MR-T1WI垂體后葉高信號消失） 腎 性：腎小管反應(yīng)性下降 繼發(fā)性：腫瘤、外傷、感染 特發(fā)性：原因不

5、明,垂 體 病 變,1，下丘腦-垂體后葉病變2，垂體前葉功能亢進或低下3，垂體腺瘤,,垂體前葉功能亢進、低下,亢進：表現(xiàn)：巨人癥、肢端肥大癥 高泌乳素血癥 柯興 綜合癥 病因：垂 體： 腫瘤 下丘腦：促垂體激素增加 靶腺體：反饋抑制下降低下：表現(xiàn)：Sheehan 綜合癥

6、 Simoid 綜合癥 病因：75%以上垂體組織破壞 （腫瘤、外科手術(shù)、外傷、血運障礙）,,垂 體 病 變,1，下丘腦-垂體后葉病變2，垂體前葉功能亢進或低下3，垂體腺瘤,,垂 體 腺 瘤,起源：垂體前葉、上皮細(xì)胞性質(zhì)：絕大部分為良性 侵襲性垂體腺瘤：侵及硬膜、顱骨、蝶竇 垂體腺癌：細(xì)胞浸潤腦組織、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移大小分類：微腺瘤（小于或等于1 cm

7、 ） 大腺瘤（大于1 cm ）病理分類: 過去（HE染色） --嫌色、嗜酸、嗜堿、混合 現(xiàn)在（免疫組化） --7種,,1，催乳素細(xì)胞腺瘤：30%---閉經(jīng)-泌乳綜合癥2，生長激素細(xì)胞腺瘤：25%---巨人癥、肢端肥大癥3，促腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞腺瘤：15%---柯興綜合癥4，促性腺激素細(xì)胞腺瘤：5%5，促甲狀腺細(xì)胞腺瘤：1%6，多激素細(xì)胞腺瘤：12% GH+PRL7，無功能

8、細(xì)胞腺瘤,垂體腺瘤（2000年 WHO分類）,Solcia E, Kloppel G, Sobin LH. Histological Typing of Endocrine Tumors.ed2. Berlin: Springer, 2000:17,,WHO2000年垂體腺瘤按手術(shù)和影像表現(xiàn)分類1 部位 1.1 鞍內(nèi) 1.2 鞍外（鞍上、蝶竇、鼻咽、海綿竇等） 1.3 異位2 大小 2.1

9、微腺瘤(φ≤10mm) 2.2 大腺瘤（φ>10mm）3 生長方式 3.1 膨脹性生長 3.2 侵潤硬腦膜、骨骼、神經(jīng)或腦組織 3.3 轉(zhuǎn)移（沿腦脊液通路播散或全身轉(zhuǎn)移），罕見,Solcia E, Kloppel G, Sobin LH. Histological Typing of Endocrine Tumors.ed2. Berlin: Springer, 2000:17,,影像學(xué)表

10、現(xiàn),,正常垂體影像學(xué)表現(xiàn),基本情況 兩側(cè)基本對稱、5%垂體柄可偏位 上緣： 平坦型 凹陷型 隆起型 （妊娠、月經(jīng)期及青春期） 高度：2-8 mm 性別：差異不大 年齡：50歲后高度略減低,,CT：橫斷面：顯示不清 冠狀面：平掃與

11、腦白質(zhì)密度相似 增強后顯著均勻強化,正常垂體影像學(xué)表現(xiàn),,MRI：矢狀面、冠狀面 1，多數(shù)1 cm以內(nèi) 2，T1WI、T2WI 等信號 3，垂體柄居中 4，強化均勻,鞍區(qū)常見病變－鞍內(nèi),垂體增生垂體微腺瘤囊腫（Rathke，膠樣囊腫）腦膜瘤顱咽管瘤,,成人鞍區(qū)常見病變－鞍上,垂體巨腺瘤腦膜瘤動脈瘤轉(zhuǎn)移瘤淋巴瘤皮樣囊腫、表皮樣囊腫,,兒童

