脊髓空洞癥臨床及影像學(xué)表現(xiàn)

1、脊髓空洞癥臨床及影像學(xué)表現(xiàn),一 脊髓空洞癥（Syringomyelia) 定義 脊髓內(nèi)出現(xiàn)管狀囊腔。包括脊髓中央管擴(kuò)張（脊髓積水）和脊髓內(nèi)囊腔兩類。,二 病因 先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神經(jīng)管未完全閉合，造成閉合不全或閉合缺陷所致。 b 神經(jīng)管發(fā)生過度擴(kuò)張，第四腦室頂部未能穿通形成麥?zhǔn)峡?，而仍然保持“封閉”狀態(tài)，腦脊液波動(dòng)壓力過大，向下沖壓使脊髓中央管擴(kuò)大。（有人認(rèn)為A

2、rnold-Chiari畸形或基底凹陷征時(shí)小腦扁桃體或蚓部疝入枕骨大孔，使麥?zhǔn)峡讛D壓不易穿通） c 、脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細(xì)胞團(tuán)緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。,,Chiari畸形伴脊髓空洞,后天性 a 脊髓外傷（軟化壞死囊變空洞形成） b 脊髓出血hematomyelia（演變?yōu)橐夯睿?c 脊髓灰質(zhì)炎poliomyelitis、蛛網(wǎng)膜炎（炎性空洞、蛛網(wǎng)膜閉塞）。 d 脊

3、髓內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞瘤（區(qū)域性囊變或腫瘤上下方繼發(fā)性脊髓空洞）增強(qiáng)掃描可鑒別(多為非交通性） e 脊髓缺血 高頸髓蛛網(wǎng)膜粘連，影響脊髓前動(dòng)脈下行血流對頸及上胸段的供血，導(dǎo)致缺血性改變，從而形成空洞。,三 病理（空洞形成，膠質(zhì)增生） 肉眼見脊髓內(nèi)呈一腔隙，脊髓因而膨大?？斩瓷煺箍刹皵?shù)段脊髓，甚至累及脊髓全長或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹側(cè)灰質(zhì)內(nèi)。空洞大小及長度不一，可呈裂隙狀，也可呈圓形或橢圓形，且在

4、不同脊髓節(jié)段內(nèi)粗細(xì)不均。,四 臨床表現(xiàn) 本病多見于20-40歲之間，男性多于女性。臨床癥狀呈極緩慢發(fā)展。典型表現(xiàn)是節(jié)段性分離感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營養(yǎng)障礙。 五 臨床分型： a 、頸胸型 C/T SM（最常見）頸胸交界脊髓內(nèi)的緣故。空洞多偏于一側(cè)，最早多出現(xiàn)肌肉一側(cè)進(jìn)行性萎縮，這是由于脊髓前角受累所致。隨病程進(jìn)展，萎縮可波及前臂、上臂，并出現(xiàn)爪形手。同時(shí)伴感覺障礙（dissociated senso

5、ry loss)。,CSM,,,b、 腰骶型 L/S SM （少見） 常見為下肢肌萎縮，一側(cè)腰骶脊髓皮膚分布痛溫覺缺失，而位置覺及觸覺仍然存在，病變肌腱反射減退或消失。,c、 延髓空洞(syringobulbia) 少見多不對稱，故癥狀多為單側(cè)。因常侵及延髓疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難，發(fā)音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時(shí)可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當(dāng)損害橋腦

6、面神經(jīng)核時(shí)可出現(xiàn)周圍性面癱。,影像學(xué)表現(xiàn) X-RAY攝片可證實(shí)所伴有的骨骼畸形(Charcot關(guān)節(jié)神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)?。篨光片可見有關(guān)節(jié)骨端廣泛破壞、硬化或呈奇異形態(tài)，骨贅形成，關(guān)節(jié)間隙不規(guī)則或增寬，周圍軟組織鈣化、關(guān)節(jié)內(nèi)游離體、骨碎片等。 頸枕區(qū)畸形、脊柱畸形），脊髓磺油造影可見脊髓增寬。 CT掃描橫斷和三維重建可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍。延遲脊髓造影visualization of sinal cord。6.12.18.2

7、4h觀察充填高密度影。,Charcot關(guān)節(jié),,MR 多數(shù)脊髓空洞癥為縱向分布于髓內(nèi)的條狀、串珠狀或囊狀異常信號病灶，T1WI呈低信號、T2WI高信號影。 交通性脊髓空洞癥者，空洞內(nèi)出現(xiàn)腦脊液流空現(xiàn)象，表現(xiàn)為T2WI在高信號的空洞內(nèi)出現(xiàn)低信號影。脊髓空洞癥受累節(jié)段可增粗、正?；蜃兗?xì)， 若脊髓增粗，鄰近空洞的高信號可能為腫瘤所致，如果脊髓無增粗或變細(xì)，空洞附近T2W

8、I高信號常為膠質(zhì)增生或軟化所致。增強(qiáng)掃描可鑒別腫瘤或非腫瘤性病變。,男、48歲。一年前感左側(cè)手指麻木，疼痛，后發(fā)展至雙下肢麻木無力，近期加重。無運(yùn)動(dòng)障礙。,脊髓膠質(zhì)瘤伴空洞,40歲女性，突發(fā)性雙下肢運(yùn)動(dòng)及感覺障礙三天。大、小便已失禁，感覺平面在乳頭以上。,,C5-T2水平髓內(nèi)異常信號，T1WI低信號，T2WI高信號，增強(qiáng)后可見斑片輕強(qiáng)化。病人起病較急，考慮MS(多發(fā)性硬化）。脊髓炎不能排除,雙下肢麻木無力1年余

9、，加重2天，第10胸椎以下痛覺減退。 （脊髓血管畸形，T10水平栓塞缺血）,,,,Chiari 畸形（后顱窩畸形的一種）表現(xiàn)為小腦組織下移進(jìn)入頸部椎管。分四類型：Ⅰ型，表現(xiàn)小腦扁桃體、變尖進(jìn)入上部椎管。 Ⅱ型，小腦蚓部、橋腦、延髓及部分Ⅳ腦室下移進(jìn)入椎管。 Ⅲ型，罕見，系在Ⅱ型的基礎(chǔ)上出現(xiàn)腦膨出。 Ⅳ型，非常罕見，有嚴(yán)

10、重小腦發(fā)育不良。,Chiari Ⅰ畸形,還稱扁桃體異位，通常不伴先天性畸形。小腦扁桃體的位置隨年齡的增加逐漸上移，因此，不同年齡段小腦扁桃體的位置也可以不同。 以枕大孔連線為基準(zhǔn)，診斷Chiari畸形的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)隨年齡的不同而有所不同，分別為：10歲以內(nèi)低于6mm 20-30歲 低于5mm 40-80歲 低于4mm 90- 歲 低于3mm,Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓、脊