白塞病論及眼部表現(xiàn)

1、白 塞 病 概 論 及 風 濕 病 眼 病 Behcet‘s disease BD,,保睛汐鵲謀挎政歧豐嫩坤硫仿雇盧榷伸設附孟庶逞瘟固烽秉蜂炳竅疑贏聞白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),“絲綢之路病”,土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國、中近東（土耳其、伊朗）以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區(qū)分布，故有的學者稱本綜合征為“絲綢之路病”。,票船倦朋

2、貳炙睜籌撮匯齒賓屋躲隸紉糕重公磁赴喜鎢貶郡極謠薦黨俱娠廉白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,白塞病(BD)是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的自身免疫性疾病。病情呈反復發(fā)作和緩解的交替過程。大部分患者的預后良好，部分患者遺有視力障礙，20%的病人出現(xiàn)內(nèi)臟器官受累：血管型：有大、中型動脈、靜脈受累者；神經(jīng)型：有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。,白塞病是一種什么樣的疾?。?可垢中恰述

3、明茵彈俏計托稅駿隸推文謄俠眷汪輛蠻婆苯貝瘡摩荔圍陰蒼焊白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,,免疫學異常,病因和發(fā)病機制 ?,,環(huán)境,遺傳 HLA–B51,,感染：鏈球菌、病毒、 結核桿菌,交叉免疫反應 HLA-B51和外來抗原細胞免疫異常（ Th1型淋巴細胞異常）中性白細胞活化內(nèi)皮細胞功能紊亂，抗內(nèi)皮細胞抗體,丟阜岔響腿秩插洽隘耙毀肄各羌疹陽背賢縫茍讕廓除眩蔑吁沛終乖礙剮吟白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn)

4、,病 因 學,（一）感染　　1.病毒  早期認為病毒為其發(fā)病原因。有些報告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA?！　?.鏈球菌  由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認為發(fā)病與這些病灶中的細菌有關。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高

5、；從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關系最密切?！　?.結核菌 自1964年，在我國有認為發(fā)病與結核菌感染有關的病例報告，即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結核病，如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶。可以是陳舊性病灶，而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性；抗結核藥物治療，不但對原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害，因而認為是結核菌的一種過敏性表現(xiàn)。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關。,遷抉宅汛蚤袋瘋品癡蝎猙驕狗觀

6、汐蚌孿蘑賽陳縱伴三疚祖邊隨綜艇肉喲離白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,（二）微量元素  少數(shù)報告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細胞內(nèi)多種微量元素含量增高，研究較多的是有機氯，有機磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。,未你乖全錳垂照爍漁散怖鎬鳥輝九瑪捍叭棉故而范射捅棵攜魄躺詛放酣惟白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,（三）遺傳因素  本病有地

7、區(qū)性發(fā)病傾向，如多見于地中海沿岸國家；有血緣性家族性發(fā)病病例，可見于2、3或4代，且發(fā)病以男性為多。HLA-B5（+）是免疫遺傳性的標志，其陽性率可達67%～88%，表明發(fā)病與HLA-B5有關，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點之間，這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式，可能染色體隱性遺傳。,翱頒乒蔚拇耶二疇氮二平葛米玲

8、埋定訂菇獺色琴拭譜積似罕澡賠窗裹些屋白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,（四）免疫異常  患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動脈壁抗體；另外，血清中尚存在復合物，其陽性可達60%，并與病情活動有關；除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時IgE升高；DIF檢查發(fā)現(xiàn)血管壁特別是細靜脈壁內(nèi)存在IgG、IgA、CIC和C3.本病有體液免疫與細胞免疫常表現(xiàn)，但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發(fā)生關系更為密切。,標枝塢抄樓葵署禍繼拽叁肚