12、鞍區(qū)常見病變－鞍上,顱咽管瘤星形細(xì)胞瘤（視交叉、下視丘）生殖細(xì)胞瘤蛛網(wǎng)膜囊腫灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,,鞍區(qū)常見囊性病變,蛛網(wǎng)膜囊腫表皮樣囊腫Rathke囊腫顱咽管瘤擴大三腦室垂體膿腫,,鞍區(qū)常見病變－漏斗,下垂體炎（hypophysitis）肉狀瘤?。╯arcoidosis）轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤垂體顆粒細(xì)胞瘤（pituicytoma）垂體侏儒組織細(xì)胞增生癥生殖細(xì)胞瘤白血病,,鞍區(qū)常見病變－T1WI高信號,異位神經(jīng)垂體脂

13、肪瘤皮樣囊腫栓塞性動脈瘤,,感染－血栓性靜脈炎、真菌感染炎癥－炎性假瘤血管－動脈瘤、CCF腫瘤－腦膜瘤、神經(jīng)源性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、血管瘤膿腫,,鞍區(qū)常見病變－海綿竇綜合癥,假性（非病變）：生理性肥大靶器官衰竭－如甲狀腺機能減退靜脈淤血所致垂體腫大空蝶鞍,,鞍區(qū)病變－鑒別診斷,先天性：蛛網(wǎng)膜囊腫－鞍內(nèi)、鞍上皮樣囊腫、上皮樣囊腫Rathke囊腫、中間部囊腫異位神經(jīng)垂體重復(fù)畸形－垂體柄、垂體腺灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤

14、脂肪瘤腦膨出,,鞍區(qū)病變－鑒別診斷,感染性/炎性：腦膜炎－細(xì)菌性、真菌性、結(jié)核性下垂體炎（淋巴細(xì)胞性）肉狀瘤病、組織細(xì)胞增生癥炎性假瘤寄生蟲囊腫,,鞍區(qū)病變－鑒別診斷,血管性：動脈瘤血色病,,鞍區(qū)病變－鑒別診斷,腫瘤性：垂體瘤（微腺瘤、巨腺瘤）顱咽管瘤星形細(xì)胞瘤腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、白血病,,鞍區(qū)病變－鑒別診斷,病例簡介,男性，45歲右側(cè)眼睛發(fā)脹2年，加重伴頭部沉重感3月神經(jīng)系統(tǒng)檢查：無陽性體征眼科檢查：

15、無陽性體征,,,CT平掃,,MRI平掃T1WI,,MRI平掃T2WI,,MRI增強T1WI,診斷？,囊性垂體瘤垂體囊腫垂體膿腫蛛網(wǎng)膜囊腫Rathke’s 囊腫顱咽管瘤表皮樣囊腫皮樣囊腫其它,,你的診斷對嗎？,繼續(xù)探討…,,手術(shù)記錄：,視交叉下見蛛網(wǎng)膜囊腫，包膜為半透明的蛛網(wǎng)膜，其內(nèi)為澄清腦脊液。,,病理診斷,垂體囊腫,,垂體囊腫,垂體原發(fā)囊腫為良性一般比較小大的囊腫可以引起頭痛和垂體功能障礙巨大囊腫可以壓迫視神經(jīng)引

16、起視野缺損,,鑒別診斷,,分為先天性和繼發(fā)性兩類。前者為發(fā)生上的問題，后者多因外傷、炎癥等引起蛛網(wǎng)膜廣泛粘連的結(jié)果。 先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)。不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。 繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。好發(fā)于小顱凹，也見于枕大池，四迭體周圍腦池和鞍上池等。 臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀，如眼球突出和頭部不稱等。,蛛網(wǎng)膜囊腫Ara

17、chnoid Cyst,,為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區(qū)，CT值為 0～20 Hu，無強化表現(xiàn)。 外側(cè)裂池與顱穹窿附近的囊腫，內(nèi)緣呈直線狀為其特征，可成方形。 常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。 枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴大。,蛛網(wǎng)膜囊腫,,蛛網(wǎng)膜囊腫,,蛛網(wǎng)膜囊腫,,Rathke’s囊腫（Rathke’s Cleft Cyst，RCC）是發(fā)生于Rathke’s囊袋殘余組織的少見良性腫瘤。尸檢的發(fā)生率為

