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1、第十四章脊髓疾病Diseases of the Spinal Cord,神經(jīng)﹒精神病學(xué)教研室劉 勇,,第一節(jié) 概 述,一、脊髓解剖,? 脊髓有31節(jié)段，發(fā)出31對(duì)脊N（頸8 、胸12 、腰5 、骶5、尾1）? 頸膨大（C5~T2），腰膨大（L1~S2）? 脊髓上端接延髓、下端相當(dāng)于第1腰椎下緣水平（脊髓圓錐）? 馬尾由L2 ~ 尾節(jié)10對(duì)N根組成,（一）外部結(jié)構(gòu),脊髓節(jié)段與脊椎的關(guān)系 ? 頸髓（ C1~8）高

2、1節(jié)段 ? 上中胸髓（T1~8）高2節(jié)段 下胸髓（T9~12）高3節(jié)段 ? 腰髓位于T10~12胸椎處 ? 骶髓位于T12~L1腰椎處,,,,,,,?最外層硬脊膜，硬膜外腔?最內(nèi)層軟脊膜?硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，硬膜下腔，蛛網(wǎng)膜下腔,脊髓由三層結(jié)締組織被膜包裹,,,,脊髓表面有6條縱行溝裂 前正中裂深達(dá)脊髓前后徑的1/3 后正中溝伸入脊髓背索將其對(duì)稱地分為左右兩部分

3、前外側(cè)溝和后外側(cè)溝左右各一，脊神經(jīng)的前根由前外側(cè)溝離開脊髓，后根由后外側(cè)溝進(jìn)入脊髓,,,（二）內(nèi)部結(jié)構(gòu),,,,,,,,,,,,,分3~4支/cm：溝A，終末支，缺血致脊髓前A綜合征,,分別來(lái)自椎A(chǔ)、甲狀腺下A、肋間A、腰A、髂腰A和骶外A。 循環(huán)最不足節(jié)段：相鄰根A分布區(qū)交界處，T4、L1易發(fā)生缺血,,來(lái)自椎A(chǔ)（后外側(cè)溝），在下行中有分支吻合成網(wǎng)狀，較少發(fā)生缺血,,在橫斷面上的供血薄弱區(qū),根前V、后V注入椎V叢，無(wú)V瓣，壓力底，血流方

4、向受胸腹壓影響，是感染和癌轉(zhuǎn)移途徑,,,,,,（三）脊髓血供,★,脊髓損害主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、括約肌及自主神經(jīng)功能障礙，其中感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙的表現(xiàn)對(duì)脊髓病變水平的確認(rèn)有幫助,二、脊髓損害的臨床表現(xiàn),,★,——脊髓疾病的定位,,,1、脊髓橫貫性損害,①高頸段（C1~4）. C3~5，V脊束核，Ⅺ核，延髓等,②頸膨大（C5~T2）. C8~T1 —Horner syndrome,③胸髓（T3~12）. T3~12—Beevor

5、 syndrome,④腰膨大（L1~S2）. L2~4，S1~2，S1~3—陽(yáng)痿,⑤脊髓圓錐（S3~5）和尾節(jié). 感覺，真性尿失禁，肛門反射消失，性功能障礙,⑥馬尾：癥狀和體征可為單側(cè)或不對(duì)稱,★,,,2、脊髓不完全性損害,①脊髓半切綜合征（Brown-Squard syndrome）,②中央管附近損害,③前索損害：脊髓丘腦前束損害、刺激（難以形容的彌散性疼痛）,④后索損害：深感覺，識(shí)別性觸覺,⑤側(cè)索損害：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱等,⑥前角,

6、⑦后角,⑧側(cè)角。C8~L2, C8~T1,S2~4,★,,各種脊髓疾病所引起的脊髓損害常具有特殊的好發(fā)部位，當(dāng)確定了病變的部位后就可以大致推測(cè)出病變性質(zhì)，再通過(guò)輔助檢查便可確定病變性質(zhì)（病因）,三、脊髓疾病的定性,,1.從病變所在脊髓橫斷面上的位置來(lái)判斷： 后根 后根和后索 后索和脊髓小腦束 后根、后索和側(cè)索 側(cè)索和前角 前角和前根 脊髓中央灰質(zhì)和前角 脊髓

7、半切 脊髓橫貫,2.從病變所在解剖層次來(lái)判斷： 髓內(nèi) 髓外硬膜內(nèi) 髓外硬膜外,,,常見脊髓不全性損害綜合征,,,,第二節(jié)急性脊髓炎（acute myelitis）,一、定義/概念,急性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎非感染性炎癥性脊髓炎 非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害,二、病因,不清楚。但有感然后、疫苗接種后、脫髓鞘性、壞死性和副腫瘤性脊髓炎等臨床現(xiàn)象多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1~4

