氣管軟化癥影像學(xué)

1、氣管軟化癥影像學(xué),韓禮良,概述,氣管軟化癥：是由于氣管缺乏應(yīng)有的軟骨硬度和支撐力導(dǎo)致的氣管管腔呼氣相過度塌陷的一種病理現(xiàn)象。分先天性即原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性氣管軟化癥與多種危險(xiǎn)因素和伴發(fā)疾病有關(guān)，是易被臨床忽視的相對常見病，最常見于COPD及甲狀腺腫大。 發(fā)病機(jī)制： 由于多種原因使氣管軟骨供血不足或局部缺血，引起軟骨環(huán)變細(xì)、變薄，彈性減弱，晚期可造成軟骨環(huán)吸收消失，呈膜性組織。,概述,臨床特點(diǎn)：女性多于男性，約3：1

2、；年齡較大，30-65歲；患者均有不同程度的呼吸障礙；病程長,7年～30年。氣管軟化是功能性異常,采用常規(guī)吸氣末影像學(xué)檢查如胸部X線攝影術(shù)和標(biāo)準(zhǔn)CT常不能檢出,普遍認(rèn)為這是一種易漏診的疾病。繼發(fā)性氣管軟化癥是易忽視的造成慢性呼吸系統(tǒng)癥狀的病因。軟化的氣管壁失去牽拉和支撐而塌陷，在呼氣時(shí)管腔較小，造成通氣不暢可產(chǎn)生高調(diào)、單音性喘鳴，病人可持續(xù)存在陣發(fā)性紫紺和呼吸困難，呼氣、屏氣時(shí)癥狀加重或因引流不暢而反復(fù)肺部感染。,概述,在吸氣時(shí)癥狀

3、較輕，是因?yàn)殡跫〖捌渌o助呼吸肌的強(qiáng)烈收縮，使肺內(nèi)壓力與外界氣壓差增大，同時(shí)支氣管因反射作用使部分閉塞的管腔暫時(shí)性擴(kuò)張，空氣容易進(jìn)入肺泡。氣管軟化癥也是甲狀腺腫的一種極其嚴(yán)重的合并癥，病變甲狀腺長期壓迫氣管使氣管軟骨變性，手術(shù)切除甲狀腺后，甚或因軟化的氣管塌陷而窒息。所以甲狀腺術(shù)前影像學(xué)檢查對診斷甲狀腺腫是否合并支氣管軟化癥及其嚴(yán)重程度有極其重要的價(jià)值，也是甲狀腺腫大患者術(shù)前不可缺少的檢查方法之一，是術(shù)中應(yīng)否增加預(yù)防窒息發(fā)生措施的關(guān)鍵

4、。,診斷標(biāo)準(zhǔn),支氣管鏡標(biāo)準(zhǔn)：支氣管鏡下可見動態(tài)的氣道塌陷是當(dāng)前診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。支氣管鏡檢查，存在氣道軟化定義為氣道內(nèi)腔面積呼氣時(shí)減少＞50%。X線診斷標(biāo)準(zhǔn):①瓦氏試驗(yàn)法拍片：先訓(xùn)練病人，要求患者盡力吸氣后關(guān)閉聲門，并屏住氣后做強(qiáng)力呼氣動作迅速拍片。②米勒氏試驗(yàn)法拍片：囑患者盡力呼氣后關(guān)閉聲門再屏住氣做吸氣動作后快速拍片。③正常人做瓦氏法及米勒法管徑無明顯變化或管徑平均差小于2.0mm?！锓补軓较嗖?.0mm或3.0mm以上者，則可

5、提示為氣管軟化癥。,CT診斷標(biāo)準(zhǔn),動態(tài)呼氣相CT掃描 (用力呼氣時(shí)的成像) 為無創(chuàng)診斷氣管軟化癥提供了機(jī)會。①在動態(tài)呼氣CT影像上氣道塌陷最明顯處內(nèi)壁計(jì)算氣道橫斷面面積 (以mm2為單位) 。②應(yīng)用同樣的方法計(jì)算出吸氣末同一水平的氣道內(nèi)腔的橫斷面面積。③計(jì)算氣道內(nèi)腔的塌陷百分比：吸氣末橫斷面面積減去動態(tài)呼氣相橫斷面面積后，再除以吸氣末橫斷面面積后乘100。 ★在動態(tài)呼氣相氣道內(nèi)腔的塌陷百分比≥50%就認(rèn)為存在氣道軟化。