18、11.3％。 絕大多數(shù)的Rathke’s囊腫位于鞍內(nèi)，可向上生長突破鞍隔達鞍上，少數(shù)可發(fā)生于鞍旁。 臨床癥狀主要是由囊腫壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)所引起。,,Rathke囊腫Rathke Cleft Cyst,,病理學(xué)上，鏡檢見囊壁由有纖毛的扁平、柱狀或立方上皮構(gòu)成，PAS染色陽性。 囊液中主要含蛋白質(zhì)、粘多糖，可見陳舊出血、膽固醇結(jié)晶或脫落皮屑。 囊液呈清亮、粘液樣或粘稠膠凍狀，從乳白色、淡黃色、黃綠色、灰褐色或鐵銹色、藍(lán)色到

19、紅色等。,,Rathke囊腫,,男性多于女性，多見于成人，發(fā)病年齡多在30歲以上。臨床癥狀主要是占位效應(yīng)壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)產(chǎn)生：有頭痛、垂體功能障礙、視力下降或視野缺損。垂體功能障礙在男性主要表現(xiàn)為性欲降低、性功能減退；在女性主要表現(xiàn)為泌乳、不育。視野缺損主要是雙顳偏盲，由鞍上病灶壓迫視交叉所致。,,Rathke囊腫,,在CT上，典型的Rathke’s囊腫為鞍內(nèi)或鞍上低密度灶，無強化。冠狀面可見到正常的垂體組織。Rathke’s囊

20、腫多數(shù)位于鞍內(nèi)或伴鞍上延伸，可為低、等、高或混雜密度，與囊液的成分有關(guān)：含脂質(zhì)或清亮液體時呈低密度，粘液或粘稠膠凍狀物時呈等或略高密度，伴出血時呈高密度，含多種成份時呈混雜密度。部分病例的囊壁有強化，可能為周圍受壓垂體組織的強化或伴有炎癥反應(yīng)所致,,Rathke囊腫,,CT: 典型的Rathke’s囊腫為鞍內(nèi)或鞍上低密度灶，無強化。冠狀面可見到正常的垂體組織。,,,Rathke囊腫,,,CT: 鞍內(nèi)或伴鞍上延伸低、等、或混雜密

21、度,,,囊壁部分線樣鈣化,Rathke囊腫,,,Rathke囊腫 CT平掃 CT增強,囊壁強化,,垂體,,,混雜,脂質(zhì)/粘液,Rathke囊腫,,,出血,膠樣物,Rathke囊腫,,,在MRI上，Rathke’s囊腫的信號多種多樣。一般認(rèn)為典型的Rathke’s囊腫在T1WI上為低信號，T2WI上為高信號，沒有強化。但實際上信號多變，取決于囊腫的成份，與囊液中蛋

22、白濃度的高低有關(guān)：高蛋白濃度表現(xiàn)為短T1馳豫時間。當(dāng)?shù)鞍诐舛鹊蜁r，Rathke’s囊腫在MRI上呈現(xiàn)T1WI低信號、T2WI高信號。隨著蛋白濃度的增高，可出現(xiàn)T1WI、T2WI均為高信號，直至T1WI高信號、T2WI低信號。,,Rathke囊腫,,Rathke囊腫,,,Rathke囊腫,,,Rathke囊腫,,,,囊壁強化,Rathke囊腫,,,Rathke囊腫,,,出血,Rathke囊腫,,,囊內(nèi)結(jié)節(jié),Rathke囊腫,,,Ra

23、thke囊腫,,Rathke囊腫,,Rathke囊腫,,異位神經(jīng)垂體,神經(jīng)垂體的異位，不位于蝶鞍內(nèi)伴有身材矮小和生長激素的缺乏MR表現(xiàn)為蝶鞍比正常小T1W垂體后部的高信號消失近端垂體柄亦消失漏斗近側(cè)或灰結(jié)節(jié)部位高信號的神經(jīng)垂體,,垂體異位,垂體異位,垂體異位,也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致。 占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)于青壯年。 以腦橋小腦角區(qū)最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦

24、室系統(tǒng)，亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。 表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。 囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。,,表皮樣囊腫Epidermoid Cyst,,癥狀發(fā)展緩慢，病程可長達數(shù)十年。 臨床癥狀體征與腫瘤部位有關(guān)：腦橋小腦角區(qū)腫瘤多以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀；顱中窩腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟失調(diào)；鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為緩慢進展性視力減退。,,表皮樣囊腫,,（1