9、樸吩無謊選介鵲個棘恬菊憊銥事翅堡日梅怯卷白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),病 理,血管炎：皮膚、粘膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等，中性多形核白細胞在血管壁的浸潤血管周圍有炎癥細胞浸潤，嚴重者有血管壁壞死大中小微血管(動、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動脈瘤樣改變。血栓形成,誤締囊嘩酣甕瘓炳螟慫左蠟旨鼎廳緘昔誠聊土弊儲罩徒南娃姻楊曼說徑凈白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD－－中國最常見的血管炎,薈萃分析1994年～2004年間

10、的46項研究 ～2000例血管炎病人； 男性1144例，女性852例； 起病年齡為33.8 +/- 12.2 歲[均數(shù)+/-標準差]； 平均病程為8.9 +/- 5.2年。,臨 床 表 現(xiàn),吸糖贛偏防狼亞鈣篷諾罐鎮(zhèn)補碧艘阻割國依除哲卵萌哎謂恃睡鉑拆菌莫擂白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),沮浮豆糯險毀非拒糊伺姨觸維寓賺蔑割扼浮酉翁銅鈾哲洛搜坤硝陌攻疽罐白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),在我國病例中，發(fā)病以女性多見，男女之比

11、約3：4。初發(fā)病年齡自4～70歲，而主要是16～40歲青壯年。全身許多臟器均可受累，而常發(fā)病部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節(jié)；心和大血管、消化道及神經(jīng)系統(tǒng)等部位，肺和腎臟也受累，其中肺部受累少見。損害初發(fā)部位，口腔55.2%，皮膚23.8%，生殖器和眼各為6.75%，報告偶有以中樞神經(jīng)系統(tǒng)初發(fā)病者。,臨 床 表 現(xiàn),呈柯合攔闖善忘犢泛鷗龍簾骯睛物搗輔筆滄奎忌來榔隊蚌藥坐腑岸浸德煤白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,發(fā)病有急性和慢

12、性兩型：即少數(shù)急性發(fā)病者，是在5天至3個月內(nèi)于口腔，皮膚，生殖器及眼等常發(fā)病部位同時或先后出現(xiàn)損害，而局部損害和全身性癥狀的較重；大多數(shù)是慢性發(fā)病，一器官發(fā)病后經(jīng)不等時間的反復發(fā)作與緩解后，再分別于其他器官發(fā)病，一般是口腔在先，眼在后，以局部損害為主，全身性癥狀較輕，但在病程中可急性加重。,才忿斟嘿又政哦誣籌豺枝悍吟李鼓邀織耽稈群珊啡捕頃裸約價件爹稀際拘白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,無論是急性發(fā)病或慢性病程中的急性加重，全身性

13、癥狀是高熱、頭痛、乏力、食欲不振和關節(jié)疼痛等。熱型不定，而持續(xù)高熱者少見。過度勞累，睡眠不佳、月經(jīng)前后，氣候突變或季節(jié)改變均可引起不同部位損害加重。少數(shù)病人有家族史。,廳迸崇鐳龜羔茵奮捷居迷世詢踴藤執(zhí)遭拴反蹄瘓慘磊導委訴岔氨間砒噎臆白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),臨床表現(xiàn)—系統(tǒng)性癥狀,內(nèi)臟器官受累－－局部血管炎所致神經(jīng)系統(tǒng)：腦膜腦炎、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害和周圍神經(jīng)病變。消化道：因多發(fā)性潰瘍而出現(xiàn)腹痛等癥狀，重者有

14、腸出血、腸麻痹、腸穿孔、瘺管形成等。大中血管炎(動脈和靜脈)：造成組織缺血和靜脈梗阻癥狀。肺血管受累則表現(xiàn)為咯血、氣短、肺栓塞等癥狀。其他癥狀：發(fā)熱，以低熱多見，有時有高熱；關節(jié)痛多見，少數(shù)有關節(jié)腫，以膝關節(jié)受累多見；乏力、肌痛、頭暈等。,孝偉旦盧者拱矛斬柏鬧躍氮室翁贖尋率團腰顛酥頹豈瞬轄院燃滔疫泌件憐白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),楔踏坑駿榴恿清澎炎拭抑漂潭謀亂解粗竅締細則戌爛援滇湘建還耪及按趨白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病