8、W有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史。但CSF中未檢出相應(yīng)抗體，其發(fā)生可能是病毒感染后誘發(fā)異常免疫應(yīng)答所致，而非感染因素直接作用,三、病理,累及T3~5、頸髓、腰髓等 病損多為橫貫性（1節(jié)）和局灶性（有2個(gè)以上則為播散性） 肉眼觀：脊髓腫脹、質(zhì)地變軟、軟脊膜充血或有炎性滲出，切面示灰白質(zhì)界限不清 鏡下觀：血管擴(kuò)張、充血；血管周圍炎性C浸潤(rùn)，以淋巴C和漿C為主；灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)C腫脹、碎裂、消失，尼氏體溶解；白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突

9、變性，膠質(zhì)C增生,1,2,3,4,★,四、臨床表現(xiàn),病前1~4w有URI或疫苗接種史等，常有受涼、過(guò)勞、外傷等誘因急性起病，首發(fā)雙下肢麻木、無(wú)力，病變相應(yīng)部位背痛、束帶感等，常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至截癱病變水平以下 運(yùn)動(dòng)﹙早期脊髓休克，以后表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)N元癱﹚ 感覺（感覺平面處可有過(guò)敏或束帶樣異常，恢復(fù)時(shí)平面漸下降，但較運(yùn)動(dòng)恢復(fù)慢） 自主N功能障礙（早期尿便潴留，呈無(wú)張力性神經(jīng)原性膀胱；恢復(fù)期膀胱

10、容量縮小，充盈到300~400ml即自主排尿，稱為反射性神經(jīng)源性膀胱。另外無(wú)汗或少汗、皮膚脫屑或水腫、指甲松脆或角化過(guò)度）,1,2,3,,1、急性橫貫性脊髓炎（acute transverse myelitis）,★,,2、急性上升性脊髓炎（acute ascending myelitis） 病變?cè)跀?shù)h或1~2d內(nèi)迅速上升，癱瘓由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群3、脫髓鞘性脊髓炎（demyelinative my

11、elitis） 多為急性MS脊髓型，進(jìn)展較慢（1~3w達(dá)高峰）；多為不全橫貫性損害，感覺障礙水平不明顯或有兩個(gè)平面；EP及MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶,五、輔助檢查,脊髓MRI CSF VEP、SEP、MEP、EMG,,,,,六、診斷及鑒別診斷,診斷：病前有URI或疫苗接種、急性起病、迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性或播散性損害的表現(xiàn)，結(jié)合CSF、MRI檢查鑒別診斷：

12、 急性硬脊膜外膿腫 脊柱結(jié)核 脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤 脊髓出血 視神經(jīng)脊髓炎,1,2,3,4,5,,,★,七、治療,無(wú)特效治療，原則為減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥、促進(jìn)功能恢復(fù) 急性期：糖皮質(zhì)激素 免疫球蛋白 抗生素 活血化淤 維生素B族

13、及其它神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥 α-甲基酪氨酸（AMT） 呼吸困難者保持呼吸道通暢，必要時(shí)器官切開，輔助呼吸。防褥護(hù)理，鼻飼，導(dǎo)尿等 恢復(fù)期：早期康復(fù)治療,★,八、預(yù)后,病情不同預(yù)后的差異較大： 無(wú)合并癥3~6個(gè)月可基本恢復(fù) 肢體完全癱瘓、合并感染或褥瘡等、病變范圍廣者預(yù)后不良，或遺留后遺癥 上升性脊髓炎預(yù)后較差

14、 約10%的患者可演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎,,,,,,,脊髓MRI,,,第三節(jié)脊髓壓迫癥（compressive myelopathy）,一、概述,脊髓壓迫癥 是一組由各種不同性質(zhì)的占位性病變引起的脊髓、脊神經(jīng)根及或相關(guān)供應(yīng)血管受壓的綜合征,★,二、病因及發(fā)病機(jī)制,病因：腫瘤（原發(fā)、轉(zhuǎn)移）、炎癥、脊柱損傷、脊柱退行性變（椎間盤突出、后縱韌帶鈣化、黃韌帶肥厚）、先天性疾病如脊髓血管畸形、血液疾病等

15、 機(jī)制：早期代償可通過(guò)移位、排擠CSF和表面靜脈血而獲得適應(yīng)，雖外形改變而不出現(xiàn)癥狀；后期代償通過(guò)骨質(zhì)吸收，椎管擴(kuò)大，常有癥狀；當(dāng)失代償后，壓迫癥狀即明顯。 病變的性質(zhì)、發(fā)展速度及部位影響代償機(jī)制的發(fā)揮,★,三、臨床表現(xiàn),1、急性脊髓壓迫癥 發(fā)病及進(jìn)展迅速，脊髓功能可在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)完全喪失，表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克,,2、慢性脊髓壓迫癥 緩慢進(jìn)展，依據(jù)病程可大致分為①根痛期

