外科泌尿生殖系統(tǒng)畸形

1、泌尿,男性生殖系統(tǒng)畸形,山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科楊曉峰,,泌尿男性生殖系先天畸形一、教學(xué)目的學(xué)習(xí)泌尿男性系先天性畸形的病因和診治原則。二、教學(xué)要求1、掌握多囊腎、馬蹄腎、腎盂輸尿管連接處梗阻，隱睪癥及尿道下裂的診治原則。2、了解先天性畸形的病因。,三、教學(xué)內(nèi)容1、隱睪、尿道下裂的病因、診療。2、先天性畸形的診治原則。,泌尿殖系統(tǒng)畸形,先天性畸形是遺傳或環(huán)境因素造成的發(fā)育缺陷性疾病，胎兒出生時(shí)畸形已存在腎和輸尿

2、管的先天性畸形膀胱和尿道的先天性畸形男性生殖器先天性畸形 睪丸下降異常;包莖和包皮過長(zhǎng),正常泌尿、生殖器,,,,多囊腎,是由于集合管與遠(yuǎn)曲小管未接通，使腎小管內(nèi)尿液積聚，腎組織內(nèi)出現(xiàn)許多大小不等的囊腫(常見于皮質(zhì))，致使正常腎組織受壓而萎縮，造成腎功能障礙。,多囊腎,,多囊腎,,,,,腎囊性病變的分類,腎囊性病變的分類,腎囊腫的診斷,臨床表現(xiàn)：疼痛，腫塊、腎功能損害伴發(fā)結(jié)石和感染者，尿血、膿尿、發(fā)熱并發(fā)癥尿毒癥、高血壓

3、、心梗、腦出血B超和CT,腎囊腫的治療,1.對(duì)癥和支持療法2.囊腫去頂術(shù)（腹腔鏡腎囊腫去頂術(shù)）3.腎移植4.并發(fā)癥的治療,單純腎囊腫,,腹腔鏡腎囊腫去頂術(shù),(蹄鐵形腎)馬蹄腎,蹄鐵形腎(horseshoe kidney)是指兩腎下極在腹主動(dòng)脈和下腔靜脈前相互融合，形成馬蹄形畸形,,(蹄鐵形腎)馬蹄腎,,,,診斷和治療,B超、靜脈腎盂造影、CT、MRI是診斷的主要依據(jù)。無任何癥狀及合并癥，不需要治療有嚴(yán)重合并癥者手術(shù)治療,

4、重復(fù)腎盂、輸尿管,是指一個(gè)腎有兩個(gè)腎盂和兩條輸尿管,,,,,病 因：,中腎管發(fā)生二根輸尿管芽，進(jìn)入生腎組織或一根分叉（占少數(shù)）。,重復(fù)腎盂、輸尿管,重復(fù)腎盂、輸尿管,,,重復(fù)腎盂、輸尿管,,引流中下盞腎尿液之輸尿管位于膀胱三角。引流上盞腎尿液之輸尿管開口于膀胱異位或頸口以下。男孩ureter開口于外括約肌以上，無尿失禁。女孩ureter開口于頸口以下，出現(xiàn)尿失禁。異常開口容易狹窄或返流致輸尿管積水，腎積水。,,,（二）臨床表現(xiàn)：

5、,重復(fù)腎盂、輸尿管治療,無癥狀者，不需要治療上半腎出現(xiàn)并發(fā)癥輸尿管異位開口者 手術(shù)治療,腎盂輸尿管連接處梗阻,病理特點(diǎn)：1.輸尿管壁層肌肉內(nèi)螺旋結(jié)構(gòu)的改變2.輸尿管外血管、纖維索帶的壓迫3. 輸尿管內(nèi)病變,腎盂輸尿管連接處梗阻,,腎盂輸尿管連接處梗阻,,,腎盂輸尿管連接處梗阻,,腎盂輸尿管連接處梗阻,,,,,,孤立腎(solitary)：,原 因：,一側(cè)生腎組織和/或輸尿管芽未發(fā)育。,,,孤立腎(solitary)：,臨

6、 床：,體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。B超、CT及KUB+IVU 腎影大，對(duì)側(cè)無腎影。 Cystoscopy: 只有一側(cè)輸尿管口。,基本原則：在治療有病腎臟前，要知道對(duì)側(cè)腎臟情況。,,,腎發(fā)育不全(dysplasia)：,發(fā)育不全或生長(zhǎng)障礙。腎體積很小，尿分泌少，臨床上多以腰痛、高血壓就診。 X線：患腎狹小，顯影模糊，健腎大、形態(tài)好。有癥狀者確定后切病腎。,臨床,,病 因：,異位腎(ectopic kidney),各種原因阻礙后腎上升到正

