兒童格林巴利綜合征mri圖像分析

1、兒童格林巴利綜合征 MRI 圖像分析,附一兒科規(guī)培 張淼,概述,格林－巴利綜合征（GBS）是急性弛緩性癱瘓常見的病因，表現(xiàn)為急性進(jìn)行性對稱的逐步向上延伸的肌無力、癱瘓和反射減弱，伴有或不伴有感覺或自主功能障礙，其發(fā)生常在感染疾病之后，病情在4周內(nèi)達(dá)到高峰。 GBS 在臨床上的檢查手段主要為腦脊液檢查和肌電圖，當(dāng)這兩項(xiàng)檢查無

2、法明確診斷或臨床癥狀不典型時(shí)，需要行胸腰椎 MR 掃描。 GBS 在 MR 上有哪些征象？下面我們通過 2 例病例來進(jìn)行分析。,病例一,病史：12 歲女孩，既往體健，雙側(cè)下肢進(jìn)行性無力 2 天，約 5 周前曾患有胃腸道病毒感染史，癥狀持續(xù) 3 天。行全脊髓 MRI 檢查結(jié)果如下：,圖 1. 脊髓矢狀位 T1WI 平掃圖像，結(jié)果顯示脊髓腹側(cè)和背側(cè)神經(jīng)根增粗，以脊髓圓錐和馬尾水平最為明顯（箭頭處），該征象與急性炎癥相符。,圖 2. 脊髓矢狀

3、位 T1WI 強(qiáng)化圖像，增厚的神經(jīng)根明顯強(qiáng)化（箭頭處），提示急性炎癥。,圖 3. 脊髓圓錐水平軸位 T1WI 平掃圖像，可見腹側(cè)和背側(cè)神經(jīng)根增粗，以腹側(cè)較為明顯（箭頭處），結(jié)果提示急性炎癥。,圖 4. 脊髓圓錐水平軸位 T1WI 強(qiáng)化圖像，增粗的神經(jīng)根呈明顯強(qiáng)化（箭頭處）。結(jié)果提示急性炎癥。,病例二,病史：10 歲男孩，伴有近期病毒感染史，表現(xiàn)為下肢麻痹，反射減弱。行腰椎 MR 檢查，結(jié)果如下：,圖 5. 腰椎 T2WI 壓脂序列，顯示

4、馬尾神經(jīng)根增粗,圖 6. 腰椎 T1WI 強(qiáng)化序列，顯示馬尾增厚強(qiáng)化,病例學(xué)習(xí)一,格林巴利綜合征（GBS ）是一組免疫介導(dǎo)的多發(fā)神經(jīng)性病變。GBS 有多種亞型，最常見的亞型為： 急性炎性脫髓鞘多神經(jīng)根神經(jīng)病變（AIDP）和急性運(yùn)動(dòng)性軸索神經(jīng)病（AMAN）。 其次為 Miller Fisher 綜合征（MFS），以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及深部肌腱反射消失為特征。 總體來說，GBS 的臨床病程、嚴(yán)重程度和結(jié)局具有高度各異性。,病例學(xué)習(xí)二,

5、70% 以上的患者伴有細(xì)菌或病毒感染史，近 40% 的病人為空腸彎曲桿菌陽性。VBS 的診斷主要基于臨床征像和癥狀、腦脊液檢查、電生理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。典型表現(xiàn)為： ① 腦脊液表現(xiàn)：CSF蛋白細(xì)胞分離征象； ② 神經(jīng)傳導(dǎo)異常：神經(jīng)傳遞減慢、傳導(dǎo)阻滯、持續(xù)很長時(shí)間的潛伏期，以及 F 波延長或缺如。,病例學(xué)習(xí)三,MRI 檢查并非首選檢查，在臨床癥狀不典型時(shí)可以加掃脊髓 MR，可以用來證實(shí)或排除性診斷。 典型的影像學(xué)表

6、現(xiàn)：環(huán)繞脊髓圓錐的增粗強(qiáng)化的神經(jīng)根并沿著馬尾縱向擴(kuò)展，以及血腦屏障破壞導(dǎo)致的神經(jīng)根異常強(qiáng)化（前根強(qiáng)化較為常見）。MRI是一種敏感但并不特異的檢查。,病例學(xué)習(xí)四,GBS 的治療方法主要包括： 支持性治療、血漿置換術(shù) 以及免疫球蛋白。 大多數(shù)患者在幾周到幾個(gè)月內(nèi)可以完全康復(fù)，但老年患者死亡率較高。,總結(jié),格林巴利綜合征是一組急性免疫介導(dǎo)的多發(fā)神經(jīng)性病變，70% 以上的患者曾伴有感染病史，以空腸彎曲菌最為常見。脫髓鞘和軸索損傷導(dǎo)致上行性