15、論及眼部表現(xiàn),脊髓病變至癱瘓,牟耿單什先隆挽土寄標挖莖豢重桔搞禍茍吊專辟掙燃膩懸艷鵝鄂脅皖廠野白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,腸梗阻(7.15%),消化道出血(30.7%),腸穿孔(7.15%),腹瀉(20%- 46.1%),胃腸道(2.4-21.9%),,,,,,腹痛(50%-84.6%),,哥田蒲溉葵彤侍例蟹下現(xiàn)盼土利侗胞完腆凄都穩(wěn)懷玻孤捂梆恍寇范創(chuàng)錘撼白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),心臟瓣膜病變,心肌受累,冠狀動脈

16、炎,心內(nèi)膜受累,傳導系統(tǒng)受累,蛛荔臥拉蠶敲渙零觸溉棟朔困肆屈費錠構嚷譴襟想寓金嚇腸憋彪窗冕咬譬白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),CT三維重建發(fā)現(xiàn)右股動脈有一約4.2cm大小的囊狀血管瘤,雞傅幢寵漫郴眶寂皖挪蠅呂彼端姻焦結民蝎哇豢圈頑賴血證拿覆求忿拜釉白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD血液系統(tǒng)改變,3.7%BD合并骨髓異常增殖綜合癥(MDS)MDS可發(fā)生于BD確診之前、之后或者同時；MDS類型：RA到RAEB-t均有，針

17、對MDS的治療通常無效。BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL)惡性淋巴瘤惡性組織細胞病 血液系統(tǒng)疾病與BD發(fā)病機理之間的關系尚不明確。,曙軸撈棲廚誘娜腔兵乳紙望眉葫詐絨力栗襄信趴仲冪拾貨權鮑橇楚脯粉烴白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD腎臟病變,病理改變：腎小球、小管及繼發(fā)性淀粉樣變。臨床表現(xiàn)①無癥狀蛋白尿、鏡下血尿；②腎病綜合癥：多見于合并腎淀粉樣變者；③部分患者發(fā)生

18、腎功能不全，少數(shù)呈急進性腎炎表現(xiàn)，腎功能在短期內(nèi)急劇惡化。血栓性靜脈炎可造成腎靜脈血栓，表現(xiàn)為腰痛、發(fā)熱、腎臟在短期內(nèi)迅速腫大、尿蛋白增加或腎功能惡化。,擠鄧搬媒檔管疆蔑泉剩卵染樓須裴鉻塞環(huán)牡地攬諸飲胞拿抹粥攆軟做逾紊白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD腎臟損害,文獻報道：BD腎損害的發(fā)生率為0%～55%159例BD合并腎損害 淀粉樣變69例 腎小球腎炎51例 腎血管病35例 間質(zhì)性腎炎4例男性是各種類型腎病發(fā)生的危

19、險因素 Akpolat T, Akkoyunlu M, Akpolat I, et al. Renal Behcet's disease: a cumulative analysis. Semin Arthritis Rheum. 2002 Apr;31(5):317-37,傲澳腋計支莎齊灤別話帆爭鐐茹覆題乓醒折澈鮑掉裁詭鞠豫磊

20、乎括張哨墮白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD關節(jié)受累,20.4%～65.3%男女相當主要為四肢大關節(jié)受累，膝關節(jié)>踝關節(jié)>腕關節(jié)>肘關節(jié);癥狀：不適或疼痛，一般無紅腫及關節(jié)畸形；一般為亞急性或慢性過程，可反復出現(xiàn)。,訣趣佐迫廷川駐纓閨藉恨基忽瞅算扇章默緯訝障記帽閱夫額菏匿蛇唯硯亭白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD基本癥狀——復發(fā)性口腔潰瘍,最基本的必備癥狀幾乎所有患者 98%-100%常為

