pmp診治進(jìn)展 ppt課件

1、腹膜假性粘液瘤臨床診治研究進(jìn)展,解放軍總醫(yī)院普通外科 彭正,,,PMP又稱腹膜假性粘液瘤綜合征或假性粘液瘤性腹水 是粘液外分泌細(xì)胞在腹膜或大網(wǎng)膜種植，導(dǎo)致腹腔內(nèi)大量膠凍狀粘液性腹水低度惡性病變臨床少見，正常人群年病率大約百萬分之1-2男女比例1:2-3,腹膜假性粘液瘤（PMP）概況,,PMP來源尚有爭(zhēng)議目前認(rèn)為闌尾是其主要來源，來自其它器官的粘液性腺癌，例如結(jié)直腸、膽囊、胃、胰腺、輸卵管、臍尿管、肺、乳腺卵巢多為繼發(fā)

2、,腹膜假性粘液瘤來源,腹膜假性粘液瘤的起源——闌尾,腹膜假性粘液瘤——粘液,腹膜假性粘液瘤——大網(wǎng)膜,腹膜假性粘液瘤——腹膜,腹膜假性粘液瘤——腸管及系膜,PMP病理分類尚有爭(zhēng)議,Ronnett’s分類AJCC&WHO 2010分類,腹膜假性粘液瘤病理分類,,Ronnett’s分類 腹膜腺粘液蛋白沉積病（DPAM) 腹膜粘液蛋白癌病(PMCA)

3、中間型（PMCA-I/D),腹膜假性粘液瘤病理分類,Early- and Long-Term Outcome Data of Patients With Pseudomyxoma Peritonei From Appendiceal Origin Treated by a Strategy of Cytoreductive Surgery and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy. J

4、Clin Oncol. 2012 Jul 10;30(20):2449-56.,PMP不同病理類型的預(yù)后,,AJCC&WHO 2010分類低級(jí)別粘液性腺癌 一般起源于闌尾，5年生存率63%高級(jí)別粘液性腺癌 常伴有結(jié)腸癌，5年生存率23%,腹膜假性粘液瘤病理分類,PMP臨床特點(diǎn),腹膜假性粘液瘤雖極少轉(zhuǎn)移，但呈惡性生長(zhǎng) 粘附于腹膜壁層上除去后又迅速生長(zhǎng)，可見到全腹均為粘液性腫塊，產(chǎn)生壓迫癥狀 往往出現(xiàn)腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)

5、癥，最后引起患者不能進(jìn)食、衰竭死亡,目前的研究結(jié)果認(rèn)為腫瘤減滅術(shù)+腹腔熱灌注化療（CRS+HIPEC）是有效的治療方式，5年生存率可達(dá)50%-80%,腹腔熱灌注化療在PMP治療中的作用,Early- and Long-Term Outcome Data of Patients With Pseudomyxoma Peritonei From Appendiceal Origin Treated by a Strategy of Cyto

6、reductive Surgery and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy. J Clin Oncol. 2012 Jul 10;30(20):2449-56.,PMP總生存率及無進(jìn)展生存率,PMP診治進(jìn)展,病灶切除程度分類 HIPEC的適應(yīng)證 指導(dǎo)病灶切除程度的指標(biāo) HIPEC的藥物選擇 PMP的基因研究,一 病灶切除程度分類：CC評(píng)分,PMP診治進(jìn)展,CC評(píng)分是用來評(píng)估腫瘤

7、是否肉眼完全 切除的指標(biāo)，根據(jù)腫瘤殘留程度分為4級(jí) CC-0 無肉眼可見的腫瘤殘留 CC-1 殘留腫瘤直徑2.5cm 腹膜假性粘液瘤完全切除的標(biāo)準(zhǔn)是 CC-0，CC-1,CC評(píng)分,圖例 — CC-0 — CC-1 — CC-2 — CC-3,PMP CC評(píng)分與預(yù)后,,二 HIPEC的適應(yīng)證,PMP診治進(jìn)展,不同切除程度聯(lián)合HIPEC的療效,不完全切除（CC-

8、2~3）,完全切除（CC-0~1）,PMP行HIPEC的適應(yīng)證,PMP行HIPEC的適應(yīng)證是完全切除病例（CC-0，CC-1） 不完全切除病例，HIPEC不能獲得生存收益，但在控制腹水，改善患者生活質(zhì)量存在著可能的收益，值得進(jìn)一步研究,三 指導(dǎo)病灶切除程度的指標(biāo),PMP診治進(jìn)展,徹底減瘤與手術(shù)安全的沖突,,,,平衡,關(guān)于PMP治療中的指導(dǎo)切除方案的指標(biāo),來源于回顧分析，缺乏臨床隨機(jī)對(duì)照研究,關(guān)于PMP治療中的指導(dǎo)切除方案的指標(biāo),四

9、 HIPEC的藥物選擇,PMP診治進(jìn)展,HIPEC的藥物選擇原則,細(xì)胞毒性藥物優(yōu)于抗代謝藥物 分子量大的抗腫瘤藥物，腹腔停留時(shí)間長(zhǎng) 藥物滲透深度 溫?zé)嵩雒粜运幬?HIPEC的藥物選擇,藥物滲透深度 順鉑 1-3mm 奧沙利鉑1-2mm 絲裂霉素 2mm

10、 紫杉醇 80 cell layers 多西他賽 1.4mm 溫?zé)嵩雒粜运幬?絲裂霉素 順鉑 奧沙利鉑 卡鉑 多西他賽 氟尿嘧啶 殘留腫瘤直徑較大時(shí)需選用滲透力較強(qiáng)的藥物，如鉑類和絲裂霉素,五 PMP的基因研究,PMP診治

11、進(jìn)展,PMP較為常見的幾種突變類型,Genomic profile of pseudomyxoma peritonei analyzed usingnext-generation sequencing and immunohistochemistry. Int. J. Cancer: 136, E282–E289 (2015),Multiple components of PKA and TGF-β pathways are mutat

12、ed in pseudomyxoma peritonei. PLoS One. 2017 Apr 20;12(4):e0174898,PMP基因突變最常見的信號(hào)通路,Multiple components of PKA and TGF-β pathways are mutated in pseudomyxoma peritonei. PLoS One. 2017 Apr 20;12(4):e0174898,PMP基因突變的PKA信號(hào)通路