成人先心病患者非心臟手術的麻醉雜志講課李荷純

1、成人先心病患者非心臟手術的麻醉,,,先天性心臟缺損是最常見的先天性缺陷疾病。由于產(chǎn)前診斷，心臟介入，小兒心臟外科，麻醉，急救護理的發(fā)展，使90%的先心病兒童可以活到成年期,,許多患者在成年期都需要接受數(shù)次姑息性或治療性心臟手術和非心臟手術 成人先心病患者由于解剖和生理的特殊性，進行修補或緩解先心病手術的成人，在圍手術期的發(fā)病率和死亡率是否增加還沒有大規(guī)模研究證實,,但是美國心臟病學院特別小組建議，中度至重度先心病成人患者接受非心臟手時

2、，建議其去成人先心病中心，以獲取麻醉醫(yī)師和心臟病專家咨詢意見,,本文的目的是為了提供一個麻醉醫(yī)生對患有先心病的成年人接受非心臟手術時，術前和術中的啟示以及長期的影響的綜述,先心病的流行病學,大約25％的成人先心病患者癥狀較輕，允許他們能夠在沒有外科手術或介入性心導管的情況下生存到成年 門診遇到的大多數(shù)患有先心病的成人都曾經(jīng)有過手術或者導管介入史,,先心病病變按功能可分為左至右分流的（非紫紺）和那些生產(chǎn)紫紺（右至左分流）,,先心病病變按

3、功能可分為左至右分流的非紫紺組和右至左分流的紫紺組左向右分流導致肺接收的是所有來自全身靜脈回流無氧血加上加上含氧血通過缺損分流的數(shù)量，造成一個或多個心血管或組織擴張，增加肺血管床的流量和肺血管壓力,,經(jīng)過一段時間后，這可能導致肺血管床不可逆轉的變化，導致肺血管阻力增加，可能造成肺動脈高壓如果肺動脈壓力達到體循環(huán)壓力水平，有可能逆轉（右至左分流），或雙向分流（艾森曼格綜合癥）,,心房和心室中隔缺損是最常見的先天性畸形，占成年人先心病的

4、25％。 其他非紫紺組常見于門診的成人先天性心臟病包括主動脈縮窄，先天性主動脈瓣病變伴狹窄，返流或最常見的合并兩種病變，主動脈瓣下狹窄，先天性二尖瓣畸形導致狹窄和/或關閉不全，先天性大動脈轉位，以及埃布斯坦氏異常（三尖瓣下移），一種導致嬰兒紫紺的典型病變,,紫紺型心臟病包括那些由于心臟解剖缺陷導致肺血流量限制或富氧血和無氧血混合不同于非紫紺型先天性心臟病患者，大多數(shù)紫紺型先天性心臟病患者將不得不在成年以前接受往往至少一次的提前干預。

5、最常見的門診成人先天性缺陷包括法洛四聯(lián)癥，大動脈的完全換位（也叫D-換位），各種形式的單心室，其它缺陷，包括異常肺靜脈回流，動脈干和右心室雙出口。,先心病和麻醉管理的影響長期后果,成人先心病患者存活時間的延長 ，使最簡單損害也能和長期并發(fā)癥聯(lián)系起來長期心臟的并發(fā)癥包括：肺動脈高壓，心功能不全，心律不整及傳導缺陷，殘余分流，瓣膜病變（狹窄和關閉不全），高血壓和動脈瘤。非心臟后遺癥包括中學紅細胞增多癥，膽結石，腎結石，發(fā)育異常，中樞神

6、經(jīng)異常，以及血栓栓塞事件或腦血管意外，聽力或視力喪失，癲癇，中樞神經(jīng)異常，以及限制性和阻塞性肺病,,接受非心臟手術成人先心病患者可以分為 沒有糾正的患者； 已收到姑息性修補（ 如局部或全腔靜脈肺動脈 分流術）的患者； 進行完全解剖矯正的患者。有些癥狀輕的病人，需要較少的護理，而癥狀嚴重的患者則需要從具有專業(yè)知識的心臟病和麻醉醫(yī)師的護理。在幾乎所有情況下，成年先心病患者應被看作是全身多器

7、官功能障礙。,肺動脈高壓,成年先心病人可出現(xiàn)各種原因引起的肺動脈高壓。潛在的病因包括肺靜脈高壓癥繼發(fā)左心室舒張末期壓力升高，肺靜脈心房壓力升高，或肺靜脈狹窄 成人先天性心臟病造成肺動脈高壓的主要病因，是長期存在的大型和非限制性缺陷的存在。這樣同事增加了肺血管床流量和體循環(huán)的壓力傳遞，導致不可逆轉的血管改變和肺血管阻力升高,,早期肺血管阻力的增加可能是可逆的，但隨著時間的推移，可以變成永久性的。血管變化包括小肌動脈動脈和細動脈的血管中