6、,研究中有1例假陰性發(fā)現(xiàn) (上圖)，預(yù)期CT與支氣管鏡檢查之間的差異是因?yàn)榕c患者呼氣有關(guān)的未達(dá)到最佳掃描時(shí)間抑或是由于未達(dá)到最大用力呼氣。 因此，盡管CT檢查結(jié)果是陰性的， 也應(yīng)該對臨床上高度懷疑氣道軟化的患者進(jìn)行支氣管鏡檢查。,,非特異性慢性呼吸系統(tǒng)癥狀是氣道軟化病人的典型表現(xiàn)，包括呼吸困難、咳嗽和反復(fù)肺部感染。盡管支氣管鏡檢可以確診這一情況，但對所有具有慢性呼吸系統(tǒng)癥狀的病人都進(jìn)行這一檢查在臨床上是不可行的。CT作為一種安全和高敏

7、感性的非侵襲性檢查方法，可對氣道軟化這一潛在可治療的疾病進(jìn)行篩查。CT檢查可以同時(shí)尋找其他引起慢性呼吸系統(tǒng)癥狀的病因如肺氣腫和支氣管擴(kuò)張。,,對于那些高齡和聽力受損的患者在執(zhí)行這些檢查程序時(shí)若有困難，可替代采用其他功能性動作如咳嗽時(shí)的CT成像。CT與支氣管鏡檢查之間的差異主要是因?yàn)榕c患者呼氣有關(guān)的未達(dá)到最佳掃描時(shí)間抑或是由于未達(dá)到最大用力呼氣。這一檢查方案只要求對CT技術(shù)專家進(jìn)行最基本的訓(xùn)練，使他們熟悉掃描時(shí)的呼吸指令就可以了。動態(tài)

8、呼吸相CT是診斷氣道軟化的一種高度敏感方法。動態(tài)呼氣相CT在提高氣道軟化這一易忽視但可以治療的引起慢性呼吸系統(tǒng)癥狀的常見疾病診斷方面起著重要的作用。,小結(jié),氣管軟化是功能性異常,采用常規(guī)吸氣末影像學(xué)檢查如胸部X線攝影術(shù)和標(biāo)準(zhǔn)CT常不能檢出。氣管軟化最常見于COPD及甲狀腺腫大。支氣管鏡標(biāo)準(zhǔn)：氣道內(nèi)腔面積呼氣時(shí)減少＞50%。X線診斷標(biāo)準(zhǔn):瓦氏法及米勒法攝片管徑相差3.0mm或3.0mm以上者，則可提示為氣管軟化癥。CT診斷標(biāo)準(zhǔn)：在

9、動態(tài)呼氣相CT氣道內(nèi)腔的塌陷百分比≥50%就認(rèn)為存在氣道軟化。,復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及氣道二例,例1、復(fù)發(fā)性多軟骨炎,男，6l歲。農(nóng)民，因“反復(fù)咳嗽、咳痰伴發(fā)熱2月，加重20d” 入院?；颊呷嗽呵?個月受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰量少，痰色白呈泡沫樣，體溫午后升高，最高達(dá)38.8℃，咳嗽劇烈時(shí)伴胸部悶塞感、胸骨前區(qū)疼痛?？垢腥局委煙o效。20d前咳嗽加劇，以夜間平臥時(shí)明顯，俯臥位或坐位休息能緩解，仍有發(fā)熱。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“慢性阻塞性肺疾病、支氣管

10、哮喘”，予抗炎平喘治療無好轉(zhuǎn)，咳嗽進(jìn)一步加劇，伴氣急，喉問似有異物阻塞感，曾行喉鏡檢查未見異常。有吸煙史800年支。,,肺功能：中度阻塞為主的混合性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陰性，彌散功能輕度減低。胸部CT：氣管軟骨鈣化，氣管、主支氣管、段以上支氣管管壁增厚.管腔狹窄（圖1-2）。支氣管鏡檢查：氣管黏膜粗糙，各支氣管黏膜腫脹，管腔狹窄。支氣管鏡下活檢病理：左上支氣管黏膜慢性炎癥。臨床考慮“復(fù)發(fā)性多軟骨炎”可能，行右側(cè)第6肋軟骨活檢

