中樞淋巴瘤cnsl

1、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma, PCNSL),原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（Primary centralnervous system lymphoma，PCNSL） 是一種較少見(jiàn)的源于腦和脊髓的惡性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1%~2%。單發(fā)多見(jiàn)，多發(fā)少見(jiàn)，彌漫型罕見(jiàn)。近年來(lái)發(fā)病率逐漸增加，過(guò)去20年來(lái)發(fā)病率增加了10倍。發(fā)病率增高不僅包括感染免疫缺陷病毒患者，也出現(xiàn)在

2、免疫功能健全者。,PCNSL的高發(fā)人群有3類：接受器官移植者、先天性免疫缺陷綜合癥、AIDS患者和其他與免疫缺陷有關(guān)的全身性疾病。據(jù)估計(jì)，國(guó)外，AIDS相關(guān)的PCNSL發(fā)病率比低級(jí)別星星細(xì)胞瘤高，接近腦膜瘤。 根據(jù)患者免疫功能狀態(tài)， PCNSL 的發(fā)病分為免疫功能正常型和免疫功能缺陷者， 前者好發(fā)于50～70 歲中老年人， 以單發(fā)病灶多見(jiàn)； 后者好發(fā)于30～40 歲，以多發(fā)病灶為主。男多于女， 男女發(fā)病比率1.5∶1 。國(guó)內(nèi)腦淋巴

3、瘤與免疫缺陷的關(guān)系不很密切， 與國(guó)外不同。,目前，普遍認(rèn)為幾乎所有的PCNSL均為非霍奇金淋巴瘤，多為彌漫型大B 細(xì)胞非霍奇金氏淋巴瘤；若霍奇金淋巴瘤累計(jì)腦實(shí)質(zhì)，患者多伴有全身性疾病或病變附著硬膜。,PCNSL 臨床表現(xiàn)無(wú)一定特異性，多為顱高壓和神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和體征，分布比較廣泛，以 額、顳葉深部白質(zhì)、基底節(jié)、胼胝體、丘腦及腦干等近中線部位分布，侵及多個(gè)腦葉，甚至可跨葉生長(zhǎng)，部分腫瘤位于腦表面并累及腦膜。 腫瘤對(duì)激素

4、、放化療敏感，腫瘤自發(fā)性消失或應(yīng)用激素后縮小或消失是PCNSL 較具特征性的表現(xiàn)。,病理特點(diǎn),PCNSL 內(nèi)含豐富的網(wǎng)狀纖維及瘤體富于細(xì)胞成分。網(wǎng)狀纖維為纖細(xì)而分支較多的纖維，主要成分為膠原蛋白，含水量很少。電鏡示淋巴細(xì)胞呈圓形， 胞質(zhì)少，細(xì)胞核大， 常染色質(zhì)多，核糖體豐富， 細(xì)胞器缺乏， 故細(xì)胞含水量較少。 瘤細(xì)胞圍繞血管呈袖套狀排列為本病組織學(xué)特征， 另外PCNSL 的微血管密度(MVD) 值低， 其血供亦少，瘤體生長(zhǎng)緩慢，

5、 因而其囊變壞死少見(jiàn)。,鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞多圍繞在血管周?chē)蚀貭罘植迹患?xì)胞體積偏大，核仁明顯，核分裂像多見(jiàn)（HE 染色，×200）,瘤細(xì)胞侵犯血管壁使血腦屏障( blood brain barr ier, BBB) 破壞， 血管通透性vascular permeability (Ktrans)增加。 腫瘤沿血管周?chē)g隙生長(zhǎng)，因此可沿VR間隙播散。 據(jù)報(bào)道，75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜或二者同時(shí)受累。,影像特點(diǎn)（由病

