抗體免疫缺陷病

1、抗體免疫缺陷病一概述抗體免疫缺陷病包括一組疾病，特征為抗體生成及抗體功能缺陷。本組疾病一般均有血清免疫球蛋白的減少或缺乏?？贵w免疫缺陷病分類包括：①Bruton免疫球蛋白缺乏癥，又稱先天性免疫球蛋白缺乏癥。②常見的可變異型免疫球蛋白缺乏癥，又稱特發(fā)性晚發(fā)免疫球蛋白缺乏癥、可變異型免疫球蛋白缺乏。③選擇性IgA缺乏，這是一組乳糜性腹瀉的病因。大多數(shù)選擇性IgA缺乏者包括兒童，存有自身抗體，常見合并自身免疫性疾病。④選擇性IgM缺乏，也是產(chǎn)

2、生多種感染疾患的原因。二病因抗體免疫缺陷病的直接表現(xiàn)是免疫球蛋白總量減少，或免疫球蛋白種類不全、或IgG的亞類不全。也可以在總量上不明顯減少，但某一種類免疫球蛋白突出減少。在免疫球蛋白缺乏的患者中，有的是B細(xì)胞功能不足，有的則是由于T細(xì)胞功能影響，或TH和TS細(xì)胞比例倒置。三臨床表現(xiàn)3.選擇性IgA缺乏多數(shù)病人無癥狀，偶爾在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。有的則有明顯癥狀，多在10歲內(nèi)出現(xiàn)，均因IgA缺乏，呼吸道、胃腸道、泌尿道等部位局部免疫功能降低，容易

3、發(fā)生感染，也可發(fā)生過敏反應(yīng)。此外，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺炎與惡性貧血等自身免疫疾病發(fā)生率增高。4.嬰兒暫時(shí)性低丙球蛋白血癥男女均可發(fā)病，一般病程持續(xù)6～18個(gè)月。嬰兒發(fā)育正常，有的嬰兒無明顯癥狀，有的可發(fā)生反復(fù)感染，其表現(xiàn)類似X連鎖無丙球蛋白血癥，但程度較輕。四檢查1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥（Xlinkedagammaglobulinemia）血清與組織中各類免疫球蛋白明顯降低，IgG2gL，周圍血淋巴細(xì)胞正常，B細(xì)胞