25、）呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值 0－15HU，邊緣清楚。 （2）有兩種形態(tài)：   ①扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點。   ②團塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。 （3）腫瘤可有鈣化，不常見，多位于囊壁上。 （4）腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形； （5）增強掃描病灶不強化，偶見邊緣輕度

26、弧形增強。,CT表現(xiàn),,①鞍上池或橋小腦角池類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利。    ②T1WI絕大部分為均勻的低信號，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號影。T2WI呈明顯的、均勻一致的高信號影，高于腦脊液信號。    ③腫瘤包膜于T1WI呈中等信號，T2WI呈高信號影。    ④增強檢查無強化效應(yīng)。,MR表現(xiàn),,,表皮樣囊腫,,表皮樣囊

27、腫（膽脂瘤）,,表皮樣囊腫（膽脂瘤）,,皮樣囊腫Dermoid Cyst,少見，顱內(nèi)腫瘤1％任何年齡，20歲以下多見起源于皮膚外胚層，含皮膚的成分分泌，脫落的皮膚碎屑可引起緩慢擴張可以破裂，使死亡率增加好發(fā)于中線，通常位于鞍區(qū)/鞍旁邊界清晰的圓形或卵圓形囊腫,,CT表現(xiàn),囊內(nèi)均勻低密度，CT值為負(fù)值囊壁較厚，等密度，有時見鈣化無強化破裂后，腦池、腦室內(nèi)有脂肪，有時形成脂-液平面，具診斷價值,,MRI表現(xiàn),T1WI囊樣

28、高信號，T2WI高信號少數(shù)為混雜信號無強化破裂后，腦池、腦室內(nèi)有脂肪，有時形成脂-液平面，具診斷價值脂肪抑制掃描可以明確診斷相位編碼方向有化學(xué)位移偽影,,,皮樣囊腫,,垂體增生Pituitary Hyperplasia,,20 ～ 50%的18 ～ 35歲女性出現(xiàn)垂體增生大小：＜10mm；孕期或哺乳期除外功能：正常通常伴有靶器官衰竭，如甲狀腺、卵巢強化方式：均勻強化,垂體增生,,屬良性上皮源性腫瘤，累及垂體前葉，占顱

29、內(nèi)腫瘤的10% ～ 18%，以女性多見。 根據(jù)有無激素分泌，將該瘤分為功能性（占75%）和無功能性（占25%） 有分泌功能者可再分為生長激素腺瘤、泌乳素腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤、促性腺腺瘤等。 依腫瘤大小分微腺瘤（直徑＜10mm）和大腺瘤（直徑＞10mm）。,,垂體瘤Pituitary Adenoma,,無功能性的垂體腺瘤通常診斷較晚：腫瘤壓迫視交叉引起視野缺損。壓迫正常垂體腺出現(xiàn)垂體功能低下。侵犯海綿竇可出現(xiàn)第3

30、、4、5顱神經(jīng)障礙。向上延伸至第三腦室或孟氏孔可引起腦積水。 有功能性的垂體瘤發(fā)病初期即可發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)屬于微腺瘤。泌乳素腺瘤表現(xiàn)為乳溢-閉經(jīng)綜合征。生長激素腺瘤表現(xiàn)為肢端肥大癥。,,垂體瘤,,瘤體內(nèi)部可囊變、壞死。 瘤內(nèi)出血可引起急性癥狀。 增強后，瘤體實性部分呈明顯強化；囊性部分不強化。,垂體瘤,,部位：鞍內(nèi)、異位（蝶骨翼或海綿竇、垂體柄、三腦室） 大?。?≤ 10mm診斷要點：垂體內(nèi)病變強化較周圍正常垂體組織略

31、晚最佳診斷方法：動態(tài)掃描（CT或MRI）,垂體微腺瘤Pituitary Microadenoma,,垂體微腺瘤,,垂體微腺瘤,,垂體微腺瘤,,垂體微腺瘤,,垂體微腺瘤,,垂體瘤Pituitary Macroadenoma,,部位：鞍內(nèi)或伴有鞍上生長；巨腺瘤可侵犯顱底；異位垂體瘤（蝶骨翼或海綿竇、垂體柄、三腦室）大?。海?0mm；巨腺瘤(giant)≥4cm形態(tài)：“8”或雪人征（腰身征）診斷要點：鞍內(nèi)病變與垂體難以分開強化方

