樹突狀細胞腫瘤

1、樹突狀細胞腫瘤,廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院病理科莫祥蘭,病例分析,,1、臨床病史,45歲男性，體檢發(fā)現(xiàn)縱膈腫物7年,出現(xiàn)吞咽困難1年余，加重半年。查體：生命體征正常。全身淺表淋巴結(jié)不大。皮膚未見腫瘤。肝脾肋下未觸及。胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)下后縱膈占位，考慮良性腫瘤性病變，神經(jīng)源性腫瘤？,2、實驗室檢查,血常規(guī)正常。深部淋巴結(jié)無腫大。肝脾無腫大。,3、臨床診斷,后縱膈腫物性質(zhì)待查,4、手術所見,手術所見：腫塊位于右后下縱膈，大小10cm&#

2、215;8cm×8cm，質(zhì)硬，有鈣化，侵犯心包、右下肺靜脈、胸主動脈、食管、轉(zhuǎn)移至膈肌和右中肺葉。,5、病理檢查所見,肉眼觀：灰白破碎組織一堆，12cm×11cm×3.5cm，部分有包膜，切面灰黃，實性，質(zhì)中，局部鈣化。,6、組織學特點,組織結(jié)構(gòu)：分葉狀結(jié)構(gòu)，葉間由粗大的膠原纖 維分隔腫瘤細胞形態(tài)：呈梭形或多角形，染色質(zhì)顆粒狀，核仁小，核膜薄，胞質(zhì)中等量，嗜酸性，有胞漿突起。生長方式：束狀、車輻狀或彌漫

3、性排列，浸潤性生長背景細胞：大量淋巴、漿細胞，散在組織細胞及少量嗜酸性粒細胞,初步考慮,1、樹突狀細胞腫瘤2、淋巴瘤:結(jié)節(jié)硬化性HL？特殊類型的DLBCL？3、異位胸腺瘤？4、炎性肌纖維母細胞瘤？,7、免疫組化染色結(jié)果,腫瘤細胞： Vimentin+，CD68部分細胞陽性。CD163-， CD4-，CD45-；CD21-,CD23-, CD35-；CD1a-， S-100-，Langerin-；CD123- 。S

4、MA-,Desmin-。LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-, PAX-5-，CD79a-,CD56-,CD15-，CD30-，ALK- 。 CK-, EMA-, CK5/6-,CK18-,CK19-，CK34BE12-。背景細胞：T\B和組織細胞標記均有不同程度表達，TdT-。,,,Vimentin,CD68,CD68,CD3,PAX-5,SMA,8、病理診斷,樹突狀細胞腫瘤，非特指類型。,9、鑒

5、別診斷,伴有大量炎性細胞反應背景的腫瘤： 1.霍奇金淋巴瘤：R-S細胞，表達CD15\CD30\PAX5 2.縱膈彌漫大B細胞淋巴瘤：免疫母細胞樣 細胞，表達CD20，PAX-5 3.濾泡樹突狀細胞肉瘤：表達CD21\CD35,鑒別診斷2,伴有大量炎性反應背景的腫瘤2：4.指狀突樹突狀細胞肉瘤：表達S-1005.纖維母細胞性網(wǎng)狀細胞腫瘤：表達SMA、Desmin、CK,鑒別診斷3,6.異位B2型胸腺瘤：上皮細胞與未成熟T細胞混

6、合，上皮細胞表達上皮細胞標志物，淋巴細胞表達T細胞標記物和TdT7.炎性肌纖維母細胞瘤：神經(jīng)節(jié)細胞樣細胞，粘液樣基質(zhì)，ALK+,10、院外會診意見,1、霍奇金淋巴瘤2、炎癥性肌纖維母細胞瘤3、彌漫大B細胞淋巴瘤4、纖維母細胞性網(wǎng)狀細胞腫瘤,巨噬細胞和樹突狀細胞起源,（一）髓系干細胞（CD34+）起源 1、單核細胞、巨噬細胞：表達CD68，CD163，CD14，CD11c 間質(zhì)樹突狀細胞：表達CD68，F(xiàn)XIIIa,

7、DCSGN 2、Langerhans細胞:表達CD1a,S-100，Langerin。 未定類樹突狀細胞：表達CD1a、S-100，Langerin±） 指狀突樹突狀細胞：表達S-100； CD1a-， Langerin-。 3、漿細胞樣樹突狀細胞：表達CD123，BDCA2。（二）間葉干細胞起源 1、纖維母細胞性網(wǎng)狀細胞:表達SMA，CK-/+ 2、濾泡樹突狀細胞：表達CD21，CD2

