乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的ct與mri表現(xiàn)

1、讀書報告,南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心,龔 濤,乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的CT與MRI表現(xiàn),盧曉玲，丁建國, 王培軍臨床放射學(xué)雜志2008年第27卷第3期,,腎血管平滑肌脂肪( angiomyolipoma,AML)，又稱錯構(gòu)瘤,是腎臟較常見的良性腫瘤,由于含有脂肪組織,絕大多數(shù)診斷不難。但少數(shù)脂肪含量甚少或無脂肪組織病例,其影像表現(xiàn)不典型,易誤診。,,,資料與方法,樣本量：15例共18個病灶方法： CT

2、：平掃+增強；注射對比劑后25s行腎臟動脈期增強掃描,60s行腎臟實質(zhì)期增強掃描。 MR：平掃+增強,一、腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床表現(xiàn),腎AML是腎臟內(nèi)較為常見的良性腫瘤,可發(fā)生于任何年齡,以中青年為多。文獻(xiàn)中多見于女性。腎AML患者臨床表現(xiàn)無特異性,通常為體檢時偶然發(fā)現(xiàn),小部分患者可出現(xiàn)腰背部疼痛不適，少數(shù)因病灶較大,捫及上腹部腫塊而就診。,,AML分為兩型: Ⅰ型:屬于染色體顯性遺傳,此型常在兒童和青年中發(fā)

3、生,腫瘤多為兩腎發(fā)病,病灶較小, 腎臟體積增大、形態(tài)不規(guī)則,常合并出血致血腫形成,常合并結(jié)節(jié)性硬化,約占所有腎AML的20%.,,II型:多發(fā)生于中青年女性,病變較大,常孤立單側(cè)發(fā)病,不合并結(jié)節(jié)性硬化,無家族史,較多,約占80%.當(dāng)中青年女性發(fā)生自發(fā)性腎腫瘤破裂出血者,應(yīng)首先考慮AML。,,最新WHO 腫瘤分類根據(jù)形態(tài)學(xué)特征、生長方式、免疫組化、遺傳學(xué)特征等方面將腎AML 分為兩型： ①經(jīng)典型腎AML :定義為良性間葉性腫瘤

4、,由成熟的脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細(xì)胞以及厚壁血管構(gòu)成。 ②上皮樣腎AML :是一種具有惡性潛能的間葉性腫瘤, 特征是在經(jīng)典型腎AML結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)上以上皮樣細(xì)胞增生為主,呈浸潤性破壞性生長。,二、腎血管平滑肌脂肪瘤的病理,腎AML為一種無包膜的錯構(gòu)瘤性的腫塊,由成熟脂肪、扭曲的厚壁血管及梭形平滑肌細(xì)胞3種成分不同比例構(gòu)成,各種成分在不同病例或同一病例的不同區(qū)域所占比例差別很大。,,典型的腎AML3種成分相當(dāng),在CT上瘤內(nèi)可見

5、典型的脂肪密度,容易診斷。但當(dāng)腫瘤主要由平滑肌和血管組成,而脂肪含量極少或不含脂肪, CT上瘤內(nèi)見不到脂肪密度或測不到典型的脂肪CT值,則診斷困難。,三、乏脂肪性腎AML的CT和MRI表現(xiàn),本組病例的CT和MRI主要表現(xiàn): (1)腫瘤呈類圓形,無完整的圓形; (2)腫瘤輪廓光整,和相鄰腎實質(zhì)分界清楚; (3)腫瘤大部分位于腎的外圍; (4)CT平掃時,腫瘤大部分呈略高密度,而其中少量的脂肪成分呈散在小點狀低密度;

6、,,(5)MRI平掃時,腫瘤在T1WI上呈等信號, 含量較少的脂肪成分在T1WI上基本未能顯示明顯高信號,在T2WI加脂肪抑制序列上呈低信號; (6) CT和MRI增強掃描時,腫瘤在動脈期呈明顯均勻強化,在實質(zhì)期強化減弱呈相對低密度,表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”強化模式。,,,,,,,右腎血管平滑肌脂肪瘤,,,腎血管平滑肌脂肪瘤,,,,,右腎血管平滑肌脂肪瘤,,,,,腎血管平滑肌脂肪瘤,,,,,,,腎血管平滑肌脂肪瘤,,,,,,,,,上皮樣

