擴(kuò)張型心肌病診療常規(guī)

1、1特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病原發(fā)性擴(kuò)張型心肌?。↖diopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一種原因不明的疾病，主要累及心肌。確定診斷需要有左室擴(kuò)張伴心肌收縮功能障礙，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心臟病或心包疾病等。部分原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病患者可能與一些臨床因素相關(guān)，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病率約為十萬(wàn)分之三到十?！救朐涸u(píng)估】一、病史采集要點(diǎn)1、現(xiàn)病史（1）詳述起病過(guò)程：起病緩急，

2、首發(fā)癥狀日期，主要癥狀如心悸、氣急、浮腫、暈厥等及其演變，已作過(guò)檢查如 X 線、心電圖、超聲心動(dòng)圖、核素顯像等的結(jié)果，已用治療及其經(jīng)過(guò)。（2）心功能不全進(jìn)展情況：有無(wú)活動(dòng)后氣短、夜間平臥及憋醒情況、端坐呼吸，活動(dòng)或勞動(dòng)耐力情況，進(jìn)而評(píng)價(jià)心功能分級(jí)。（3）注意詢(xún)問(wèn)有無(wú)腦、腎、心、肺等處的栓塞癥狀，有無(wú)心律失常、發(fā)作頻度、持續(xù)時(shí)間、類(lèi)型、相關(guān)治療情況。（4）既往治療的醫(yī)囑遵從情況。2、既往史：有無(wú)急性和慢性心肌炎病史，有無(wú)高血壓、冠心病等病

3、史。3、個(gè)人史：敘述曾否在克山病流行區(qū)居住及其時(shí)間。4、家族史：敘述在直系親屬中是否有類(lèi)似發(fā)病情況。二、體格檢查要點(diǎn)1、心臟體征：心尖搏動(dòng)位置與范圍，有無(wú)震顫，心界大小，心臟雜音的部位、時(shí)相、性質(zhì)、強(qiáng)度、傳導(dǎo)、隨體位等變化。2、心功能不全體征：頸靜脈充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮腫情況、肺部濕啰音，第三心音或第四心音或奔馬律。3、典型體征：心臟明顯擴(kuò)大者于心尖區(qū)或三尖瓣區(qū)可聽(tīng)到收縮期吹風(fēng)樣雜音，該雜音在心功能改善后可減輕。左室射血分?jǐn)?shù)

4、明顯下降者，血壓可降低，脈壓小。三、診斷與鑒別診斷要點(diǎn)1、診斷要點(diǎn)（1）疑診：不明原因的左心室或雙心室擴(kuò)大，心室收縮功能減低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并發(fā)癥。超聲心動(dòng)圖顯示全心擴(kuò)大，以左室擴(kuò)大為主，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，左室射血分?jǐn)?shù)常低于 50%以下。（2）排診：必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。?，包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、代謝和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性

5、、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病及遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病等才可診斷原發(fā)性心肌病。2、常見(jiàn)的鑒別診斷（1）缺血性心肌?。河袩o(wú)心絞痛或心肌梗死既往史，心電圖有無(wú)心肌梗死表現(xiàn)，有無(wú)冠心病危險(xiǎn)因素，超聲心動(dòng)圖為室壁運(yùn)動(dòng)節(jié)段性異常還是室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，必要時(shí)需行活動(dòng)平板試驗(yàn)甚至冠狀動(dòng)脈造影進(jìn)行鑒別。（2）酒精性心肌病：多發(fā)生于有 10 年以上的嚴(yán)重嗜酒者，每日酒精入量

6、超過(guò)總熱卡的 30%（約相當(dāng)于 125 毫升乙醇） ，病程常隱匿而緩慢，由于心擴(kuò)大、心律失常或心功能不全，臨床難與擴(kuò)張型心肌病鑒別。但酒精性心肌病患者在各階段戒酒均可使病情得以逆轉(zhuǎn)直至痊愈。嗜酒史及治療效果有助于鑒別。（3）圍產(chǎn)期心肌病：多發(fā)生在妊娠后期（末 3 個(gè)月）或產(chǎn)后 6 個(gè)月內(nèi)，常見(jiàn)于多產(chǎn)婦女，未發(fā)現(xiàn)其他原因的心擴(kuò)大、心功能不全、可有附壁血栓。預(yù)后取決于經(jīng)首次心功能不全治療后擴(kuò)大的心臟能否恢復(fù)正常。不宜再次妊娠，因常導(dǎo)致更嚴(yán)重

7、心功能不全甚或死亡。此有別于原發(fā)性擴(kuò)張型心肌3臨床疑合并冠心病可行選擇性心血管造影。（10） 心內(nèi)膜心肌活檢：一般無(wú)需進(jìn)行，病理檢查無(wú)特異性，但有助于除外某種炎癥性或淀粉樣浸潤(rùn)的病因診斷,或進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。三、治療計(jì)劃1、針對(duì)心功能不全的治療：（1） 控制肺部感染等誘因：參見(jiàn)呼吸系統(tǒng)疾病診療常規(guī)。（2） 利尿劑：可應(yīng)用雙氫克尿噻 25mg qd~tid，如腎小球?yàn)V過(guò)率低于 30ml/min 時(shí)，噻嗪類(lèi)利尿作用明顯受限，不適