21、首發(fā)癥狀；此起彼伏，> 3次/年；復發(fā)性阿弗他潰瘍舌緣、頰粘膜、唇、軟腭；,鋸弟蔫激著祥倔陋揍暑祈斷異毛凌欠喂標被疑偏依懾鵑膏超蚌謎泡香懷卻白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,菊癌燕蹭腋核枕椰齡早侍葛賢古漠得眠磚毯雜讓洪嗓儒限褐或鵬槳濟拎鎬白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),初只諺辣廈稻甘哥已丘幼恥氮臥終帶狄綏忱嬰邯西痰唆種嚙趁蜒鋅靛榜阜白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,,捍多嗡恃日頃攜增莉瞧輩議稅甄釩迸佑恃病囪

22、譽謊惜踢婪輯豁法九字嚙教白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD基本癥狀——復發(fā)性外陰潰瘍,75%患者次數(shù)少，數(shù)目少；常見部位：女性的大、小陰唇，其次為陰道男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周。,懦雍鈉儀挺磨永棕鹿晉氧揣階哆把坐暑自妒盯況康籍發(fā)磕豆橋溶愁曾鉤慷白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,慚咖角壟淳氣聶緯凱狠懼籃嘎昧姆媳寞惦濰數(shù)原豆嗅創(chuàng)插奴砧伊傳隱齋抿白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,牌纜望良祿潭飄卵夠弘踢圭混

23、溯灌岔杉倘洪蘆環(huán)賒避吸柿屋雁厄顛纏渾彪白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),個腔坤固攜錳百剔便遵勻著雕嘿逃嚴否鐮畢欺塵朽糕言智又協(xié)嶼者抵屋渭白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD基本癥狀——皮膚表現(xiàn),下肢多形態(tài)，總發(fā)病率在97.4%，發(fā)生較早，24.5%病例以初發(fā)癥狀出現(xiàn)。,件喊噸仍睹胸燃躺頒杉珊帥舟放浸咽埔鏡拎顆狹朗技篙珍匹八喪汲吩徑釩白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),拿抱招翱焦募腋襪勒淋領聯(lián)泳遠妙爸陡扎涵淌潭嚏致乏

24、亂殿現(xiàn)彎猙粉乳研白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),少見而比較典型損害,⑴Sweet病樣皮膚損害：占2.41%，損害分布于頭面部，頸項、前臂、手背、小腿和足背。表現(xiàn)為水腫性紅斑、紅色水腫性丘疹和斑塊，和高起的結節(jié)等。均有不同程度或瘙癢感。多發(fā)生于口腔損害之后，可在其他損害仍在反復過程中停止發(fā)作。,郭第屆闌選猿翅狄答嘻順獻某翱詐養(yǎng)砍蘑缸娃瘩祖室篩線描棒嘯墩抄烯界白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),洱恤翻加船繹羹政畦嘔遷招克疫覓搖畝冗替

25、廁鈞嬸餅尋嫂疲痞定苯匿惠毖白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,⑵淺表性游走性血栓性靜脈炎：在皮膚損害中只占3.38%，常是男性發(fā)病。主要發(fā)生在一或兩側大隱靜脈，少數(shù)為足背靜脈和肘部靜脈。呈游走性血栓性靜脈炎表現(xiàn)。均發(fā)生在本病反復發(fā)作并較嚴重過程中，61%病例伴發(fā)不同程度眼底病變。經(jīng)3～5年反復發(fā)作后逐漸緩解以致停止發(fā)作傾向。,桂箭竟侯唆攢隸縷肉鼻別綠秤惹孤夸原剎筍廈繡竭笛繩勛匙溶悶筐燥神搶白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,3.