7、血管平滑肌脂肪瘤 ，伴局部出血壞死,四、乏脂肪性腎AML的鑒別診斷,乏脂肪性腎AML和腎細(xì)胞癌(RCC)極易混淆,特別是小腎癌。小腎癌為境界清楚的圓形或橢圓形結(jié)節(jié),直徑小于或等于3cm,平掃多呈均勻稍低密度。因為血供尚不豐富,增強掃描多數(shù)密度較正常腎實質(zhì)低。,,作者對15例患者的18個病灶的CT、MRI圖像資料仔細(xì)地進(jìn)行回顧性分析,認(rèn)為以下幾點有助于兩者鑒別。,腫瘤的外形,乏脂肪性腎AML形態(tài)多欠規(guī)整,很少呈完整的圓形,其輪廓光整,和腎

8、實質(zhì)交界面顯示清楚;若病變起源于包膜或包膜下,腫塊與腎實質(zhì)間常出現(xiàn)典型的“漏斗征(尖嘴征) ”。 腎癌則多呈較完整的圓形或類圓形,與腎實質(zhì)交界面不清。,,,,,漏斗征,左腎血管平滑肌脂肪瘤,腫瘤的密度,所有乏脂肪性腎AML在CT平掃時多為單發(fā)無包膜境界清楚的腫塊,呈混雜密度,因含有軟組織及脂肪的比例不同而表現(xiàn)不同；均無液化壞死。,,RCC為密度均勻或不均勻的實質(zhì)性腫塊，邊界不清，呈侵襲性生長，可突破腎包膜，瘤內(nèi)常見大片或斑片

9、狀低密度區(qū)多為腫瘤組織液化壞死所致，脂肪成分罕見;周邊可有假包膜。,,RCC內(nèi)鈣化出現(xiàn)的幾率為10% ，是特征性征象，而RAML瘤體內(nèi)鈣化罕見，可作為最重要的鑒別依據(jù)。當(dāng)然,部分腎癌在平掃時也可呈高密度，通常為低度惡性腫瘤;如腎癌合并出血，也可呈高密度,但欠均勻。,腫瘤的強化特征,乏脂肪性腎AML在動脈期增強圖像上呈明顯均勻強化,在實質(zhì)期或腎盂期和相鄰的腎實質(zhì)相比則呈均勻低密度,這種強化的時間-密度曲線和腎癌極其相似;,,AML增強掃描

10、于實質(zhì)期或皮質(zhì)晚期瘤內(nèi)可見條索狀或點狀數(shù)量不等的血管,這是因為RAML的畸形血管粗大,走行迂曲,造影劑充填緩慢,不易排出。,,RCC:為動脈供血，腫瘤血管多是腎動脈分支。因此,增強掃描皮髓期，腫瘤不均勻明顯強化，強化最明顯處強化程度與鄰近腎皮質(zhì)相似或更強，多有皮髓質(zhì)交界消失征象。,,RCC屬惡性腫瘤,其腫瘤血管管徑較細(xì),走行僵直,表現(xiàn)為細(xì)點狀或線狀影; RCC可發(fā)生轉(zhuǎn)移形成腎靜脈、下腔靜脈癌栓。 目前的研究認(rèn)為RAML是多中

11、心的,因此單側(cè)腎臟多個病灶或雙腎病灶者應(yīng)考慮RAML的可能。,腫瘤的位置:,腎AML多生長于腎臟的外圍,即腫塊的1/3或1/2以上位于腎輪廓線外,而腎癌一般瘤體大部分位于腎輪廓線之內(nèi)。本組除3例因腫瘤較小位于腎內(nèi)外,其余均生長于腎臟的外圍。,MRI表現(xiàn),腫瘤在MRI的T2WI脂肪抑制序列上的信號特點: 乏脂肪性腎AML在T2WI中呈低信號,而腎透明細(xì)胞癌則呈不均勻高信號,這是兩者鑒別最具特征性的征象,故對某些在CT上難以確診的病例,應(yīng)選