硬化性膽管炎

1、原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎是一種膽汁淤積綜合征其特征是肝內(nèi)肝外膽道因纖維化性炎癥逐漸狹窄并最終導(dǎo)致完全阻塞而發(fā)展為肝硬化.病因?qū)W原發(fā)性硬化性膽管炎的病因尚不清楚理論上致病因素包括毒物感染因素或免疫紊亂.雖然肝內(nèi)銅含量增加但用青霉胺治療并無明顯降低說明肝內(nèi)銅含量增加是一種繼發(fā)現(xiàn)象(正如在原發(fā)性膽汁性肝硬化時).盡管巨細(xì)胞病毒和Ⅲ型呼吸腸道病毒對肝內(nèi)膽管有影響但患原發(fā)性硬化性膽管炎的患者很少有上述病毒感染的證據(jù)；

2、免疫功能失調(diào)可能是主要的病因常見于自身免疫性疾病的HLAB8HLADR3與原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病有關(guān).已證實免疫系統(tǒng)調(diào)控失調(diào)及T淋巴細(xì)胞參與了膽管的破壞.癥狀和體征該病多見于年輕男性而且往往與炎性腸病尤其是潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān).其起病一般呈隱匿性可有漸進(jìn)性加重的乏力瘙癢和黃疸.以右上腹疼痛和發(fā)熱為表現(xiàn)的進(jìn)行性膽管炎發(fā)作不常見.一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現(xiàn).該病后期呈門脈高壓腹水肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現(xiàn).診斷多數(shù)原發(fā)性硬化性膽

3、管炎的患者有堿性磷酸酶增高并伴有輕度轉(zhuǎn)氨酶的升高血清膽紅素也可有不同程度的升高線粒體抗體陰性而不像原發(fā)性膽汁性肝硬化那樣為陽性.原發(fā)性硬化性膽管炎易于由直接膽管造影特別是ERCP作出診斷.肝內(nèi)肝外膽管多發(fā)性狹窄和囊性擴(kuò)張使膽道樹呈不規(guī)則的串珠狀.肝活檢有助于確診.肝活檢可發(fā)現(xiàn)膽管增生膽管周圍纖維化和炎癥膽道缺失.隨著病情進(jìn)展纖維化可從門脈區(qū)擴(kuò)展而最終發(fā)展為膽汁性肝硬化.后繼發(fā)的硬化性膽管炎（或稱為繼發(fā)性膽管狹窄）。原發(fā)性硬化性膽管炎一般

4、無膽石，亦無膽管手術(shù)史，不少病例同時伴有潰瘍性結(jié)腸炎。少數(shù)人還伴有纖維性甲狀腺炎及后腹膜纖維化等疾病。發(fā)病年齡多數(shù)為30～50歲，男性多于女性。目前認(rèn)為細(xì)菌和病毒感染，免疫功能異常以及某些先天性遺傳因素是本癥可能的發(fā)病因素。原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病原因是什么？原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病原因是什么？原發(fā)性硬化性膽管炎的病因尚不清楚，理論上致病因素包括毒物，感染因素或免疫紊亂。雖然肝內(nèi)銅含量增加，但用青霉胺治療并無明顯降低，說明肝內(nèi)銅含量增加

5、是一種繼發(fā)現(xiàn)象(正如在原發(fā)性膽汁性肝硬化時)。盡管巨細(xì)胞病毒和Ⅲ型呼吸腸道病毒對肝內(nèi)膽管有影響，但患原發(fā)性硬化性膽管炎的患者很少有上述病毒感染的證據(jù)；免疫功能失調(diào)可能是主要的病因，常見于自身免疫性疾病的HLAB8，HLADR3與原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病有關(guān)。已證實免疫系統(tǒng)調(diào)控失調(diào)及T淋巴細(xì)胞參與了膽管的破壞。原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床表現(xiàn)是什么？原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床表現(xiàn)是什么？原發(fā)性硬化性膽管炎多見于年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其

6、是潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān)。其起病一般呈隱匿性，可有漸進(jìn)性加重的乏力，瘙癢和黃疸。以右上腹疼痛和發(fā)熱為表現(xiàn)的進(jìn)行性膽管炎發(fā)作不常見。一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現(xiàn)。該病后期呈門脈高壓，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現(xiàn)。原發(fā)性硬化性膽管炎的有效治療方法原發(fā)性硬化性膽管炎的有效治療方法目前尚缺乏特效的治療方法。外科治療的目的是引流膽汁，使膽管減壓，以減輕肝臟損害。在手術(shù)探查膽道時，須作膽管壁和肝活檢，并作術(shù)中膽道造影和膽汁的需氧及厭氧菌培

7、養(yǎng)。對局限性狹窄者可行狹窄處擴(kuò)張，放入T形管、導(dǎo)尿管或塑料管及撐引流，引流管可自膽管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上，也有人主張長期留置，甚至終生保留。有時肝外膽管管腔太細(xì)，置管引流也會發(fā)生困難和失敗。雖有主張在狹窄的膽管上作膽腸內(nèi)引流術(shù)的，但多因技術(shù)困難，減壓效果不理想，很少被人采用。一般認(rèn)為如病人經(jīng)內(nèi)科藥物治療后好轉(zhuǎn)或已發(fā)展有膽汁性肝硬化者，不宜作手術(shù)治療。有認(rèn)為如病人伴有活動性潰瘍性結(jié)腸炎時，作結(jié)腸切除術(shù)可能對穩(wěn)定原發(fā)性硬化