擴張型心肌病診療常規(guī)

1、1特發(fā)性擴張型心肌病原發(fā)性擴張型心肌?。↖diopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一種原因不明的疾病，主要累及心肌。確定診斷需要有左室擴張伴心肌收縮功能障礙，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心臟病或心包疾病等。部分原發(fā)性擴張型心肌病患者可能與一些臨床因素相關，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。原發(fā)性擴張型心肌病的發(fā)病率約為十萬分之三到十?！救朐涸u估】一、病史采集要點1、現(xiàn)病史（1）詳述起病過程：起病緩急，

2、首發(fā)癥狀日期，主要癥狀如心悸、氣急、浮腫、暈厥等及其演變，已作過檢查如 X 線、心電圖、超聲心動圖、核素顯像等的結果，已用治療及其經過。（2）心功能不全進展情況：有無活動后氣短、夜間平臥及憋醒情況、端坐呼吸，活動或勞動耐力情況，進而評價心功能分級。（3）注意詢問有無腦、腎、心、肺等處的栓塞癥狀，有無心律失常、發(fā)作頻度、持續(xù)時間、類型、相關治療情況。（4）既往治療的醫(yī)囑遵從情況。2、既往史：有無急性和慢性心肌炎病史，有無高血壓、冠心病等病

3、史。3、個人史：敘述曾否在克山病流行區(qū)居住及其時間。4、家族史：敘述在直系親屬中是否有類似發(fā)病情況。二、體格檢查要點1、心臟體征：心尖搏動位置與范圍，有無震顫，心界大小，心臟雜音的部位、時相、性質、強度、傳導、隨體位等變化。2、心功能不全體征：頸靜脈充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮腫情況、肺部濕啰音，第三心音或第四心音或奔馬律。3、典型體征：心臟明顯擴大者于心尖區(qū)或三尖瓣區(qū)可聽到收縮期吹風樣雜音，該雜音在心功能改善后可減輕。左室射血分數(shù)

4、明顯下降者，血壓可降低，脈壓小。三、診斷與鑒別診斷要點1、診斷要點（1）疑診：不明原因的左心室或雙心室擴大，心室收縮功能減低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并發(fā)癥。超聲心動圖顯示全心擴大，以左室擴大為主，室壁運動彌漫性減弱，左室射血分數(shù)常低于 50%以下。（2）排診：必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山?。?，包括缺血性心肌病、圍產期心肌病、代謝和內分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性

5、、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等所致的心肌病及遺傳家族性神經肌肉障礙所致的心肌病等才可診斷原發(fā)性心肌病。2、常見的鑒別診斷（1）缺血性心肌?。河袩o心絞痛或心肌梗死既往史，心電圖有無心肌梗死表現(xiàn)，有無冠心病危險因素，超聲心動圖為室壁運動節(jié)段性異常還是室壁運動彌漫性減弱，必要時需行活動平板試驗甚至冠狀動脈造影進行鑒別。（2）酒精性心肌?。憾喟l(fā)生于有 10 年以上的嚴重嗜酒者，每日酒精入量

6、超過總熱卡的 30%（約相當于 125 毫升乙醇） ，病程常隱匿而緩慢，由于心擴大、心律失?；蛐墓δ懿蝗?，臨床難與擴張型心肌病鑒別。但酒精性心肌病患者在各階段戒酒均可使病情得以逆轉直至痊愈。嗜酒史及治療效果有助于鑒別。（3）圍產期心肌?。憾喟l(fā)生在妊娠后期（末 3 個月）或產后 6 個月內，常見于多產婦女，未發(fā)現(xiàn)其他原因的心擴大、心功能不全、可有附壁血栓。預后取決于經首次心功能不全治療后擴大的心臟能否恢復正常。不宜再次妊娠，因常導致更嚴重