11、，病理示：軟骨膜見少量慢性炎細(xì)胞浸潤，纖維組織增生，部分軟骨變性、壞死，符合復(fù)發(fā)性多軟骨炎。予潑尼松片40mg/d，環(huán)磷酰胺針0.4 g/月，2個月后漸減為潑尼松片20mg/d，環(huán)磷酰胺片50mg/d.患者癥狀好轉(zhuǎn)。,,氣管壁增厚伴氣管軟骨鈣化（箭頭所示） ；右肺上葉支氣管及分支管腔狹窄（箭頭所示）,例2、復(fù)發(fā)性多軟骨炎,男，63歲。退休工人，因“反復(fù)咳嗽、氣促4個月，加重5d” 入院?；颊呷朐呵?個月來反復(fù)出現(xiàn)咳嗽，咳白色黏痰，伴

12、氣促胸悶。在外院診斷為“支氣管哮喘”，予吸入舒利迭等治療。癥狀改善不明顯。入院前5d出現(xiàn)咳嗽加重，痰量增多，痰為黃色黏痰，用力咳痰后即出現(xiàn)胸悶、氣促。無發(fā)熱、惡心、嘔吐、胸痛。無高血壓病、糖尿病史。,,肺功能：重度阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陰性。吸氣相胸部CT示：氣管、支氣管壁彌漫性增厚伴管腔狹窄；呼氣相胸部CT掃描顯示氣管支氣管的功能異常，管壁軟化塌陷（圖3～6）。支氣管鏡檢查因患者呼吸困難明顯、氧飽和度下降而未成功。耳廓

13、軟骨活檢為軟骨及周圍纖維組織慢性炎癥。予甲基潑尼松龍80mg/d，10d后序貫潑尼松片40mg/d，逐漸減量，患者癥狀減輕。,,氣管壁增厚伴管腔狹窄（箭頭所示）  右肺上葉支氣管及分支管腔狹窄（箭頭所示）,,呼氣相氣管管腔狹窄更加明顯（箭頭所示） 呼氣相右肺上葉支氣管及分支管腔狹窄更加明顯，左右主支氣管明顯狹窄（箭頭所示）,,復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種少見的、多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病。該病以軟骨組織和結(jié)締組織的反復(fù)炎癥和進(jìn)行

14、性破壞為特點(diǎn)。病變可累及全身軟骨組織，包括耳、鼻、咽、喉、氣管、支氣管等，出現(xiàn)廣泛性、復(fù)發(fā)性及破壞性炎癥。 近來研究發(fā)現(xiàn)，在復(fù)發(fā)性多軟骨炎病變部位有針對軟骨蛋白糖原的細(xì)胞免疫反應(yīng)。,本病約有1/3患者與其他自身免疫性疾病共存。,,復(fù)發(fā)性多軟骨炎早期癥狀不典型，主要表現(xiàn)為耳、鼻軟骨反復(fù)炎癥所致耳廓或鼻背紅腫、壓痛，甚至耳廓塌陷、鞍鼻形成；長期發(fā)展還可累及關(guān)節(jié)、眼、心臟、腎臟和皮膚等。臨床表現(xiàn)呈多樣性。與累及軟骨的部位及嚴(yán)重程度相關(guān)，總體

15、呈發(fā)作性和進(jìn)行性改變。以呼吸系統(tǒng)受累為首發(fā)表現(xiàn)的復(fù)發(fā)性多軟骨炎不多，文獻(xiàn)報(bào)道約18%，但病程中最終呼吸道受累的可高達(dá)50%以上。,,復(fù)發(fā)性多軟骨炎引起氣道病變的病理機(jī)制為：活動期軟骨和黏膜下組織高度炎性腫脹.引起氣道狹窄；炎癥使氣道黏膜纖毛清除功能受損?？人怨δ芟陆?，致大量稠厚分泌物潴留.加重氣道梗阻；晚期瘢痕攣縮.氣道內(nèi)形成纖維組織結(jié)節(jié)，引起氣道瘢痕狹窄.或氣管、支氣管軟骨環(huán)溶解破壞，造成氣管軟化塌陷。從聲門下至二級支氣管均可發(fā)生炎性

16、改變。呼吸道癥狀包括咳嗽、呼吸困難、喘嗚、聲嘶、失音或氣管刺癢等。,,肺功能測定常表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙，故臨床上易誤診為慢性阻塞性肺疾病或支氣管哮喘。支氣管鏡檢查可觀察到氣管支氣管黏膜炎癥，氣道軟骨環(huán)消失，管壁軟化，管腔狹窄，也可觀察到氣道內(nèi)徑是否受呼吸時(shí)相的影響，對于診斷復(fù)發(fā)性多軟骨炎有一定意義，可以鏡下取活檢，有助于與其他累及氣道的疾病鑒別。但對一些嚴(yán)重的呼吸道受累的患者，選擇支氣管鏡檢查應(yīng)慎重，以免患者在支氣管鏡檢查時(shí)突發(fā)窒息