6、理變化決定）,CT　平掃約90% PCNSL 為腦室周?chē)畈磕X 組織單發(fā)或多發(fā)等密度或稍高密度類圓形或分葉狀腫塊。 瘤內(nèi)密度均勻。 少見(jiàn)壞死、囊變、鈣化及出血，周?chē)休p或中度水腫。 MSCT 灌注成像顯示：PCNSL 的MVD 值低， 其血供亦少；,強(qiáng)化顯著呈“亮燈征”與血腦屏障( BBB) 破壞 有關(guān)， BBB 破壞使對(duì)比劑由血管內(nèi)滲透到組織的細(xì)胞外間隙， 導(dǎo)致病變組織強(qiáng)化。,MR：T1WI 呈等低信號(hào)，T2WI 呈

7、等稍低信號(hào)，DWI呈高信號(hào)。彌漫型小病灶呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2高信號(hào)可能與淋巴瘤早期浸潤(rùn)時(shí)瘤細(xì)胞形成較少有關(guān)。信號(hào)相對(duì)均勻，少見(jiàn)壞死、囊變、鈣化及出血，周?chē)休p或中度水腫。,Gd-DTPA 增強(qiáng)后多呈明顯均勻結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀強(qiáng)化，壞死區(qū)呈環(huán)形強(qiáng)化，可見(jiàn)“尖角征”、“臍凹征”等，部分病灶內(nèi)見(jiàn)小囊變區(qū)及其周?chē)摹坝箔h(huán)征”（非特異性）。 “尖角征”、“臍凹征”較具有特征性，進(jìn)一步證實(shí)了腫瘤沿血管浸潤(rùn)的特點(diǎn)。,,PCNSL 強(qiáng)化機(jī)制是腫

8、瘤細(xì)胞圍繞正常血管周?chē)市涮讟咏?rùn)， 致血腦屏障破壞，對(duì)比劑滲透到細(xì)胞外間隙引起組織強(qiáng)化，其病 變本身并無(wú)明顯血供，故MR 灌注成像呈低灌注，與膠質(zhì)瘤的高灌注明顯不同。,MRS,表現(xiàn)為NAA 中度降低, Cho 升高， Cr 有輕度降低， 并有巨大Lac/ Lip 復(fù)合峰出現(xiàn)。其中脂質(zhì)( Lip) 峰升高被認(rèn)為是淋巴瘤的特征性改變， 這一改變?cè)跓o(wú)壞死的膠質(zhì)瘤很少出現(xiàn)， 可以作為鑒別的一個(gè)指標(biāo)。,AIDS患者合并淋巴瘤常為多發(fā)病灶

9、，增強(qiáng)為環(huán)形強(qiáng)化，比一般淋巴瘤患者水腫明顯。,A,B,C,D,E,F,G,H,A~B：右側(cè)顳葉PCNSL，增強(qiáng)CT 示病灶較均勻輕度強(qiáng)化，可見(jiàn)血管穿行其內(nèi)（A），延遲1 min 后掃描，病灶進(jìn)一步強(qiáng)化(B)，瘤周水腫及占位效應(yīng)明顯。C~E：左側(cè)顳頂葉PCNSL，MRI 示病灶T1WI 呈等低信號(hào)，T2WI 呈等稍高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶明顯稍不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)小囊變區(qū)，可見(jiàn)尖角征（E，黑色箭頭），瘤周指狀水腫及占位效應(yīng)明顯。F：左側(cè)顳頂葉病

10、灶，增強(qiáng)T1WI 示病灶稍不均勻明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)“臍凹征”（白色箭頭）及“硬環(huán)征”（黑色箭頭）。G~I：彌漫型PCNSL，T2WI 示病灶呈稍高信號(hào)（G），增強(qiáng)后呈小結(jié)節(jié)樣明顯強(qiáng)化（H），無(wú)占位效應(yīng)及瘤周水腫；,Solitary lesions on a noncontrast CT scan (A ), contrast-enhanced CT scans (B and C ), and an MR image (D ) in 3 pa

11、tients with non-AIDS PCNSL. Note a hyperattenuated lesionin the frontal lobe on the noncontrast CT scan (A ) with marked enhancement on the contrast series (B ) and focal contrast-enhancing lesions in the left basal gang