32、式：早期、明顯、不均勻強化,,垂體瘤,,囊性垂體瘤,,垂體瘤卒中Pituitary Apoplexy,占垂體瘤9.5%～15.8%垂體卒中為垂體出血或梗塞所致垂體突然增大，而壓迫臨近結(jié)構(gòu)引起一種急性或突發(fā)性臨床癥候群與腫瘤快速生長、壓迫漏斗致缺血、腫瘤鄰近血管脆性增加、口服溴隱停、放療等因素有關(guān)多有典型臨床癥狀：劇烈頭痛、視覺障礙、眼肌麻痹、精神狀態(tài)改變、惡心、嘔吐、視野縮小、腦膜刺激征等。MRI可表現(xiàn)為T1WI、T2WI均為

33、高信號，多見于出血亞急性期或慢性期，與含鐵血紅蛋白成分有關(guān)。可見液-液平面現(xiàn)象： T1WI上層為高信號、下層為等或略高信號，T2WI上層為高信號、下層為低信號。,,,垂體微腺瘤卒中,垂體瘤卒中,,垂體瘤卒中,,垂體瘤卒中,,垂體膿腫：經(jīng)蝶竇炎癥引起，少數(shù)又血行感染。少數(shù)發(fā)生在垂體瘤或囊腫基礎(chǔ)上。 臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、內(nèi)分泌紊亂，視乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮。 少數(shù)病人有發(fā)熱、白細(xì)胞增高和腦膜炎。 鞍區(qū)病灶為囊樣，T1WI

34、低／等信號，T2WI高信號，增強后呈現(xiàn)環(huán)形強化。垂體柄增粗。出現(xiàn)尿崩癥。病灶邊緣T1高信號與順磁性物質(zhì)沉積（巨噬細(xì)胞產(chǎn)生的自由基）有關(guān)，病灶中央T1高信號與出血、高蛋白含量有關(guān)。,,垂體膿腫Pituitary Abscess,,垂體膿腫,,垂體膿腫,淋巴細(xì)胞性垂體炎（lymphocytic hypophysitis）,好發(fā)于生育期婦女，可合并尿崩癥典型的MRI表現(xiàn)為垂體囊性病灶，呈周邊環(huán)狀強化，垂體柄增厚 。但與垂體無功能大腺瘤還

35、很難鑒別，最主要的鑒別征象為該病合并垂體柄增厚也可為實質(zhì)性腫快，均勻強化，視交叉受壓,空泡蝶鞍,鞍隔不完整或缺如，鞍上池部分性進入蝶鞍內(nèi)垂體腺占蝶鞍容量的不足50%多為女性，年齡增加而增大，部分患者可表現(xiàn)為頭痛、視力減退、垂體內(nèi)分泌紊亂等蝶鞍擴大、垂體變扁，垂體柄增長、無移位可合并微腺瘤,,占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3% ～ 7% 好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，占鞍上腫瘤的50%。是鞍區(qū)第二常見的良性腫瘤 好發(fā)于20歲以下的人

36、群，60歲以上第二發(fā)病高峰。 約70%的病變可同時累及鞍上和鞍內(nèi)，20%為鞍上，10%為鞍內(nèi)；25%可伸展到顱前窩、顱中窩、顱后窩。,,顱咽管瘤Craniopharyngioma,,顱咽管瘤來源于顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞 多數(shù)為囊性，少數(shù)為實性 鞍上者多為囊性，鞍內(nèi)者多為實性。 囊腫成分復(fù)雜，囊壁鈣化多見。 囊性瘤內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶和液體，呈暗棕色或柴油狀，并有角質(zhì)斑塊和鈣化。,,顱咽管瘤,,腫瘤生長緩慢，病程較長。

37、 主要表現(xiàn)有內(nèi)分泌癥狀、視覺癥狀和顱內(nèi)壓增高。 因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。 部分患者產(chǎn)生視力障礙、顳側(cè)偏盲。 當(dāng)腫瘤增大到一定程度阻塞室間孔時，則產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀。,顱咽管瘤,,①病變發(fā)生在鞍上和（或）鞍內(nèi)。有兩種類型即囊腫型（占80% ～ 90%）和實質(zhì)型（占10%左右）。   ②囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊鈣化占80％ ～ 90

