兒童肝前性門靜脈高壓影像診斷

1、兒童肝前性門靜脈高壓影像診斷,上海兒童醫(yī)學中心 朱銘,門靜脈高壓,肝后性—布加氏綜合癥等，是門靜脈高壓中最多用介入治療的類型肝性---最常見類型，占絕大多數肝前性---兒童多見的類型,兒童肝前性門靜脈高壓原因,門靜脈空化不良門靜脈發(fā)育不良門靜脈狹窄門靜脈閉鎖、缺如門靜脈血栓 (門靜脈缺乏靜脈瓣，栓塞可蔓延,門脈血管近直角，血流慢產生渦流)進入門靜脈血流增加（肝動脈-門靜脈瘺，肺靜脈異

2、位引流入門靜脈,腹腔巨大血管瘤）,兒童肝前性門靜脈高壓繼發(fā)改變,兒童肝前性門靜脈高壓必然有門體循環(huán)側支血管形成海綿狀門靜脈(靜脈側支圍繞不通暢的門脈)生理性側支:胃底食管靜脈，直腸上下靜脈先天性門- 腔靜脈間未退化交通支,該類側支有可能造成過度分流, 肝性腦病等海綿狀門靜脈可與膽道梗阻互為因果,海綿狀門靜脈,,CT顯示海綿狀門靜脈,,,CT顯示門靜脈發(fā)育不良,,MR顯示門靜脈發(fā)育不良,,DSA顯示門靜脈發(fā)育不良,,,,生理側支,

3、食管靜脈曲張,是門靜脈高壓的重要并發(fā)癥，常見于先天性門靜脈海綿樣變性X線表現典型表現為食管中下段的粘膜皺襞明顯增寬、迂曲，呈蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損，管壁邊緣呈鋸齒狀,擴張的食道靜脈,,,先天性門腔側支臍帶周圍脾腎脾后腹膜胃腎,CT顯示側支（脾腎分流）,,CT顯示臍周側支,MR顯示臍周側支,,,先天性門靜脈閉鎖、缺如是胚胎發(fā)育異常所致的一種罕見門靜脈畸形胚胎4～10周時, 卵黃靜脈系統(tǒng)的腸周卵黃靜脈叢有選擇性的退化和保留形

4、成門靜脈。如果退化和保留發(fā)生異常,就可能產生各種畸形, 過度退化會導致先天性門靜脈缺如先天性門靜脈閉鎖、缺如往往伴有先天性門腔側支有時門靜脈高壓癥狀可輕微, 但可有肝性腦病,先天性門靜脈閉鎖、缺如,CT顯示先天性門靜脈閉鎖、缺如,,,先天性門- 腔靜脈分流(CPCS) 罕見CPCS畸形的共同特點是門靜脈系統(tǒng)的血液不流經或少量流入肝臟,而大量分流入體靜脈系統(tǒng)一般臨床癥狀輕微,肝功能正常或輕度異常,無肝硬化和門脈高壓體征, 但可

5、有肝性腦病,先天性門- 腔靜脈分流,先天性門- 腔靜脈分流,先天性門- 腔靜脈分流可有肝內、肝外型，先天性門靜脈閉鎖可歸入肝外型肝內先天性門- 腔靜脈分流可有4種類型: 門脈右支通過管道與下腔靜脈連接外周門脈與肝靜脈相連有靜脈瘤的外周門脈與肝靜脈相連多發(fā)彌漫外周門脈與肝靜脈相連,,Morgan等將肝外異常門腔分流畸形分為二型Ⅰ型：肝臟完全無門靜脈血流注，例如門靜脈缺失，胃腸靜脈血完全向腔靜脈Ⅱ型：門靜脈血部分向肝臟灌注H

6、oward等根據分流方向分為端-側型分流即Ⅰ型和側-側型分流即Ⅱ型肝外異常門腔分流與先天性門靜脈閉鎖常重疊,肝外門腔分流即 Abernethy畸形分為二型：Ⅰ型：肝臟完全無門靜脈血流注Ⅱ型：門靜脈血部分向肝臟灌注Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亞型，Ⅰa型：腸系膜上靜脈與脾靜脈無匯合；Ⅰb型：腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合。先天性門靜脈缺失屬于Abernethy畸形Ⅰ型,肝內型先天性門- 腔分流,CT顯示肝外型先天性門- 腔分流,,MR顯示肝外型先

7、天性門- 腔分流,,肝外型先天性門- 腔分流,先天性門- 腔靜脈分流,先天性門- 腔靜脈分流畸形的共同特點是門靜脈系統(tǒng)的血液幾乎不流經肝臟, 大量分流入體靜脈系統(tǒng)常僅為輕度或無門脈高壓體征, 但可有肝性腦病未經肝臟解毒的胃腸道血進入肺循環(huán),可導致肺動靜脈瘺,也有導致肺動脈高壓的報道先天性門靜脈閉鎖、缺如經常伴有先天性門- 腔靜脈分流, 其對肺循環(huán)和腦的影響也是一樣的,先天性門- 腔靜脈分流,先天性門- 腔靜脈分流和先天性門靜脈閉鎖

8、、缺如的分類、命名有些重疊和含糊之處對治療而言，主要是觀察有無發(fā)育較好的肝內門靜脈存在，這才是關鍵有較好的肝內門靜脈—封堵沒有較好的肝內門靜脈—肝移植,先天性門- 腔靜脈分流,,先天性門- 腔靜脈分流,,門脈血流增加導致肝前性門脈高壓,進入門靜脈血流增加可以導致兒童肝前性門靜脈高壓 肝動脈-門靜脈瘺肺靜脈異位引流入門靜脈腹腔巨大血管瘤此類門靜脈高壓血液動力學改變和臨床癥狀與其他門靜脈高壓完全不同,TAPVC,TAPVC 心

9、下型(MRI),肝動脈-門靜脈瘺,腹腔血管瘤,,兒童肝前性門靜脈高壓,海綿狀門靜脈和先天性門- 腔靜脈交通支是比較特殊的肝前性門脈高壓側支血管，側支血管決定了癥狀與治療, 影像學顯示側支十分重要先天性門- 腔靜脈分流可有肝內、肝外型，與先天性門靜脈閉鎖密切有關，未經肝解毒的血可致肺動靜脈瘺等肝前性門靜脈高壓腹水相對較少,肝性腦病相對多不可輕易堵塞和結扎側支血管，脾-腎上腺靜脈吻合術是效果較好的門體靜脈分流術肝移植是最后的手段,顯