12、lia (C ) and temporallobe (D ). One lesion has ring enhancement (D ).,,Multiple lesions on contrast-enhanced axial (B and D ) and coronal (A and C ) MR images in 4 patients with non-AIDS PCNSL. Note lesions in the basal

13、ganglia (A ), ventricles (B ),frontal lobes (C ), and cerebellar lobes (D ).,Coronal (A ) and axial (B ) contrast-enhanced T1-weighted MR images and an axial DWI (C ) and ADC map (D ) in a patient with primary dural B-ce

14、ll lymphoma (arrows ) with tumor spread below the skull base (open arrow ). The contrast-enhancing tumor at the caudal surface of the left temporal lobe (A and B ) displaces the temporal lobe cranially and resembles a me

15、ningioma. DWI reveals restricted diffusion within the tumor with high signal intensity on DWI (C ) and corresponding low signal intensity on the ADC map (D ).,Contrast-enhancing lesions on CT scans (A–D ) in 4 patients w

16、ith AIDS-related PCNSL. Note irregularly enhancing lesions in the right parietal lobe (A ), right occipital lobe (B ), and right periventricular white matter (C and D ); most of the lesions show ring enhancement (A, B, a

17、nd C ).,The periventricular contrast-enhancing tumor (A ) in the left parietal lobe has restricted diffusion with high signal intensity on DWI (C ) with corresponding low signal intensity on the ADC map(arrows, D ). Perf

18、usion MR imaging shows low perfusion within the contrast-enhancing tumor on the rCBV map (arrows, E ).,T2FLAIR,+c,,AIDS伴淋巴瘤并室管膜廣泛強(qiáng)化，有壞死，跨越胼胝體,Axial (A ) and sagittal (B ) T1-weighed contrast-enhanced MR images in a patie

19、nt with CNS metastases from NHL show diffuse subependymal contrast enhancement (arrows ) and2 parenchymal lesions (open arrows ) in the right basal ganglia (A ) and left cerebellum (B ).,鑒別,①膠質(zhì)瘤：為顱內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤。CT 多呈混雜低密度灶；MRI

20、 呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，易出現(xiàn)囊變、出血及壞死，增強(qiáng)呈不規(guī)則斑片狀或花環(huán)樣強(qiáng)化，環(huán)壁厚薄不均。均勻強(qiáng)化的膠質(zhì)瘤與淋巴瘤較難鑒別，PWI 呈低灌注、1H-MRS 出現(xiàn)異常高聳的脂質(zhì)峰,② 腦膜瘤：與PCNSL 的密度及信號(hào)特點(diǎn)相似，靠近腦膜的PCNSL 亦可浸潤(rùn)腦膜引 起腦膜尾征，鑒別困難。腦膜瘤屬于腦外腫瘤，可見(jiàn)“白質(zhì)擠壓征”、MR 灌注成像多呈高灌注等有利于鑒別。,③轉(zhuǎn)移瘤：多位于灰、白質(zhì)交界區(qū)，呈“小病灶，大水腫”，易合并囊變

21、、壞死，多發(fā)病灶形態(tài)表現(xiàn)多樣，增強(qiáng)后可呈結(jié)節(jié)狀均勻強(qiáng)化。結(jié)合臨床原發(fā)腫瘤的病史可鑒別。,④多發(fā)性硬化：好發(fā)于成年女性，臨床癥狀和體征多樣，常有緩解和復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)，病灶多位于側(cè)腦室周?chē)?、深部白質(zhì)區(qū)，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，急性期病灶可完全強(qiáng)化。矢狀面 可見(jiàn)病灶垂直于側(cè)腦室，即“直角脫髓鞘征”較具有特征性。,⑤AIDS患者淋巴瘤需與弓形蟲(chóng)病鑒別，淋巴瘤有室管膜浸潤(rùn)，而弓形蟲(chóng)病治療后常合并出血；據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道ADC值對(duì)鑒別有意義；淋巴瘤ADC值