8、層肥大，血管內膜細胞增殖，平滑肌細胞移行至內皮下膜，逐步纖維化，細動脈和小動脈閉塞。 肺動脈高壓導致長期存在的左到右分流可引起艾森曼格綜合征,,艾森曼格綜合癥患者是麻醉醫(yī)生很特別的挑戰(zhàn) 。由于圍術期死亡率增加，進行非心臟手術的艾森曼格病人完全有必要進行研究。高死亡率因素包括暈厥，即時年齡或者癥狀的發(fā)展、功能低下類別，室上性心律不齊，右心房壓力升高，氧飽和度低（小于85％），腎功能不全，嚴重的右心功能不全，和21三體綜合癥,,肺動脈

9、高壓的病人麻醉期間管理的首要目標是盡量減少肺血管阻力增加，維持全身血管阻力。肺血管阻力的突然增加可能促成急性右心衰竭，而并沒有心內分流和心內分流導致心輸出量下降，出現(xiàn)氧飽和度降低這一過程。可能會出現(xiàn)嚴重的心動過緩甚至發(fā)展為心臟驟停,,預防和治療肺動脈高壓的危像的措施，包括過度換氣，糾正酸中毒，避免交感神經(jīng)刺激，維持體溫正常，胸腔內壓力最小化，使用強心劑 吸入一氧化氮治療肺血管阻力突然增大可能是有用，此藥應該在手術室為高風險患者使用。

10、局部麻醉作為全身麻醉替代是可以接受的。然而，腰麻或硬膜外麻醉可能會造成病人不能接受的體循環(huán)阻力下降，這一行為可能會加劇右至左分流。相反，全身麻醉允許換氣優(yōu)化控制，可用于高風險手術的病人。,出血和血栓形成的風險,艾森曼格綜合癥的病人都會因為氧飽和度不超過85％而出現(xiàn)嚴重發(fā)紺。紫紺型患者在圍術期出血和血栓形成的風險高，即使是在小手術也一樣。兩者都是因為血小板數(shù)量和功能異常以及凝血系統(tǒng)異常,,雖然發(fā)紺的病人有增加出血的危險，這不是對血栓形成的

11、保護。發(fā)紺的患者往往伴隨紅細胞增多。繼發(fā)性紅細胞增多是慢性缺氧和促紅細胞生成素生產(chǎn)過剩的結果。紅細胞的增多，血漿減少將導致全血粘度增加。最終的結果是降低小動脈和毛細血管的血液流動。進一步惡化的結果就是鐵缺乏和脫水。缺鐵的紅血細胞無法變形，并且被發(fā)現(xiàn)是艾森曼格綜合癥導致血栓形成一個獨立的最強的預測因子。,,在圍術期，術前禁食可能加劇高粘滯血癥的癥狀，增加腦血管栓塞的危險。因此，在靜脈補液必須充足，特別是在空腹的病人。雖然euvole

12、mic放血不再是常規(guī)的做法，但當紅細胞壓積超過65％，術前抽取血液可以改善手術止血,,致的術前凝血系統(tǒng)的評估是必要的，中度或重大手術的病人還應考慮凝血因子和血小板補充。此外，如果不是急診，術前應予以糾正缺鐵。需要特別注意的是，在繼發(fā)性紅細胞增多和血漿減少的情況下，INR和APTT可能是不可靠的。由于這些變化，在采樣管的枸櫞酸濃度也必須進行調整。在大多數(shù)情況下，在抗凝管可通過下列公式調整：每10毫升全血取樣管中抗凝（3.8％枸櫞酸）的數(shù)

13、量（毫升）=（[（100-血細胞比容）/ 100] + 0.02,心力衰竭,右心衰和左心衰是糾正或未糾正的先心病的常見并發(fā)癥。成人先心病患者在接受矯正手術很長時間后，被觀察到心房利鈉肽，腎素，醛固酮，去甲腎上腺素水平上升，即使在無癥狀的病人也出現(xiàn)過。異常心臟自主神經(jīng)系統(tǒng)的調節(jié)和血流動力學改變易于導致這些病人發(fā)生心臟衰竭。左心衰竭的處理和其他后天性心衰的處理相同，包括地高辛，利尿劑，血管緊張肽轉換酶抑制劑，β-受體阻斷劑，這些治療應