38、％，呈斑片狀、點狀或弧線狀、蛋殼化。   ③囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊呈環(huán)形或團塊狀強化，囊性區(qū)不強化。   ④腫瘤突入第三腦上，可引起左右側(cè)腦室擴大。,,CT表現(xiàn),,①鞍上池圓形或橢圓形，少數(shù)為不規(guī)則形腫塊。②病變以囊性或囊實相間為主，少數(shù)可為實性。③信號強度多樣，常表現(xiàn)為混雜信號。T1WI為低等或高信號；T2WI表現(xiàn)為中等或明顯高信號，鈣化多表現(xiàn)為低信號，囊變在FLAIR序列上為高信號④壓迫視

39、交叉和第三腦室，造成雙側(cè)腦室積水。⑤增強檢查，瘤體的實性部分呈均勻或不均勻的增強，囊性部分呈蛋殼樣增強。,,MR表現(xiàn),,顱咽管瘤的病理表現(xiàn)與影像學(xué)表現(xiàn)密切相關(guān): 囊液中的膽固醇一般表現(xiàn)為ＣＴ低密度 ,ＭＲＩ的Ｔ2加權(quán)像高信號、Ｔ1 加權(quán)像低信號 ;囊液內(nèi)的蛋白物作用相反 ,是產(chǎn)生Ｔ1 加權(quán)像高信號的決定性因素 對Ｔ1 加權(quán)像信號影響最大的是囊液內(nèi)的蛋白質(zhì)，蛋白含量產(chǎn)生Ｔ1 加權(quán)像高信號與其含量呈正相關(guān).顱咽管瘤囊液總蛋白質(zhì)

40、含量超過 90ｇ/ｌ,就會產(chǎn)生Ｔ1 加權(quán)像高信號 蛻變的血紅蛋白內(nèi)含有三價鐵離子 ,三價鐵是很強的順磁性物質(zhì) ,能明顯縮短Ｔ1 馳豫時間 ,產(chǎn)生Ｔ1 加權(quán)像高信號所以 ,是否含有血紅蛋白及囊液內(nèi)總蛋白含量是Ｔ1 加權(quán)像高信號的決定性因素,黃飚　等。顱咽管瘤 :ＭＲＩ和ＣＴ表現(xiàn)及與病理對照。放射學(xué)實踐　 1 9 9 9 ,1 4( 2)∶8 0- 8 3ＡｈｍａｄｉＪＪ,ｅｔａｌ.Ｃｙｓｔｉｃｆｌｕｉｄｉｎｃｒａｎｉｏｐｈａ

41、ｒｙｇｉｏｍａｓ: ＭＲｉｍａｇｉｎｇａｎｄｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓ.Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ ,1 9 9 2,1 8 2∶7 8 3.,顱咽管瘤,,,顱咽管瘤,,顱咽管瘤,,顱咽管瘤,起源于視交叉或丘腦下部 視交叉膠質(zhì)瘤常見于青年女性，視力障礙為主要表現(xiàn) 丘腦下部膠質(zhì)瘤常見于嬰兒，也見于青少年，具有侵襲性，典型者為囊性毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，臨床表現(xiàn)不一,星形細(xì)胞瘤Astrocytoma,,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,,

42、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,,,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,起源于前床突、鞍膈、鞍結(jié)節(jié)、鞍背或海綿竇的硬腦膜面腦膜瘤特征性表現(xiàn)鄰近骨質(zhì)硬化明顯均勻強化,腦膜瘤Meningioma,,鞍區(qū)腦膜瘤,,鞍旁腦膜瘤,,鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤,,海綿竇腦膜瘤,,生殖細(xì)胞瘤Germinoma,20%可發(fā)生在鞍上，女性多見CT和MR平掃與垂體腺瘤相似病灶一般以鞍上為中心，增強后強化十分明顯，其且多為均勻強化沿腦脊液轉(zhuǎn)移和合并松果體病灶為其特征發(fā)