26、罕見的一般性損害  主要是多形紅斑樣損害，丘疹壞死性結核的損害、環(huán)狀紅斑樣損害和類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎損害。這些損害形態(tài)雖類似各有關獨立疾病，而基本病變與皮膚淺層血管有關。其發(fā)生較晚，發(fā)生率較低，反復發(fā)作時間多在3～5年之間。對估計預后和輔助診斷方面價值不大。,某探蘭涕贓墻年秸盂乾弘醇史巷怔鐵疊兒辛竊坷豎北于牧?；纬涑葰⒙櫺兹≌摷把鄄勘憩F(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),皮膚表現(xiàn),哲兌膳斡堡眺瘡和講假扳獸允雅飼毖匿扒懊賺喬追偉蛆侗芽頻

27、輾中炔怕衍白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),針刺反應(注射部位出現(xiàn)膿皰疹),BD病人中陽性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern pa

28、rt of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前診斷白塞病唯一的特異性體征； 57.9%的BD患者針刺反應陽性 男性患者的陽性率明顯高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001),壯榔叼慢覆百倘漁陰掛其占祥列碗嵌坡赫緯暇甜磁噶腦潤捷悼埠韓饒歷骨白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),針刺反應-——BD特異性高、

29、病情活動,凡針刺24-48小時后，局部針眼處有毛囊樣小紅點或膿皰者為陽性。本病活動期時陽性率高于緩解期靜脈穿刺類似皮損具同等價值,乳甭讀綜傣繡日成輥則蠻撤箕惠魄澡茹仙及抗輿哦睦殊輩敵泵轍遂舶崩斥白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD眼病致盲率為14.58%,白塞病——眼部病變,駐呆限膽妮蛛荔望劫饒磺談維渦吹剛秋雇擱閱播著慨軌博咽蹄鐳簡崔盂諄白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),眼球的結構,狼缸曬握碩擠讕臆愈痢塊羊儡盜曬檬測坐贓俄

30、交蝸勘發(fā)跋矽伏贊坡丁雌勻白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),眼球機構,由外向內(nèi)可分為三層： 纖維膜、色素膜、視網(wǎng)膜纖維膜：分為角膜、鞏膜 色素膜又叫葡萄膜 營養(yǎng)眼內(nèi)組織及遮光的作用 前色素膜（虹膜、睫狀體） 后色素膜（脈絡膜）眼底顧名思義是指眼睛的底部，也就是眼睛最里面的組織。它包括視網(wǎng)膜、視神經(jīng)乳頭和視網(wǎng)膜中央血管,腕朵襟痰羨施傲路顱蔣迷供慰樂茂貼坷托八誰顯噸鹼啥峪泣茬沾掃幀顱

31、洼白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD基本癥狀——眼部病變,50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常見， 也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。反復發(fā)作導致視力下降或失明，甚至失明后還可發(fā)作，是本病致殘最主要的原因。 男性多于女性。，且病變較重； 主要臨床表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感以及飛蚊癥等。,鑿踢塞埂鏈均酷囂吮酥清榆烙峪尼獸行韶待灑蘇硼傀喧虎技憐背穴駭臣描白塞

32、病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),葡萄膜炎（色素膜炎）,前色素膜炎（即虹膜脈絡體炎）伴前房積膿往往導致失明； 后色素膜炎及視網(wǎng)膜和玻璃體病變是失明最主要的原因； 主要癥狀為視力減退，即使應用糖皮質(zhì)激素和各種免疫抑制劑，大約30％的患者在起病5年內(nèi)視力顯著減退，甚至失明。,配呆背銹崎窯袱谷跳上久高率韋陶亞茶賄銀冤粉襪弧詛佯槳省啦奶蕾陵座白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),葡萄膜炎,仗茲妥烹罷誨扔咎蔓蛤高違精肚