14、在圍手術期充分利用。,,相對于左心衰竭，右心衰的處理沒有證據(jù)作為基礎的指南（先天大動脈轉位，Mustard，或大動脈換位的Senning修補，）。 值得進一步的臨床試驗。,心律不齊,成人先心病患者常出現(xiàn)心律不齊。曾接受治療或姑息性手術的患者易發(fā)生心率不齊，接受早期手術（房間隔缺損修補， Mustard，Senning，或Fontan手術）或心房擴張的患者，室上性心律不齊發(fā)生率為20-45％,,快速性心律失常的最常見形式是起源右心房的房

15、內返折性心動過速。房性心律失常的藥物治療往往無效，可導致血流動力學急劇惡化。室性心律不齊常見于左，右心室功能不全的患者。,,其他危險因素包括早期心室切開或初次手術年齡較晚。晚期修復的患者手術前不得不面對較長時期的發(fā)紺，容量超負荷和壓力超負荷，結果導致他們心肌纖維化增加，傳導阻滯和心律不齊的風險增加,,急性缺氧可造成室性心律不齊，是因為由于心肌肥大，心內膜下心肌已經(jīng)受損。有些病人需要一個永久性心臟起搏器治療術后繼發(fā)性房室傳導阻滯所致心動

16、過緩,麻醉管理,術前評估對先心病患者進行非心臟手術術前評估應使用多學科的方法，包括麻醉醫(yī)生，心臟病專家，急救專家，和外科醫(yī)生共同參與。專家指南指出，中度或復雜成人先心病患者，應在區(qū)域性成人先心臟病中心接受治療。 成人先心病患者圍手術期的風險大大增加，特別是功能低下，肺動脈高壓，充血性心臟衰竭，發(fā)紺的患者。,,大手術和一些操作，如單肺通氣或體位變化（ 如俯臥，頭低腳高位）可以產(chǎn)生重要的影響，可能增加血流動力學的風險。因此，麻醉醫(yī)師應

17、從超聲心動圖和心導管檢查結果熟悉患者特殊的解剖和生理。這些是有助于術中可能出現(xiàn)急性心內分流方向和大小改變及體循環(huán)到肺分流的調節(jié)的預防。如果最近的檢查結果不可靠，術前超聲心動圖有一定意義。,,術前用藥許多成人先心病患者接受非心臟手術前都有心臟手術經(jīng)歷，并熟悉麻醉過程。有些患者可出現(xiàn)焦慮，身體的限制，以及相關的異?；蚓C合征（最常見的是21三體）。成年先心病患者常與父母共同生活，因而出現(xiàn)各種社會心理問題。 因此，對手術病人的心理準備是重要

18、的。,,安眠藥和抗焦慮與術前運用必須進行非常謹慎，因為由此產(chǎn)生低通氣和高碳酸血癥會使患者的肺血管阻力增加，對肺動脈高壓，或有潛在體循環(huán)至肺分流的患者是有害的。然而，高碳酸血癥以及阿片類鎮(zhèn)痛藥的病人保持正常通氣反應下也可能造成慢性低氧血癥。,,預防心內膜炎美國心臟協(xié)會最近公布了最新感染性心內膜炎的預防指南。 經(jīng)過對過去40年的回顧性研究，專家認為預防性使用抗生素不會降低心內膜炎的發(fā)生率,,研究結果表明，在以下高風險心臟病人在手術前，應繼

19、續(xù)給予抗生素預防感染：既往有心內膜炎病史，未修復的紫紺型先心病，包括姑息分流及導管修復，使用人工材料或設備完全修補的先天性心臟缺陷，導管介入手術后或手術后6個月；先心病修補不完全或僅一邊使用補片或補體修復（其可抑制血管內皮化）。除了上面列出的條件外，其他形式的先心病不再提倡預防性使用抗生素。,術中管理,成人先心病經(jīng)過解剖修補而且無后期功能惡化的證據(jù)，可以采用常規(guī)方法管理,監(jiān)測,除了傳統(tǒng)的非侵入性的監(jiān)測標準，包括脈搏血氧儀，心電圖，動脈

20、血壓，二氧化碳和溫度監(jiān)測也被用于所有病人。脈搏血氧儀也許是先心病人管理的最重要的一個。舉例來說，血氧飽和度的降低意味著肺血管阻力增加，右向左分流增加，肺血流量降低。相反，在左向右分流的增加可能不會受到脈搏氧飽和度監(jiān)測到，即使心輸出量大幅降低，血氧飽和度也可能維持不變。這種情況下，呼氣末二氧化碳濃度對于右向左分流的監(jiān)測具有一定意義。,,對特殊的姑息性手術的解剖和生理學知識的了解對于選擇適當?shù)谋O(jiān)測是重要的 經(jīng)典布萊洛克-塔西格分流患者（