8、3，CD35，Desmoplakin,WHO樹突狀細胞腫瘤分類,Langerhans細胞組織細胞增生癥Langerhans細胞肉瘤濾泡樹突狀細胞肉瘤指狀突樹突狀細胞肉瘤罕見類型樹突狀細胞腫瘤,罕見類型樹突狀細胞腫瘤,纖維母細胞性網(wǎng)狀細胞腫瘤未定類樹突狀細胞腫瘤“樹突狀細胞腫瘤，非特指類型”,樹突狀細胞腫瘤，非特指類型,指目前尚未能明確分類或混雜性樹突狀細胞腫瘤，需進一步作相關檢測才能確定。文獻極少報道診斷必需排除其它類型

9、的梭形細胞腫瘤。,特指類型樹突狀細胞腫瘤,,一、濾泡樹突狀細胞肉瘤,1、定義：濾泡樹突狀細胞（FDC）肉瘤是形態(tài)學和免疫表型與濾泡樹突狀細胞相似的梭形或卵圓形細胞增生而形成的腫瘤。罕見，發(fā)病年齡廣，成人好發(fā)，中位年齡44歲少數(shù)病例與透明血管型Castleman病有關,2、病因,大部分病例病因不明炎性假瘤樣亞型與EBV感染有關，幾乎所有腫瘤細胞均表達EBER,3、發(fā)生部位,1/2至2/3病例累及淋巴結(jié)頸部淋巴結(jié)最常累及結(jié)外累及：

10、如扁桃體、口腔、胃腸道、軟組織、皮膚、縱膈、肝和脾等常見轉(zhuǎn)移部位：淋巴結(jié)、肺和肝,4、臨床特點,緩慢生長無痛性腫塊腫塊常較大，中位直徑5cm傳統(tǒng)型常無全身癥狀炎性假瘤型常出現(xiàn)B癥狀少數(shù)病例可出現(xiàn)副腫瘤性天皰瘡,5、形態(tài)學,結(jié)構(gòu)特點：梭形或卵圓形細胞增生，呈束狀、車輻狀、或漩渦狀（360度旋轉(zhuǎn)似腦膜瘤），彌漫片狀或模糊結(jié)節(jié)狀細胞特點：胞界不清，胞質(zhì)中等量，嗜酸性，核卵圓形，染色質(zhì)細，小核仁，核膜薄，核內(nèi)假包涵體， 雙核和多核細

11、胞，核分裂像常在0-10個/10HPF，部分病例核分裂像可達30個/10HPF,5、形態(tài)學2,背景細胞：小淋巴細胞浸潤少見組織學表現(xiàn)：上皮樣腫瘤細胞伴玻璃樣胞質(zhì)；透明細胞；嗜酸細胞；粘液樣基質(zhì)，充滿液體的腔隙，顯著的纖維血管分隔，破骨細胞樣巨細胞罕見類型：大腫瘤細胞單個散在分布于小淋巴細胞背景，很像HL,5、形態(tài)學3,罕見類型：jigsaw puzzle-like 分葉狀，血管周隙，似胸腺瘤或胸腺癌炎性假瘤樣亞型：原發(fā)于肝或脾，梭

12、形細胞散在分布于淋巴漿細胞背景中。核空泡狀，核仁明顯，核異型不一，壞死及出血常見，血管壁見大量沉淀物,6、免疫表型,表達CD21，CD23，CD35， KiM4p, CNA42表達Clusterin，desmoplakin, Vinmentin , fascin, EGFR, HLA-DR不同程度表達EMA，S-100，CD68。有時表達CK, CD45，CD20lysozyme-.Ki-67在1-25%,平均13%。,CD2

13、1,CD23,CD35,7、超微結(jié)構(gòu),長形核伴胞質(zhì)內(nèi)陷長樹突狀胞漿突起，成熟橋粒連接無Birbeck顆粒和溶酶體,8、遺傳學,無免疫球蛋白重鏈基因及TCR基因重排,9、預后,惰性經(jīng)過，大部分似低、中度惡性軟組織肉瘤超過50%出現(xiàn)局部復發(fā)25%左右出現(xiàn)轉(zhuǎn)移10-20%最終死于腫瘤顯示高度惡性的病例進展快,二、Langerhans細胞肉瘤和未定類樹突狀細胞腫瘤病理特點,三、指狀突樹突狀細胞肉瘤和纖維母細胞性網(wǎng)狀細胞腫瘤病理特點