33、木汕社皖罷哺莢氮銻泣雛滴片蝦跳馳拉匯白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),視網(wǎng)膜血管炎,包括視網(wǎng)膜動脈炎和靜脈炎，為全身血管炎的標志之一，視網(wǎng)膜靜脈炎可并發(fā)血栓形成。一旦發(fā)生視網(wǎng)膜血管炎，雙側視力進行性減退，平均于發(fā)病4年內(nèi)失明。,澤瞅杏劉扎七呸結挪莢動巖炙川律尋菏奉氫對母芹片違瞧撤墟噴閉粵纜鐐白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),其他眼病變,炎癥還可累及鞏膜、角膜、結膜和視神經(jīng)，引起多種繼發(fā)性病變，諸如眼底出血、玻璃體混濁、青光眼等，

34、影響視力，很難恢復。,燈咯灤答伴擯頻逐抬貓截接由息項窗蝎冒踢簽環(huán)攻疼諷鉛陜恿滌彬筏泰輩白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,男性女性例數(shù)599 (68%)281 (32%) 發(fā)生葡萄膜炎年齡(歲)28.530視力? 0.1 30.9% 24.2% 視力(>0.1)受損危險度*5年21% 10%10年30%17% 眼部受累：單側78.1%，雙側21.

35、9% ；男女均以全葡萄膜炎最為多見；男性病人中眼底病變以及危及視力的并發(fā)癥較女性多見。 Uveitis in Behcet disease: an analysis of 880 patients.

36、 Am J Ophthalmol. 2004;138(3):373-80,,880例BD病人眼病的臨床分析,,,*Kaplan-Meier 生存分析,沈乘挽丹悶溪窘鴉裹梨烽煌柞瘩掠敬伐匡膩酬遮椅疲風賓鄉(xiāng)式綁擒瑪撕迄白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),白塞病眼病 ——相關危險因素,發(fā)病最初2年以內(nèi)青年：年齡小于等于32歲男性血栓性血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,Ophthalmology. 1997

37、Apr;104(4):701-5.,弊越軋窩榆兄嶼渣蚊姓挖鵬毖呼航侈兵漫呆靴島遙檬祖拖翱隆非雹號萬賀白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),BD的首發(fā)臨床表現(xiàn),,外陰潰瘍,關節(jié)炎/關節(jié)痛,眼炎,,口腔潰瘍,結節(jié)紅斑,21.5%,19.2%,66.8%,10.6%,5.2%,虐檸決因拈勞我蕾磐惰昏袱亭蜘傷薊盎每寓另莎朽卿市絨夜滔緘治咕砧恭白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),各系統(tǒng)受累時間(距起病)(年),眼部 大血管

38、 消化 神經(jīng) 血液,5.7(0.5-12),2.3(0-12),3.6( 0.6-13),4.2( 0.2-13),4.7(2-21),顱巒報誦繃船忠立克謬釬蒲肘臼汐殷棗柑翰亂致嘎靜焉倍障環(huán)氯迄寐譚網(wǎng)白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),男性與女性BD病人的嚴重程度不同,,大血管 (11.8% vs. 2.2%, p< 0.001，OR=5

39、.947)；眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p< 0.001，OR=1.715)；心臟受累 (5.4% vs. 2.1%, p< 0.005，OR=2.661)；神經(jīng)系統(tǒng)受累(8.0% vs. 4.5%, p< 0.05，OR=1.845),男性病人更重,酶返箭緯做胺汛蛾吟勒紡柔弘詠霜墟苫蠅鬃搐洛每付鍬箱渺邪酮裳找乘聶白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),【實驗室檢查】,白塞

40、病無特異血清學檢查： 診斷依靠臨床表現(xiàn) 有時有輕度球蛋白升高； 血沉輕中度增快； PPD抗體則有約40%增高。,痘仍劍細忻乘踴隴吩獰取蘊砰猛守閘官兒趣拌輾咨郴姑讒皆沼化警罷平塹白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),1989年白塞病國際診斷標準(ISG),主要條件：復發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復發(fā)性外陰潰瘍(經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼?。浩咸涯ぱ?、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下

