樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤

1、樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤,廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院病理科莫祥蘭,病例分析,,1、臨床病史,45歲男性，體檢發(fā)現(xiàn)縱膈腫物7年,出現(xiàn)吞咽困難1年余，加重半年。查體：生命體征正常。全身淺表淋巴結(jié)不大。皮膚未見(jiàn)腫瘤。肝脾肋下未觸及。胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)下后縱膈占位，考慮良性腫瘤性病變，神經(jīng)源性腫瘤？,2、實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)正常。深部淋巴結(jié)無(wú)腫大。肝脾無(wú)腫大。,3、臨床診斷,后縱膈腫物性質(zhì)待查,4、手術(shù)所見(jiàn),手術(shù)所見(jiàn)：腫塊位于右后下縱膈，大小10cm&#

2、215;8cm×8cm，質(zhì)硬，有鈣化，侵犯心包、右下肺靜脈、胸主動(dòng)脈、食管、轉(zhuǎn)移至膈肌和右中肺葉。,5、病理檢查所見(jiàn),肉眼觀：灰白破碎組織一堆，12cm×11cm×3.5cm，部分有包膜，切面灰黃，實(shí)性，質(zhì)中，局部鈣化。,6、組織學(xué)特點(diǎn),組織結(jié)構(gòu)：分葉狀結(jié)構(gòu)，葉間由粗大的膠原纖 維分隔腫瘤細(xì)胞形態(tài)：呈梭形或多角形，染色質(zhì)顆粒狀，核仁小，核膜薄，胞質(zhì)中等量，嗜酸性，有胞漿突起。生長(zhǎng)方式：束狀、車(chē)輻狀或彌漫

3、性排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)背景細(xì)胞：大量淋巴、漿細(xì)胞，散在組織細(xì)胞及少量嗜酸性粒細(xì)胞,初步考慮,1、樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤2、淋巴瘤:結(jié)節(jié)硬化性HL？特殊類型的DLBCL？3、異位胸腺瘤？4、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤？,7、免疫組化染色結(jié)果,腫瘤細(xì)胞： Vimentin+，CD68部分細(xì)胞陽(yáng)性。CD163-， CD4-，CD45-；CD21-,CD23-, CD35-；CD1a-， S-100-，Langerin-；CD123- 。S

4、MA-,Desmin-。LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-, PAX-5-，CD79a-,CD56-,CD15-，CD30-，ALK- 。 CK-, EMA-, CK5/6-,CK18-,CK19-，CK34BE12-。背景細(xì)胞：T\B和組織細(xì)胞標(biāo)記均有不同程度表達(dá)，TdT-。,,,Vimentin,CD68,CD68,CD3,PAX-5,SMA,8、病理診斷,樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤，非特指類型。,9、鑒

5、別診斷,伴有大量炎性細(xì)胞反應(yīng)背景的腫瘤： 1.霍奇金淋巴瘤：R-S細(xì)胞，表達(dá)CD15\CD30\PAX5 2.縱膈彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤：免疫母細(xì)胞樣 細(xì)胞，表達(dá)CD20，PAX-5 3.濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤：表達(dá)CD21\CD35,鑒別診斷2,伴有大量炎性反應(yīng)背景的腫瘤2：4.指狀突樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤：表達(dá)S-1005.纖維母細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤：表達(dá)SMA、Desmin、CK,鑒別診斷3,6.異位B2型胸腺瘤：上皮細(xì)胞與未成熟T細(xì)胞混

6、合，上皮細(xì)胞表達(dá)上皮細(xì)胞標(biāo)志物，淋巴細(xì)胞表達(dá)T細(xì)胞標(biāo)記物和TdT7.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞，粘液樣基質(zhì)，ALK+,10、院外會(huì)診意見(jiàn),1、霍奇金淋巴瘤2、炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤3、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤4、纖維母細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤,巨噬細(xì)胞和樹(shù)突狀細(xì)胞起源,（一）髓系干細(xì)胞（CD34+）起源 1、單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞：表達(dá)CD68，CD163，CD14，CD11c 間質(zhì)樹(shù)突狀細(xì)胞：表達(dá)CD68，F(xiàn)XIIIa,

7、DCSGN 2、Langerhans細(xì)胞:表達(dá)CD1a,S-100，Langerin。 未定類樹(shù)突狀細(xì)胞：表達(dá)CD1a、S-100，Langerin±） 指狀突樹(shù)突狀細(xì)胞：表達(dá)S-100； CD1a-， Langerin-。 3、漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞：表達(dá)CD123，BDCA2。（二）間葉干細(xì)胞起源 1、纖維母細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞:表達(dá)SMA，CK-/+ 2、濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞：表達(dá)CD21，CD2

