腦白質(zhì)疏松癥

1、腦白質(zhì)疏松癥（leukoaraiosis,LA）,馬,定義,腦白質(zhì)疏松癥是多種不同病因引起的一組以腦室周?chē)鞍肼褕A中心區(qū)腦白質(zhì)的彌漫性斑點(diǎn)狀或斑片狀缺血改變?yōu)橹鞯呐R床綜合征。最早是由加拿大神經(jīng)學(xué)家Hachinski于1987年提出的一個(gè)影像學(xué)診斷術(shù)語(yǔ)。,LA可由多種疾病引起，如皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病、血管性癡呆等各種腦血管疾病、阿爾茨海默病、CO中毒，也可見(jiàn)于正常老年人。,病因與發(fā)病機(jī)制,LA的發(fā)病機(jī)制尚不明了，有學(xué)者認(rèn)為L(zhǎng)A與缺血性

2、損傷、腦脊液循環(huán)障礙及血腦屏障的通透性改變等有關(guān)。,LA病變主要位于腦白質(zhì)，該部位的解剖學(xué)特點(diǎn)決定了它最易受到缺血的影響：LA的病變范圍主要位于大腦半球深部腦室周?chē)哪X白質(zhì)內(nèi)，這部分白質(zhì)主要由皮質(zhì)長(zhǎng)髓支和白質(zhì)深穿支動(dòng)脈供血，兩者均為終末動(dòng)脈，呈盤(pán)繞和螺旋樣改變，很少或完全沒(méi)有側(cè)支循環(huán)，屬分水嶺區(qū)，此特點(diǎn)決定了該區(qū)域白質(zhì)最易受缺血影響，再加上伴有高血壓病糖尿病等，引起血管慢性損傷，最終導(dǎo)致脫髓鞘改變。,LA患者多伴有前后循環(huán)血管的異常，主

3、要表現(xiàn)為管壁粗細(xì)不均，常呈串珠樣改變多處或局限性狹窄遠(yuǎn)端分支減少等，可同時(shí)累及前后循環(huán)血管，其中以前循環(huán)血管異常多見(jiàn) 這些腦血管的異常改變可引起遠(yuǎn)端供血區(qū)域的低灌注，從而導(dǎo)致白質(zhì)缺血損傷，促使LA的發(fā)生。,從血流動(dòng)力學(xué)角度看，腦血流量分布并不均勻，在大腦皮質(zhì)，血流量可77 ～ 138mL/( 100g min) ;在腦白質(zhì)，血流量明顯減少，僅為14～25mL/( 100g min) 而且白質(zhì)區(qū)域的血管調(diào)節(jié)能力也較差，因此當(dāng)各種原因造成腦

4、灌注壓下降時(shí)，白質(zhì)區(qū)域首先被累及。,從腦功能角度看，腦白質(zhì)主要起纖維聯(lián)接作用，將皮質(zhì)及皮質(zhì)下灰質(zhì)連接起來(lái)，構(gòu)成完整的功能體系，白質(zhì)疏松的改變導(dǎo)致各功能區(qū)纖維聯(lián)絡(luò)出現(xiàn)異常，產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙 。此外，腦脊液循環(huán)障礙，血-腦脊液屏障損害及深部白質(zhì)靜脈回流障礙在LA發(fā)病機(jī)制中也起著一定作用，有待進(jìn)一步深入研究。（血腦屏障的破壞可激活星形膠質(zhì)細(xì)胞，星形膠質(zhì)細(xì)胞又間接促進(jìn)血腦屏障的破壞，處于動(dòng)態(tài)的惡性循環(huán)）,臨床表現(xiàn),智力及認(rèn)知功能的障礙下

5、肢功能的障礙皮質(zhì)功能減退的非特異性表現(xiàn),智力及認(rèn)知功能的障礙,內(nèi)側(cè)邊緣環(huán)路、基底邊緣環(huán)路和防御邊緣環(huán)路是與記憶情緒行為等智能活動(dòng)有關(guān)的邊緣環(huán)路，這三種環(huán)路聯(lián)系纖維分布在腦室系統(tǒng)周?chē)?dāng)腦室系統(tǒng)周?chē)陌踪|(zhì)病變導(dǎo)致以上環(huán)路聯(lián)系纖維中斷，或?qū)е缕べ|(zhì)-皮質(zhì)連接損傷時(shí)，即會(huì)出現(xiàn)智力及認(rèn)知功能障礙 。,下肢功能的障礙,常表現(xiàn)為步行緩慢步基增寬步幅小步行能力下降和輕微平衡障礙等 這與腦室系統(tǒng)周?chē)湎轮奶禺愋陨舷滦欣w維受損有關(guān)，也可能與中樞傳導(dǎo)