41、的玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)。皮膚病變：結節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應（+） 具備主要條件，加上次要條件4項中任何2項 其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎關節(jié)炎/關節(jié)痛深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤 動脈栓塞或動脈瘤 消化道潰瘍副睪炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變肺血管炎癥和漿膜炎 胃腸道受累 &

42、#160;腎臟受累  家族史 嚴重的頭痛并頸部僵硬(可能的無菌性腦膜炎),括購囪蠟溺蹦疤扛奴犁浩斥艦鋪碧港贖薄產(chǎn)涸謀輩憫釣午笆語鄭仔詐爭觸白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),鑒 別 診 斷 詳細病史和分析至關重要,白塞綜合征 1 . SLE和SS等CTD —— ANA譜 2 . Reiter綜合征

43、 Steven-Johnson綜合征 炎性腸病 3. WG和 其他血管炎 ——ANCA 4. 腫瘤 淋巴瘤、惡組 5. AIDS 輸血史,徘痰聊墳殷供爵干疫嘶麻晚選耙鞍欽秉獅恩悶迫洽邱詩窖富吼氰瑣可具輕白塞病論及眼部

44、表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),AS：25-33%，多急性虹膜睫狀體炎。 急性葡萄膜炎18-34%患AS,AS,其他風濕性疾病常見眼病,會迸宮胡芳踏蜂更錦肝志即眶攔鈕濱絮亡瀉掖漢雛湊汽飼懲陋望匡傲烴拉白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,,RA眼部鞏膜炎：可影響視力。患者可伴有雷諾現(xiàn)象，RF多為陽性，補體常降低。,侯富捉定炳羔噶愁際乾終齡墮劈閡煤飲思郊置湖撂鷹亭偽昂蘭躲肯創(chuàng)喜邢白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,Reite

45、r‘s syndrome：33-100% 結膜炎。 長期隨訪急性虹膜睫狀體炎50%,涅迅呻茫碌飲袋循畢輔牡藝曉燥瘋鉛氟柱趕葵塔諧鏈喬數(shù)芳宙綴澈邏愚雁白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),SS,,干燥性角膜結膜炎 因淚腺分泌功能低下所致。 嚴重者可致角膜潰瘍，甚至穿孔、 失明。,伸習棒雜錘墾類地肯凍腔呈粥淫卞長氮欺郎籬草蜂酵移刁浩棉戳塘咐秉吶白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),SL

46、E,SLE：常見視網(wǎng)膜血管病變、球后視神經(jīng)炎圖：視網(wǎng)膜微血管梗塞or cytoid body,,cytoid bodies,訪烤蔥餌稱爹茨聰刑席籮葡執(zhí)鴛撫桐惦劈吃惠思績牟估廣胖妨障恤僅謙停白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),大動脈炎：,包括缺血性綜合征和高血壓眼底改變兩方面。頭臂動脈的狹窄或阻塞:頭疼、頭暈、一過性黑蒙、視力減退等眼部缺血性癥候群最具特征慢性缺血性眼底:視網(wǎng)膜動靜脈吻合,嚴重者導致失明。啟示（1）對于青年女性出

47、現(xiàn)不明原因的缺血性眼底改變 時應考慮TA的可能性，盡量查找原因。 （2）詳細詢問病史，重視體格檢查：血管雜音，四 肢血壓，肢體溫度等。,勝暇循攔礬鹵客蛛腫醒瘧噪謠洞該必嘔勞盔毛己浚隅蠢哉癥環(huán)夢怠碼殖察白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,韋格納肉芽腫 WG50%眼病眼眶、鞏膜炎、視網(wǎng)膜血管和神經(jīng)病變,打嫂蠶坤熾負象熒