7、常水平。異位腎發(fā)育差，ureter短，移位到對(duì)側(cè)稱交叉異位腎。,異位腎,與腹腔腫塊鑒別,,異位腎(ectopic kidney),,診斷治療,診斷：KUB+IVU及增強(qiáng)CT是診斷有功能異位腎最好方法。治療：本身不是治療指征，如出現(xiàn)病變則根據(jù)情況治療。,輸尿管狹窄,先天性巨輸尿管,,,輸尿管口囊腫,,輸尿管口囊腫,,原因： 出生前膀胱輸尿管開口處之薄膜如吸收不完全，狹小，出現(xiàn)同側(cè)上尿路擴(kuò)張，ureter orifice處膀胱粘

8、膜呈球形擴(kuò)張。,臨床： 多無癥狀。大體積膨出可堵塞頸口發(fā)生排尿困難。膀胱感染后出現(xiàn)刺激癥狀。開口細(xì)小致上尿路積水，腰痛。診斷： Cystoscopy可見囊狀擴(kuò)張輸尿管末端。 B超及CT: 膀胱內(nèi)囊腫。 IVU:囊腫及尿路擴(kuò)張。治療： TUR或手術(shù)行輸尿管膀胱重吻合。,下腔靜脈后輸尿管,,右側(cè)上端輸尿管經(jīng)腔靜脈之后,在繞過下腔靜脈前方下行。,膀胱外翻,膀胱外翻(bladder exstro

9、phy)指新生兒下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺損，膀胱后壁外翻，黏膜與腹壁皮膚相連的嚴(yán)重先天性畸形。患兒合并恥骨聯(lián)合分離，使骨盆失去穩(wěn)定性，可伴有髖關(guān)節(jié)脫位，男性患兒常伴有完全性尿道上裂。約3—4萬新生兒中有l(wèi)例，男性約3—4倍于女性。,膀胱外翻,,,,,,,膀胱外翻,,,臨床表現(xiàn)：,膀胱粘膜翻出于皮外，色鮮紅，易損傷，劇痛，出血，感染，長(zhǎng)期慢性炎癥及衣物摩擦刺激→上皮變性或惡變。后壁可見突起之雙ureter口。有尿液間歇噴出。上尿路

10、積水和感染。,膀胱外翻,尿道上裂,,,,尿道下裂,尿道下裂,尿道下裂,,,生殖結(jié)節(jié)腹側(cè)的尿道溝未能閉合至前端形成各型尿道下裂 a.陰莖頭型 b.陰莖型 c.陰囊型 d.會(huì)陰型,尿道下裂,一、臨床表現(xiàn)： 1. 尿道口異位 尿道開口不在陰莖正常位置，而是位于陰莖腹側(cè)。2. 陰莖畸形 陰莖發(fā)育差，向腹側(cè)彎曲，有頭巾樣包皮，堆積于陰莖背側(cè)，包皮系帶缺如。3. 男性假兩性畸型。,,（二）臨床表現(xiàn)：,尿道下裂,,

11、,診斷治療,需外科手術(shù)治療，治療目的：1. 矯正陰莖畸形，伸直陰莖；2.重建尿道，使尿道口達(dá)陰莖頭部；3. 切除多余包皮，陰莖頭整形使外觀盡量完美。4. 手術(shù)在學(xué)齡前完成。尿道下裂整形手術(shù)有200余種，可酌情選擇一期手術(shù)或分期手術(shù)。,男性生殖器先天性畸形,性腺發(fā)育異常 無睪癥、多睪癥、先天性睪丸發(fā)育不全綜合癥、陰睪癥，異睪癥，兩性畸形輸精管附睪精囊發(fā)育異常外生殖器發(fā)育異常 小陰莖

12、、包莖、包皮過長(zhǎng)、陰囊后陰莖,先天性睪丸發(fā)育不全綜合癥,,,,隱睪癥,隱睪癥,,,出生后睪丸未能降至陰囊內(nèi)，可以停留在后腹膜后（8%），腹股溝管（70%），其他 12%。合并：斜疝鞘突未閉。,,陰囊一側(cè)或雙側(cè)較小，內(nèi)無睪丸。有時(shí)可在腹股溝管捫及睪丸，常伴腹股溝斜疝。按壓有不適感。惡變率為正常人的25-40倍。,臨 床：,,病 因：,a. 睪丸引帶未發(fā)育b. 睪丸發(fā)育不全，對(duì)HCG不敏感失去激素使睪丸下降的動(dòng)力作用。

13、c. LHRH—LH—T紊亂。,隱睪癥,,,診 斷,一歲以內(nèi)有自行下降可能,觀察，使用HＣＧ制劑1000u;一歲以后（用藥六月以上）睪丸未降，兩歲左右手術(shù)行睪丸下降固定術(shù),同時(shí)高位結(jié)扎鞘突。青春期后切除隱睪防癌變。,1、B 超、選擇性精索內(nèi)動(dòng)脈或靜脈造影、CT、放射性核素掃描，有助于隱睪定位。2、腹腔鏡檢查可確定有無睪丸，并有助于腹內(nèi)睪丸定位。,隱睪癥,治療一歲內(nèi)可以自行下降一歲后應(yīng)用絨毛膜促性腺激素 5000-1