16、、②脊髓部分受壓期、③脊髓完全受壓期,⑴神經(jīng)根癥狀,⑵感覺障礙（馬鞍回避）,⑶運(yùn)動(dòng)障礙,⑷反射異常,⑸自主神經(jīng)癥狀,⑹脊膜刺激癥狀,★,四、輔助檢查,脊柱X線片脊柱CT、MRICSF（Froin征）脊髓造影,五、診斷及鑒別診斷,（一）診 斷,診斷步驟,1、是否為脊髓壓迫,2、縱向定位,3、橫向定位,4、定性診斷,,★,橫向定位：髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及硬膜外病變的鑒別,,,鑒別點(diǎn) 髓內(nèi)病變

17、 髓外硬膜內(nèi)病變 硬膜外病變,,早期癥狀 多為雙側(cè) 自一側(cè)快進(jìn)為雙側(cè) 多為單側(cè),根痛 少見，部位不明確 早期常有、部位明確 早期可有,感覺障礙 分離性 傳導(dǎo)束性

18、，早期單側(cè) 多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性,感覺障礙進(jìn)展順序 自上向下，頭側(cè)重 自下向上，尾側(cè)重 雙側(cè)自下向上,脊髓半切綜合征 少見 多見 可有,節(jié)段性肌無(wú)力萎縮 早期出現(xiàn)，明顯 少見，局限 少見,椎體束征

19、 早期不明顯 早期出現(xiàn)，單側(cè) 早期出現(xiàn)，多雙側(cè),括約肌功能障礙 早期出現(xiàn) 晚期出現(xiàn) 較晚期出現(xiàn),棘突壓叩痛 無(wú) 較常見 常見,椎管梗阻

20、 晚期出現(xiàn)，不明顯 早期出現(xiàn)，明顯 較早出現(xiàn)，明顯,CSF蛋白增高 不明顯 明顯 較明顯,脊柱X線片改變 無(wú) 可有

21、 明顯,脊髓造影充盈缺損 梭形膨大 杯口狀 鋸齒狀,MRI檢查 脊髓梭形膨大 脊髓移位，髓外腫塊 同前,,,,,,,,,,,（二）鑒別診斷,①急性脊髓炎,②脊髓空洞癥,③脊髓亞急性變性,④脊髓血管病,六、治療,治療原則：盡快去除病因，急性脊髓壓迫更需在起病6小時(shí)內(nèi)減壓

22、防治感染、褥瘡、肢體攣縮等，癱瘓肢體積極行康復(fù)治療,★,七、預(yù)后,預(yù)后與脊髓壓迫的急緩、壓迫的程度、病變的性質(zhì)及治療的難易程度等有關(guān),,,第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD）,一、概述,VitB12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng) 雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變,★,,

23、病因：與Vit.B12缺乏有關(guān)（而非唯一缺乏）,二、病因及發(fā)病機(jī)制,機(jī)制：,Vit.B12,胃底壁C,內(nèi)因子,1~2ug,,,,復(fù)合物,回腸遠(yuǎn)端,,血Vit.B12,,血運(yùn)鈷胺蛋白,,,輔酶,核蛋白,髓鞘,血紅蛋白,,,,★,,病變部位：主要在脊髓后索和椎體束，嚴(yán)重時(shí)可累及到腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng),三、病理,病理改變：白質(zhì)脫髓鞘伴不同程度的膠質(zhì)細(xì)胞增生；周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸突變性,★,,中年以上，有原因，慢性或亞急性起病，緩慢進(jìn)展

24、深感覺障礙癥狀四肢末端感覺異常：對(duì)稱性麻、刺、灼或木運(yùn)動(dòng)癥狀：下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，可合并周圍神經(jīng)受損的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓Lhermitte征：屈頸時(shí)出現(xiàn)陣陣由脊背向下肢放射的針刺感晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙可出現(xiàn)精神癥狀，認(rèn)知↓，視神經(jīng)萎縮和中心暗點(diǎn),四、臨床表現(xiàn),★,,血象及骨髓涂片：巨細(xì)胞低色素貧血；Ret減少，肌注VitB12100ug/d×10d增多有助于診斷血清VitB12測(cè)定，若正常進(jìn)行Schilling

25、試驗(yàn)（口服57鈷標(biāo)記的VitB12，測(cè)尿、糞中排泄量）CSFMRI組胺試驗(yàn)：注射組胺，胃液中抗組胺性胃酸缺乏,五、輔助檢查,,診斷鑒別： 多發(fā)性神經(jīng)病 脊髓壓迫癥 MS 非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性,六、診斷與鑒別診斷,★,,補(bǔ)充VitB12，加VitB6 補(bǔ)鐵病因治療康復(fù),七、治療,★,,不治療，2~3年死亡3個(gè)月內(nèi)積極治療可痊愈治療6~12個(gè)月仍未恢