43、生與鞍內(nèi)則與垂體腺瘤無法區(qū)分,,,生殖細(xì)胞瘤,,生殖細(xì)胞瘤,,生殖細(xì)胞瘤,,生殖細(xì)胞瘤,,伴有出血,動脈瘤Aneurysm,囊狀、梭形、夾層，以囊狀多見癥狀與部位有關(guān)：海綿竇－顱神經(jīng)麻痹；視神經(jīng)或視交叉－視力受損；破裂－頭痛、腦膜刺激病灶位于鞍內(nèi)或鞍旁：CT：邊緣鈣化，圓形，均勻強化；血栓形成時不均勻強化MRI：流空－低信號；湍流－不均勻信號；血栓－高信號CTA、MRA、DSA：動脈瘤的起源,,,動脈瘤Aneurysm,,

44、動脈瘤Aneurysm,,,動脈瘤Aneurysm,,,動脈瘤Aneurysm,,,動脈瘤Aneurysm,,,動脈瘤Aneurysm,,,海綿狀血管瘤Cavernous Angioma,腦內(nèi)型和腦外型；鞍區(qū)少見形態(tài)不規(guī)則，鈣化CT：密度均勻或不均勻；點狀或片狀鈣化；均勻或不均勻強化MRI：混雜信號；周圍低信號環(huán)；不同程度強化水腫和占位效應(yīng)不明顯,,,海綿狀血管瘤 Cavernous Angioma,,,海綿狀血管

45、瘤 Cavernous Angioma,,,脊索瘤Chordoma,非常少見?？善茐男逼潞惋B底骨質(zhì)（斜坡和巖裂尖為中心）散在結(jié)節(jié)樣或斑片樣鈣化；出血、囊變、壞死、骨組織CT：骨質(zhì)破壞碎片或鈣化，可見囊變、出血；不均勻強化MRI：T1WI等低信號，T2WI不均勻高信號，內(nèi)見點片狀低信號；不均勻強化。動態(tài)MRI掃描病變呈不均勻“蜂房樣”、“顆粒樣”逐漸,,,,脊索瘤,,脊索瘤,,脊索瘤,灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤Tuber Cinereu

46、m Hamartoma,先天性灰質(zhì)異位，LHRH依賴附著于灰結(jié)節(jié)或乳頭體密度與腦灰質(zhì)相仿，小（1cm），圓形TWI信號與腦灰質(zhì)相仿，質(zhì)子、T2WI可呈略高信號無強化,,,灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,一類以性早熟為主，35%?70%,神經(jīng)元有促性腺激素釋放顆粒另一類以癲癇、智力障礙、精神異常為主,48%,神經(jīng)元與邊緣系統(tǒng)有聯(lián)系及合并中線結(jié)構(gòu)或半球異常和畸形有關(guān)臨床特征：性早熟、癡笑、癲癇多在兒童早期發(fā)病，6歲前出現(xiàn)癥狀,灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,,,

47、灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,,灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤,,黑色素瘤Melanoma,非常少見?？善茐娘B底骨質(zhì)MR上T1WI信號較高，T2WI較低，與黑色素具有順磁性效應(yīng)有關(guān)。,,,,黑色素瘤,黃色肉芽腫Yellow Granulomas,網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞局限增生形成肉芽腫，因含多量膽固醇成泡沫樣，切面呈黃色得名，又稱黃色瘤，漢-許克病。好發(fā)于5～6歲以下兒童多累及骨骼系統(tǒng)，以顱骨為重，可侵及腦垂體，灰白結(jié)節(jié)及下視丘引起尿崩。可有肺部間質(zhì)纖維化表現(xiàn)。,,,

48、黃色肉芽腫,,出血性肉芽腫 Hemorrhagic Granulomas,,膽固醇性肉芽腫,1、因為粘膜的慢性炎癥導(dǎo)致微血管出血，血細(xì)胞降解產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶——異物反應(yīng)。2、膽固醇肉芽腫的表現(xiàn)除周邊可見薄的低信號環(huán)（骨皮質(zhì)或含鐵血黃素沉著）外，其他表現(xiàn)類似于粘液囊腫。,膽固醇性肉芽腫,,Wegener’s 肉芽腫Wegener’s Granulomatosis,,Wegener’s肉芽腫是一種系統(tǒng)性疾病，病理上特征為血管炎、壞死和肉