8、用于治療嚴(yán)重心功能不全，此時(shí)可用速尿 20~60mg qd iv 或丁尿胺0.5~4mg qd iv。適當(dāng)應(yīng)用抗醛固酮制劑（安體舒通 20mg qd~tid po，維持量 20mg qd） 。參見(jiàn)心力衰竭治療常規(guī)。（3） 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：可改善心功能、防治心室重構(gòu)及降低死亡率，應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持使用，如因副作用不能耐受，可應(yīng)用 ARB（氯沙坦 50 mg qd，纈沙坦 80 mg qd，依貝沙坦 150 mg qd 等） 。

9、一般從小劑量開(kāi)始（短效：卡托普利 6.25mg~25mg tid；中效：依那普利 5mg~10mg bid；長(zhǎng)效：苯那普利 10mg~20 mg qd，福辛普利 10 mg~20 mg qd，西拉普利 2.5mg~5 mg qd 等） ，逐漸增加劑量，并監(jiān)測(cè)血壓、血肌酐、電解質(zhì)。腎功能不全者可選用福辛普利、苯那普利等肝腎雙通道排泄的 ACEI。參見(jiàn)心力衰竭治療常規(guī)。（4） 洋地黃制劑：除強(qiáng)心作用外，對(duì)合并快速心房顫動(dòng)者更適用，治療終點(diǎn)宜

10、將心室率控制在 60-70 次/分，輕度活動(dòng)后心室率增加不大于 10 次，竇性心律者可參考臨床充血癥狀消失，必要時(shí)可參考血清地高辛濃度（適宜范圍 1.5～2.0ng/dl） ，達(dá)以上治療終點(diǎn)后，慢性心功能不全者則以維持量長(zhǎng)期應(yīng)用。地高辛半衰期約 1.6 天（35～40 小時(shí)） ，老年大于 70歲者半衰期可長(zhǎng)達(dá) 70 小時(shí)。腎功能不全時(shí)明顯延長(zhǎng)，以上情況應(yīng)減量，相當(dāng)于正常劑量的 1/3～1/2。對(duì)嚴(yán)重心功能不全患者可考慮用其它正性肌力藥，

11、特別是有低心排血量時(shí)，可用小劑量多巴酚丁胺與多巴胺合用，或聯(lián)合血管擴(kuò)張藥可能取得較好的效果。參見(jiàn)心力衰竭治療常規(guī)。（5） β受體阻滯劑：對(duì) NYHA 心功能 II～I(xiàn)II 級(jí)，或 NYHA 心功能 IV 級(jí)但病情已趨穩(wěn)定（血流動(dòng)力學(xué)趨向正常）的患者，在應(yīng)用 ACE 抑制劑、利尿劑及洋地黃制劑的基礎(chǔ)上，起始加用小劑量的β受體阻滯劑（如美多心安 6.25mg~12.5mg bid；阿替洛爾 6.25mg~12.5mg bid；比索洛爾 1.

12、25mg~2.5mg qd） ，逐漸緩慢的增量(約 7～14 天增量 1 次)，可在用藥 2～3 個(gè)月中進(jìn)一步改善心功能，提高患者運(yùn)動(dòng)耐力，減少患者再住院率及死亡率。（6） 心臟起搏治療：對(duì)于嚴(yán)重心功能不全患者，當(dāng)伴有左束支阻滯且 QRS≥150ms 及左室舒張末期內(nèi)徑>60mm 時(shí)，雙室或左室起搏或雙室加心房起搏，可明顯改善心功能和血流動(dòng)力學(xué)。（7） 超濾：當(dāng)病人有嚴(yán)重的難治性心功能不全，對(duì)藥物治療無(wú)效時(shí)，超濾可以糾正肺水腫和體

13、內(nèi)過(guò)多的水分，一般多用持續(xù)性靜脈對(duì)靜脈的血液濾過(guò)，此法不加重心臟負(fù)荷。（8） 心臟移植：嚴(yán)重心功能不全無(wú)其他治療方法時(shí)應(yīng)考慮心臟移植，可增加生存率和運(yùn)動(dòng)耐量，可提高生活質(zhì)量。目前五年生存率約為 70%-80%。2、針對(duì)并發(fā)癥的治療（1）無(wú)癥狀的心律失常：可觀察不予用藥，因?yàn)榭剐穆墒СＫ幬?，特別是 I 類(lèi)藥物在心功能不全時(shí)易引起致心律失常作用。首先應(yīng)尋找誘發(fā)心律失常的因素，予以糾正，如心肌缺血、電解質(zhì)紊亂、尤其是低鉀、洋地黃類(lèi)藥物，特別是