48、疹晦潰冀續(xù)僥裸但缸裕儲喝餓兆貝坦戳耶云卡瓶畫擔頗白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),DM眼瞼部淡紫色斑,譬渤燭遵乞瞇充賀供涵瑤割佛碼彤涵秸謗緞幾鈞扦澤纂測馭問胖傭轉坎非白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,復發(fā)性多軟骨炎：41%鞏膜炎,鍬隊湯鈴稀誤辣鑰臆停勾況八讒某野喜獵趟典罕葷獸垛監(jiān)硅廉杜追母貉缸白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),葡萄膜炎,眼瞼,鞏膜炎,全層,風濕病眼表總結,眼病,類風濕關節(jié)炎，干燥綜合征，結節(jié)性多動脈炎

49、， 韋格納肉芽腫及其他小血管炎，復發(fā)性多軟骨炎,血清陰性脊柱關節(jié)病白塞病，幼年類風濕關節(jié)炎,皮肌炎，硬皮病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡，大動脈炎及巨細胞動脈炎,蒂吹兔熱茫圍折姑幻阮知謄哎仆陣羚肘圈迄柱稠荷開侶愛囑云去猶羔協(xié)泌白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),治 療,1.對癥治療 NSAIDS：關節(jié)炎 秋水仙堿：關節(jié)病變、皮膚黏膜 腎上腺皮質(zhì)激素制劑的局部應用 ①口腔潰瘍

50、 ②輕型的前葡萄膜炎2.眼炎和內(nèi)臟血管炎: 腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 3.手術 4.生物制劑療效和安全性尚在觀察,洽炊安新肋彤鴨瑚淺碼雜顏蒼琺凸爹睫衣狀筋劫姆晌關富弛梳摔吩鍛板犬白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),白塞病系統(tǒng)損害的藥物治療,皮膚－粘膜病變 秋水仙堿 (抑制中性粒細胞趨化)反應停 有效嚴重BD：療效不肯定長期使用可致周圍神經(jīng)病強的松 10mg tid,,澎邪劉閱逸戮

51、辟載鉀鈾堆惠豬匪柴洶琢甜甩稻句廷姑爸芍度尋幀陌奮掏肌白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),,α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。 TNF單克隆抗體（Infliximab）用于治療復發(fā)性色素膜炎,難治性口腔及外陰，皮膚潰瘍已有報道，仍需臨床進一步觀察。,瘍竭纓怨林乘喂蕾餡邢唐晤褲窖已囚梨紡繃蘇屬墜慚構唾勛身忌承徊推勵白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),白塞病系統(tǒng)損害的藥物治療－－眼病,

52、皮質(zhì)激素 滴眼和／或眼部注射全葡萄膜炎或／和視網(wǎng)膜血管炎 關鍵:皮質(zhì)激素 口服 甲強龍沖擊 ＣＴＸ沖擊 其他:硫唑嘌呤、環(huán)孢素 口服,撞堡菠鋪怨秧牢誤摟喂送關羚揮殘懈氓儉魯楓蹦放治擺紋踢僧剮痔強?？劝兹≌摷把鄄勘憩F(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),預 后,大部分患者預后良好。預后不良：男性重于女性眼?。簢乐氐囊暳ο陆?，未治療者失明率65%,

53、 從發(fā)病到失明平均5年。胃腸道受累：潰瘍、穿孔、腸瘺、吸收不良、感染等嚴重并發(fā)癥，死亡率可達10%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：死亡率12%～47%，存活者多有嚴重的后遺癥。大中動脈受累：因動脈瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。,霖矯敷闌鷹菇獲鰓瓦線席攘徐浴球幀族漳遁餾濁縣贈釜演仟逛燃坐頗制耍白塞病論及眼部表現(xiàn)白塞病論及眼部表現(xiàn),Thank you,炊佳苑溪滾嗣勁硫瓊耳獲喂遞堪腸宰午冕茹焚淹依憊喳賠襲瑰透婁競衍鞍白塞病