7、心功能不全甚或死亡。此有別于原發(fā)性擴張型心肌3臨床疑合并冠心病可行選擇性心血管造影。（10） 心內膜心肌活檢：一般無需進行，病理檢查無特異性，但有助于除外某種炎癥性或淀粉樣浸潤的病因診斷,或進行特異性細胞異常的基因分析。三、治療計劃1、針對心功能不全的治療：（1） 控制肺部感染等誘因：參見呼吸系統(tǒng)疾病診療常規(guī)。（2） 利尿劑：可應用雙氫克尿噻 25mg qd~tid，如腎小球濾過率低于 30ml/min 時，噻嗪類利尿作用明顯受限，不適

8、用于治療嚴重心功能不全，此時可用速尿 20~60mg qd iv 或丁尿胺0.5~4mg qd iv。適當應用抗醛固酮制劑（安體舒通 20mg qd~tid po，維持量 20mg qd） 。參見心力衰竭治療常規(guī)。（3） 血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）：可改善心功能、防治心室重構及降低死亡率，應長期堅持使用，如因副作用不能耐受，可應用 ARB（氯沙坦 50 mg qd，纈沙坦 80 mg qd，依貝沙坦 150 mg qd 等） 。

9、一般從小劑量開始（短效：卡托普利 6.25mg~25mg tid；中效：依那普利 5mg~10mg bid；長效：苯那普利 10mg~20 mg qd，福辛普利 10 mg~20 mg qd，西拉普利 2.5mg~5 mg qd 等） ，逐漸增加劑量，并監(jiān)測血壓、血肌酐、電解質。腎功能不全者可選用福辛普利、苯那普利等肝腎雙通道排泄的 ACEI。參見心力衰竭治療常規(guī)。（4） 洋地黃制劑：除強心作用外，對合并快速心房顫動者更適用，治療終點宜

10、將心室率控制在 60-70 次/分，輕度活動后心室率增加不大于 10 次，竇性心律者可參考臨床充血癥狀消失，必要時可參考血清地高辛濃度（適宜范圍 1.5～2.0ng/dl） ，達以上治療終點后，慢性心功能不全者則以維持量長期應用。地高辛半衰期約 1.6 天（35～40 小時） ，老年大于 70歲者半衰期可長達 70 小時。腎功能不全時明顯延長，以上情況應減量，相當于正常劑量的 1/3～1/2。對嚴重心功能不全患者可考慮用其它正性肌力藥，

11、特別是有低心排血量時，可用小劑量多巴酚丁胺與多巴胺合用，或聯(lián)合血管擴張藥可能取得較好的效果。參見心力衰竭治療常規(guī)。（5） β受體阻滯劑：對 NYHA 心功能 II～III 級，或 NYHA 心功能 IV 級但病情已趨穩(wěn)定（血流動力學趨向正常）的患者，在應用 ACE 抑制劑、利尿劑及洋地黃制劑的基礎上，起始加用小劑量的β受體阻滯劑（如美多心安 6.25mg~12.5mg bid；阿替洛爾 6.25mg~12.5mg bid；比索洛爾 1.

12、25mg~2.5mg qd） ，逐漸緩慢的增量(約 7～14 天增量 1 次)，可在用藥 2～3 個月中進一步改善心功能，提高患者運動耐力，減少患者再住院率及死亡率。（6） 心臟起搏治療：對于嚴重心功能不全患者，當伴有左束支阻滯且 QRS≥150ms 及左室舒張末期內徑>60mm 時，雙室或左室起搏或雙室加心房起搏，可明顯改善心功能和血流動力學。（7） 超濾：當病人有嚴重的難治性心功能不全，對藥物治療無效時，超濾可以糾正肺水腫和體

13、內過多的水分，一般多用持續(xù)性靜脈對靜脈的血液濾過，此法不加重心臟負荷。（8） 心臟移植：嚴重心功能不全無其他治療方法時應考慮心臟移植，可增加生存率和運動耐量，可提高生活質量。目前五年生存率約為 70%-80%。2、針對并發(fā)癥的治療（1）無癥狀的心律失常：可觀察不予用藥，因為抗心律失常藥物，特別是 I 類藥物在心功能不全時易引起致心律失常作用。首先應尋找誘發(fā)心律失常的因素，予以糾正，如心肌缺血、電解質紊亂、尤其是低鉀、洋地黃類藥物，特別是