白塞病診斷治療進展風濕年會

1、要了解的內容,白塞病的概念我們?yōu)槭裁磿冒兹“兹〉脑\治策略,,,白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統(tǒng)性自身免疫?。L濕性疾病）反復發(fā)作和緩解相交替多數(shù)預后良好，部分遺有視力障礙，20%內臟受累血管型：有大、中、小型動脈、靜脈受累；神經型：有中樞或周圍神經受累；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。,白塞病是什么疾??？,公元前5世紀，Hippocrates首次記載1937年，Hu

2、lusi Behcet 復發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎中國最常見的原發(fā)性血管炎之一,為什么是絲綢之路？,白塞病全球各地的患病率,白塞病是中國最常見的血管炎之一,病 理,血管炎：皮膚、粘膜、視網膜、腦、肺等中性粒細胞在血管壁、血管周圍浸潤，嚴重者有血管壁壞死大中小微血管(動、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動脈瘤樣改變血栓形成,2024/2/22,7,血管炎,大血管: 充血 淤血 缺血性改變 間歇性跛行,不對稱血

3、壓,無脈,雜音中等血管:皮膚丘疹,潰瘍,網狀青班,指端壞疽,神經炎,動脈瘤小血管:紅斑,風團,紫癜,水泡, 牙齦出血,肉芽腫,甲下出血,眼炎腎炎等臟器損害小靜脈:可觸及的紫癜,蕁麻疹,毛細血管:淤點,淤斑,充血,特征性損害,1.復發(fā)性口腔潰瘍： > 3次/年；頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；痛性結節(jié)?潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。約7~14天后自行消退，不留疤痕。少數(shù)可持續(xù)數(shù)周或遺有疤痕2.復發(fā)性外陰潰瘍：次數(shù)少，數(shù)目少

4、；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周3.皮膚病變：結節(jié)紅斑、毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見，也有視網膜炎。反復發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明,BD的首發(fā)臨床表現(xiàn),結節(jié)紅斑,外陰潰瘍,關節(jié)炎/關節(jié)痛,眼炎,口腔潰瘍,各系統(tǒng)受累時間(距起病)(年),眼部 大血管 消化 神經 血

5、液,5.7(0.5-12),男性與女性BD病人的嚴重程度不同,,大血管 (11.8% vs. 2.2%, p< 0.001，OR=5.947)；眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p< 0.001，OR=1.715)；心臟受累 (5.4% vs. 2.1%, p< 0.005，OR=2.661)；神經系統(tǒng)受累(8.0% vs. 4.5%, p< 0.0

6、5，OR=1.845),男性病人更重,針刺反應(注射部位出現(xiàn)膿皰疹),BD病人中陽性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regiona

7、l study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前診斷白塞病唯一的特異性體征； 57.9%的BD患者針刺反應陽性 男性患者的陽性率明顯高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001),BD研究論文發(fā)表情況,1990年白塞病國際診斷標準(ISG，International Study Group),主要條件：復發(fā)性口腔潰瘍或

8、庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復發(fā)性外陰潰瘍(經醫(yī)生確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼?。浩咸涯ぱ住⒁暰W膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現(xiàn)。皮膚病變：結節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應（+） 具備主要條件，加上次要條件4項中任何2項 其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎關節(jié)炎/關節(jié)痛深靜脈栓塞 動脈

9、閉塞和/或動脈瘤 動脈栓塞或動脈瘤 消化道潰瘍副睪炎中樞神經系統(tǒng)病變肺血管炎癥和漿膜炎 胃腸道受累  腎臟受累  家族史 嚴重的頭痛并頸部僵硬(可能的無菌性腦膜炎),2006年the International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD)標準,主要條件（每項兩分）：復發(fā)性外陰潰瘍(經醫(yī)生確診或本人確認有把

10、握的外陰潰瘍或疤痕)眼?。浩咸涯ぱ?、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現(xiàn)。次要標準（每項1分）復發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年皮膚病變：結節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等針刺反應（+）皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動脈閉塞和/或動脈瘤，動脈栓塞或動脈瘤 至少3分以上即可診斷,2013ICBD修訂標準反映了對本病認識的深入,以下得分總和達到4分即可診斷 1、眼部病變：2分2、生殖器潰瘍：2分

11、3、口腔潰瘍：2分4、皮膚損害：1分5、神經系統(tǒng)損害：1分6、血管表現(xiàn)：1分7、針刺反應陽性 1*分 敏感性為93.9％，特異性為92.1％。,不難，臨床足可診斷,實驗室檢查什么白塞病無特異血清學檢查，無特征病理有時有輕度球蛋白升高； 血沉輕中度增快； PPD抗體則有約40%增高。了解伴發(fā)疾病、身體狀況、藥物耐受情況,ANCA與原發(fā)性小血管炎,抗內皮細胞抗體與血管炎的相關性,Semi Arth Rheum 1

12、997, 27: 98-109,為什么會得白塞病,多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環(huán)境因素影響的力度和頻次，3，免疫自穩(wěn)、藥物等作用的介入,心不近佛者不可為醫(yī) 技不如仙者不可為醫(yī),做好人看好病,如何治療,(一) 對癥治療 1. 非甾體抗炎藥：關節(jié)炎 2. 秋水仙堿：關節(jié)病變、結節(jié)紅斑、口腔和外陰潰瘍 3. 腎上腺皮質激素制劑的局部應用：①使早期口腔潰瘍停止進展或減輕其潰瘍炎癥性；②對輕

13、型的前葡萄膜炎有一定的療效。 (二) 內臟血管炎和眼炎的治療:腎上腺皮質激素和免疫抑制劑、細胞毒藥物、生物制劑 (三) 手術 有動脈瘤者應結合臨床而予切除。,合適的治療方案建立在充分了解病情的基礎上,磨刀不誤砍柴工活動性評價疾病嚴重程度的評價既往治療效果及副作用的評價,如何應用“激素”,病情較輕，大多不必用 關節(jié)炎、皮疹、痤瘡等療效確切，力爭早期用 腦病、色素膜炎、胃腸血管炎等模棱兩可，靠炎

14、癥說話？ 口腔潰瘍、外陰潰瘍等,免疫抑制劑排排隊,這就是我們常講的“two TX”，掌握好了這two TX，就掌握了風濕免疫科緩解病情藥物的主流。,白塞病治療方法的文章,生物治療時代的來臨,白塞病手術治療的指征,動脈瘤瓣膜病變腸漏消化道大出血需要放支架治療,大數(shù)據(jù)和云時代的臨床醫(yī)學,檢測手段的進步，單個病人所提供的醫(yī)學信息越來越龐大，不是每個醫(yī)生都能看得懂新的影像學和分子生物學的檢測結果同類病人信息集合越來越大，如何挖掘