17、。,CT表現(xiàn),吸氣相胸部CT掃描可顯示受累氣道的形態(tài)異常：①大氣道管壁彌漫性增厚伴管腔狹窄：大氣道受累包括胸廓外及胸廓內(nèi)，包括氣管、主支氣管、葉及段級支氣管，部分向上累及喉部軟骨。以大氣管的前、側(cè)壁增厚為主，多呈平緩性，而后壁的膜部多不受累。大氣管的內(nèi)外輪廓比較光整。②大氣道軟骨區(qū)的鈣化：進(jìn)行性的氣管軟骨鈣化是復(fù)發(fā)性多軟骨炎一個特征性表現(xiàn)。呼氣相胸部CT掃描可顯示氣管支氣管的功能異常，呼氣相CT支氣管管腔狹窄較吸氣相明顯加重，管壁軟化

18、塌陷?？衫煤筇幚砉ぷ髡?，測量吸氣相與呼氣相氣管、支氣管的氣道腔橫截面積。通過公式（吸氣相氣道腔橫截面積-呼氣相氣道橫截面積）/吸氣相氣道腔橫截面積，計(jì)算出呼氣相氣道橫截面積縮小率，該縮小率大于50%提示存在氣管支氣管管壁軟化塌陷。,復(fù)發(fā)性多軟骨炎,復(fù)發(fā)性多軟骨炎,診斷,國內(nèi)外文獻(xiàn)廣泛采用McAdom在1976年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①雙耳廓復(fù)發(fā)性軟骨炎。②非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎。③鼻軟骨炎。④眼炎癥。⑤喉和(或)氣管軟骨炎。⑥耳蝸和(或)前庭受損

19、。具備以上3個或3個以上依據(jù)就可以確診，無需組織病理學(xué)證實(shí)。胸部CT表現(xiàn)及其診斷價(jià)值：復(fù)發(fā)性多軟骨炎的典型表現(xiàn)包括氣管、支氣管管腔狹窄、管壁增厚或伴鈣化。另一種常見的CT表現(xiàn)為功能性氣管異常。包括：氣管軟化和肺內(nèi)的空氣滯留征。這些改變用動態(tài)呼氣相CT更易檢測到，也常是早期RPC的惟一可見的氣道異常,治療,復(fù)發(fā)性多軟骨炎目前仍無特異性藥物治療。疾病早期首選糖皮質(zhì)激素治療，抑制炎癥對氣道軟骨破壞，并可緩解臨床癥狀。免疫抑制劑或氨苯砜與糖皮

20、質(zhì)激素聯(lián)用具有協(xié)同效應(yīng)，并可減少對激素的依賴及不良反應(yīng)。復(fù)發(fā)性多軟骨炎呼吸道受累晚期，因氣道軟骨廣泛破壞導(dǎo)致管腔塌陷，管腔狹窄嚴(yán)重，藥物治療常難奏效，常繼發(fā)呼吸道感染、呼吸衰竭，是復(fù)發(fā)性多軟骨炎最主要的死因。,鑒別診斷,氣管支氣管內(nèi)膜結(jié)核：是發(fā)生在氣管支氣管黏膜或黏膜下層的結(jié)核病變，可致氣管支氣管管腔狹窄、阻塞、管壁增厚，大多好發(fā)于雙上肺及雙肺下葉背段，發(fā)病部位與肺結(jié)核的好發(fā)部位一致。支氣管狹窄的管壁不規(guī)則增厚，結(jié)節(jié)狀突起、腔內(nèi)不光整

21、、管腔扭曲變形甚至僵直。常伴發(fā)肺內(nèi)結(jié)核病變。原發(fā)性氣管癌：也可表現(xiàn)為氣管管腔狹窄、阻塞、管壁增厚，局部管腔不規(guī)則增厚狹窄，有突入氣管腔內(nèi)的軟組織腫物，或穿透管壁向腔外生長，氣管腔呈偏心性狹窄。,鑒別診斷,原發(fā)性支氣管淀粉樣變：表現(xiàn)為氣管、支氣管管壁波浪狀不規(guī)則增厚、腔內(nèi)腫塊，管腔環(huán)形或不對稱狹窄，可出現(xiàn)管壁鈣化。氣管結(jié)節(jié)?。簹夤堋⒅夤軆?nèi)肉芽腫導(dǎo)致管壁增厚，但較少引起明顯的管腔狹窄，一般無鈣化，常有雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)增大。,鑒別診