貝赫切特綜合征

1、貝赫切特綜合征一概述貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者危及生命。二病因目前該病的發(fā)病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLAB51基因）、感染

2、（部分患者可能與結(jié)核感染相關(guān)）、生活環(huán)境有關(guān)。目前認(rèn)為，該病的發(fā)病機(jī)制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂，包括細(xì)胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn)、內(nèi)皮細(xì)胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對(duì)自身器官組織產(chǎn)生反應(yīng)，導(dǎo)致器官組織出現(xiàn)炎癥，產(chǎn)生破壞[1]。三臨床表現(xiàn)5.皮膚表現(xiàn)還有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位青春痘樣皮疹，或類似于癤子的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。另外有的患者會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，

3、可以觸摸到疙瘩，還有的患者下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為結(jié)節(jié)紅斑。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為針刺反應(yīng)陽(yáng)性。6.關(guān)節(jié)病變不少患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見(jiàn)，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。7.消化道病變另外一個(gè)比較常見(jiàn)的表現(xiàn)是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時(shí)胸痛、反酸、燒