8、3，CD35，Desmoplakin,WHO樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤分類,Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥Langerhans細(xì)胞肉瘤濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤指狀突樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤罕見(jiàn)類型樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤,罕見(jiàn)類型樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤,纖維母細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤未定類樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤“樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤，非特指類型”,樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤，非特指類型,指目前尚未能明確分類或混雜性樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤，需進(jìn)一步作相關(guān)檢測(cè)才能確定。文獻(xiàn)極少報(bào)道診斷必需排除其它類型

9、的梭形細(xì)胞腫瘤。,特指類型樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤,,一、濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤,1、定義：濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞（FDC）肉瘤是形態(tài)學(xué)和免疫表型與濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞相似的梭形或卵圓形細(xì)胞增生而形成的腫瘤。罕見(jiàn)，發(fā)病年齡廣，成人好發(fā)，中位年齡44歲少數(shù)病例與透明血管型Castleman病有關(guān),2、病因,大部分病例病因不明炎性假瘤樣亞型與EBV感染有關(guān)，幾乎所有腫瘤細(xì)胞均表達(dá)EBER,3、發(fā)生部位,1/2至2/3病例累及淋巴結(jié)頸部淋巴結(jié)最常累及結(jié)外累及：

10、如扁桃體、口腔、胃腸道、軟組織、皮膚、縱膈、肝和脾等常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位：淋巴結(jié)、肺和肝,4、臨床特點(diǎn),緩慢生長(zhǎng)無(wú)痛性腫塊腫塊常較大，中位直徑5cm傳統(tǒng)型常無(wú)全身癥狀炎性假瘤型常出現(xiàn)B癥狀少數(shù)病例可出現(xiàn)副腫瘤性天皰瘡,5、形態(tài)學(xué),結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：梭形或卵圓形細(xì)胞增生，呈束狀、車(chē)輻狀、或漩渦狀（360度旋轉(zhuǎn)似腦膜瘤），彌漫片狀或模糊結(jié)節(jié)狀細(xì)胞特點(diǎn)：胞界不清，胞質(zhì)中等量，嗜酸性，核卵圓形，染色質(zhì)細(xì)，小核仁，核膜薄，核內(nèi)假包涵體， 雙核和多核細(xì)

11、胞，核分裂像常在0-10個(gè)/10HPF，部分病例核分裂像可達(dá)30個(gè)/10HPF,5、形態(tài)學(xué)2,背景細(xì)胞：小淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)少見(jiàn)組織學(xué)表現(xiàn)：上皮樣腫瘤細(xì)胞伴玻璃樣胞質(zhì)；透明細(xì)胞；嗜酸細(xì)胞；粘液樣基質(zhì)，充滿液體的腔隙，顯著的纖維血管分隔，破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞罕見(jiàn)類型：大腫瘤細(xì)胞單個(gè)散在分布于小淋巴細(xì)胞背景，很像HL,5、形態(tài)學(xué)3,罕見(jiàn)類型：jigsaw puzzle-like 分葉狀，血管周隙，似胸腺瘤或胸腺癌炎性假瘤樣亞型：原發(fā)于肝或脾，梭

12、形細(xì)胞散在分布于淋巴漿細(xì)胞背景中。核空泡狀，核仁明顯，核異型不一，壞死及出血常見(jiàn)，血管壁見(jiàn)大量沉淀物,6、免疫表型,表達(dá)CD21，CD23，CD35， KiM4p, CNA42表達(dá)Clusterin，desmoplakin, Vinmentin , fascin, EGFR, HLA-DR不同程度表達(dá)EMA，S-100，CD68。有時(shí)表達(dá)CK, CD45，CD20lysozyme-.Ki-67在1-25%,平均13%。,CD2

13、1,CD23,CD35,7、超微結(jié)構(gòu),長(zhǎng)形核伴胞質(zhì)內(nèi)陷長(zhǎng)樹(shù)突狀胞漿突起，成熟橋粒連接無(wú)Birbeck顆粒和溶酶體,8、遺傳學(xué),無(wú)免疫球蛋白重鏈基因及TCR基因重排,9、預(yù)后,惰性經(jīng)過(guò)，大部分似低、中度惡性軟組織肉瘤超過(guò)50%出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)25%左右出現(xiàn)轉(zhuǎn)移10-20%最終死于腫瘤顯示高度惡性的病例進(jìn)展快,二、Langerhans細(xì)胞肉瘤和未定類樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤病理特點(diǎn),三、指狀突樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤和纖維母細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤病理特點(diǎn)