6、時(shí)間延長(zhǎng)，感覺(jué)信息和姿勢(shì)反射整合障礙有關(guān) 。,皮質(zhì)功能減退的非特異性表現(xiàn),如頭暈頭痛等，可能與患者伴有高血壓病糖尿病高脂血癥等原發(fā)病有關(guān)。,病理表現(xiàn),白質(zhì)纖維的髓鞘腫脹或脫失，多灶性星形細(xì)胞增生，可同時(shí)伴有軸突的破壞。在白質(zhì)深部形成多發(fā)腔隙性腦梗死或篩網(wǎng)狀態(tài)。深部白質(zhì)區(qū)廣泛的小動(dòng)脈硬化。腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，深部灰質(zhì)核團(tuán)萎縮，胼胝體變薄。,CT表現(xiàn),兩側(cè)大腦皮質(zhì)下、腦室周?chē)咂瑺罨驈浡曰ハ嗳诤系牡兔芏仍?，邊緣模糊，呈月暈狀，不?qiáng)化，常兩

7、側(cè)對(duì)稱(chēng)；常合并雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大及腦萎縮皮質(zhì)下弓狀纖維和胼胝體很少受累，腦干尤其是腦橋中上部、中央部易受累，較少累及延髓、中腦和小腦。,MR表現(xiàn),病灶在T1WI上呈低信號(hào)，T2WI及T2flair上為高信號(hào)，病變部位與CT相一致，但較CT顯示更為敏感，對(duì)腦室壁參差不齊顯示更為清楚，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化；DTI可了解腦白質(zhì)纖維束可微細(xì)結(jié)構(gòu)改變，有助于認(rèn)識(shí)白質(zhì)病變部位和皮質(zhì)功能活動(dòng)。,分級(jí),現(xiàn)廣泛應(yīng)用于臨床的LA嚴(yán)重程度的評(píng)分及劃 級(jí)是以

8、CT為評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)的Blennow量表和以 MRI為評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)的Fazekas量表。,Blennow量表( 最低0分，最高3分),評(píng)定腦白質(zhì)改變的范圍和嚴(yán)重性，總分是范圍和嚴(yán)重性的平均分。 腦白質(zhì)病變范圍: 0級(jí)為正常; 1級(jí)為側(cè)腦室額角和枕角的邊緣可見(jiàn)LA;2級(jí)為L(zhǎng)A圍繞側(cè)腦室額角和枕角并累及部分半卵圓中心;3級(jí)為L(zhǎng)A圍繞側(cè)腦室累及大部分半卵圓中心 腦白質(zhì)病變的嚴(yán)重性:0為正常;1為輕度;3為嚴(yán)重，,Fazekas量表( 最低0分

9、，最高6分),在Flair上評(píng)定腦室周?chē)咝盘?hào)和深部白質(zhì)高信號(hào)，總分可通過(guò)概括兩個(gè)部分的分?jǐn)?shù)來(lái)獲得。腦室周?chē)咝盘?hào)：0級(jí)為正常;1級(jí)為斑點(diǎn)狀;2級(jí)為病灶開(kāi)始融合;3級(jí)為大片融合病灶。深層白質(zhì)高信號(hào)：0級(jí)為正常; 1級(jí)為鉛筆線狀和(或) 帽狀;2級(jí)為光滑的暈狀; 3級(jí)為不規(guī)則延伸至深部白質(zhì)。,診斷與鑒別診斷,依據(jù)對(duì)稱(chēng)分布的腦白質(zhì)病變，合并腦萎縮，LA診斷并不困難。但應(yīng)于以下疾病相鑒別： 多發(fā)性硬化：病因尚不明確，可能與病毒感染

10、或自身免疫有關(guān)，發(fā)病以20—35歲的中青年，女性多見(jiàn)，急性期病灶可有強(qiáng)化。病灶與側(cè)腦室壁常呈垂直排列，與腦室周?chē)踪|(zhì)內(nèi)的小血管走行一致。與其鑒別要結(jié)合病史及發(fā)病年齡。,腔隙性腦梗死：多為基底節(jié)區(qū)的多發(fā)點(diǎn)狀或小圓形低密度影，病灶可發(fā)生于一側(cè)或兩側(cè)，一般不對(duì)稱(chēng)。炎性病變：范圍較廣泛，部位不固定，結(jié)合臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查等有助于與本病鑒別。,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：本病不僅累計(jì)腦組織，腎上腺也有異常改變，病灶分布以側(cè)腦室后角及三角部為主，增強(qiáng)