21、肺動脈和鎖骨下動脈的端側吻合）動脈壓和Spo2無法在同側測量,,心內解剖的改變使中央靜脈導管的位置改變，由于心臟解剖上的改變就必須考慮中心靜脈監(jiān)測的可靠性。例如，在Fontan循環(huán)，中心靜脈壓反映肺動脈壓力,,有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測，在艾森曼格綜合癥，心內分流或體循環(huán)至肺的分流的大手術病人，以及對前負荷、全身和肺血管阻力突然改變比較敏感的病人是十分有必要的經(jīng)食道超聲心動圖對成人先心病患者接受非心臟手術對血管內容量狀態(tài)和心室功能的監(jiān)測是有用的,

22、麻醉技術,目前沒有證據(jù)為基礎的建議，以指導先心病患者非心臟手術患者的麻醉管理。由于先心病造成大范圍的異常，也不可能提出一個單一的麻醉管理方法解決一切可能的情況。然而，術中管理的主要目標是通過優(yōu)化紅細胞壓積，促進動脈血氧飽和度和組織氧得輸送，保持肺和體循環(huán)之間的平衡。,麻醉劑,評估麻醉藥物對成人先心病患者血流動力學的影響的研究很少。大多數(shù)靜脈注射劑抑制心肌收縮力，降低全身血管阻力，而這些可能在麻醉誘導時對組織氧的輸送產(chǎn)生不利影響。另外

23、，一些證據(jù)表明，依托咪酯可提供先心病和其他心功能障礙患者的血流動力學的穩(wěn)定。氯胺酮被證實能增加非先心病成人的肺血管阻力但其對成人先心病患者潛在的有利影響尚未得到充分研究證實。,,然而，七氟醚麻醉劑能維持全身血管阻力的和心室性能，不增加肺血管阻力，對兒童先心病和重度肺動脈高壓患者具有有利的影響。,,在靜脈麻醉劑的情況下，一個特定的揮發(fā)性麻醉劑的選擇使用，應根據(jù)病人的生理以及肺部和全身血液流動的總體目標平衡來選擇。,心內分流及體循環(huán)至肺分

24、流,分流對于麻醉管理具有重要影響。所有靜脈通道必須嚴格的排氣，以減少與心內分流病人發(fā)生全身空氣栓塞的危險 對于心內分流和體循環(huán)至肺分流的患者，通氣方式、位置、失血和給藥對血流動力學影響都必須考慮到全身和肺血流量平衡的影響,,高氣道壓力通氣對靜脈回流有害。肺血管阻力增加，并加劇右至左紫紺型心臟病患者分流。麻醉過淺和交感神經(jīng)刺激可能會增加全身血管阻力，導致左到右分流加劇，減少大房間隔缺損病人的心輸出量。,,頭低腳高的位置可以增加中央靜脈

25、（上腔靜脈）的壓力，并導致Glenn分流或Fontan患者的腦缺血。體循環(huán)至肺動脈分流術（布萊洛克-塔西格分流，或中央分流）病人全身性低血壓也可導致肺血流量減少，伴隨動脈血氧飽和度降低。這些都是復雜的生理，只是成人先心病患者接受非心臟手術時的幾個例子。,單心室,單心室的解剖和生理可能是由于艾森曼格綜合癥的結果，這是麻醉師管理最具挑戰(zhàn)性的先心病。Fontan手術的第一次是在1971年，被用于治療三尖瓣閉鎖患者。到目前為止，已有至少有1

26、0種不同的術式,,Fontan循環(huán)的患者頻繁出現(xiàn)心臟和非心臟并發(fā)癥，包括室上性心律不齊，限制性肺疾病，血栓栓塞并發(fā)癥和肝功能障礙。Fontan患者由于肝功能障礙和/或因子的缺失，蛋白丟失性腸病，促凝和抗凝的情況都能見到，而這些異常大幅增加術中的出血風險。Fontan患者動脈血氧飽和度應保持在90至95％。這些患者動脈血氧飽和低于90％，應被視為不正常，會引起的靜脈轉流，動靜脈畸形，或存在殘余分流。,術后管理,病人呈現(xiàn)嚴重先心病和/或

27、高風險手術者，應盡可能設法在術后在有先天性心臟病成年患者護理經(jīng)驗的重癥監(jiān)護室監(jiān)護治療。在手術后的主要風險包括出血，心律失常，及血栓栓塞事件。在肺動脈高壓的情況下，口服肺血管舒張藥如西地那非和吸入一氧化氮可能是有益的。,結 論,成人先心病的患者人數(shù)正在迅速增加，這些病人越來越多的表現(xiàn)無需心臟手術。先心病心血管解剖和生理學十分復雜，需要專業(yè)的心臟缺陷及麻醉相關知識。對于非心臟手術的中度或重度冠心病患者，處在高風險狀態(tài)，特別是全身狀態(tài)差