簡(jiǎn)介:中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)解讀(外科篇),MCC批號(hào)AFI1703518有效期20180314,過(guò)期資料,視同作廢,目錄胰腺部分,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,流行病學(xué),,美國(guó)監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)與最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫(kù)SEER的數(shù)據(jù)顯示NENS的發(fā)病率和患病率明顯上升,據(jù)估計(jì)NENS發(fā)病率為525/10萬(wàn)GEPNENS占NENS的6575近年來(lái),我國(guó)對(duì)GEPNENS的報(bào)道亦逐漸增多,但是由于全國(guó)性登記系統(tǒng)尚不完善對(duì)于國(guó)內(nèi)現(xiàn)階段GEPNETS的流行趨勢(shì)、臨床特征以及防治狀況仍不甚明晰因此缺乏與其他國(guó)家/地區(qū)可比的詳細(xì)數(shù)據(jù)和信息,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,臨床表現(xiàn)功能性PNETS,表1PNENS概況和常見(jiàn)類(lèi)型的臨床表現(xiàn),注ACTH促腎上腺皮質(zhì)激素;VIP血管活性腸肽;卓艾綜合征,ZES,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,臨床表現(xiàn)無(wú)功能性PNETS,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,臨床表現(xiàn)罕見(jiàn)的遺傳性NETS,MEN1,視網(wǎng)膜小腦血管瘤疾病VHL,神經(jīng)纖維瘤病1型NF1,結(jié)節(jié)性硬化TS,以下遺傳性NETS均屬于常染色體顯性遺傳病,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,影像學(xué)檢查,治療組,對(duì)照組,PNENS腫瘤生長(zhǎng)的位置和轉(zhuǎn)移情況是決定能否根治性切除的關(guān)鍵,一、診斷帕金森綜合征新舊對(duì)照,EUS,超聲檢查,增強(qiáng)CT,MRI,生長(zhǎng)抑素受體顯像,PETCT,正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層顯像PET,選擇性血管造影SAG等,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,生化指標(biāo)血漿嗜鉻粒蛋白,血漿嗜鉻粒蛋白CGA,評(píng)估療效,協(xié)助診斷,指導(dǎo)治療,肝轉(zhuǎn)移患者的隨訪,血漿嗜鉻粒蛋白CGA是NENS中最常用、最有效的腫瘤標(biāo)志物,可用于,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,生化指標(biāo)胰島素瘤,C肽水平≥200PMOL/L,胰島素水平≥6UU/ML,胰島素原水平≥5PMOL/L,血/尿中無(wú)磺脲類(lèi)藥物的代謝產(chǎn)物,Β羥丁酸≤27MMOL/L,應(yīng)通過(guò)72小時(shí)饑餓試驗(yàn)進(jìn)行診斷,即患者饑餓后出現(xiàn)低血糖癥狀時(shí),如滿(mǎn)足以下6條即可診斷,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,生化指標(biāo)胃泌素瘤和RFTS,對(duì)照組,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版NEUROENDOCRINOLOGY2016103153–171,胃泌素瘤98以上的胃泌素瘤患者的空腹血清胃泌素FSG水平升高,但特異性不高,FSG升高,其他引起胃泌素增多的原因,胃PH10倍,診斷胃泌素瘤,BAO升高促胰液素試驗(yàn),診斷胃泌素瘤,RFTS診斷應(yīng)當(dāng)檢查相關(guān)的激素水平,如懷疑胰高糖素瘤,應(yīng)檢測(cè)胰高血糖素等2016ENETS共識(shí)推薦68GA標(biāo)記生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物的PET對(duì)RFTS診斷有較高敏感性和特異性,建議作為一線顯像檢測(cè)手段用于罕見(jiàn)型PNETS診斷,基礎(chǔ)胃酸排量BAO15MEQ/H未行胃切除的患者促胰液素試驗(yàn)2U/KG快速灌注促胰液素后FSG120PG/ML,病理學(xué)特征,表22010WHO神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級(jí),注A核分裂活躍區(qū)至少計(jì)數(shù)50個(gè)高倍視野B用MIBI抗體,在核標(biāo)記最強(qiáng)的區(qū)域計(jì)數(shù)5002000個(gè)細(xì)胞的陽(yáng)性百分比目前對(duì)于應(yīng)當(dāng)采用KI672還是5區(qū)分G1/G2存在爭(zhēng)議,但根據(jù)全球通用的指南,本共識(shí)仍將2作為G1/G2的分界標(biāo)準(zhǔn),建議在病理報(bào)告中注明KI67的標(biāo)記率,NENS應(yīng)當(dāng)按組織分化程度和細(xì)胞增殖活性進(jìn)行分級(jí),中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,病理學(xué)特征,表3三種不同分級(jí)系統(tǒng)的比較,注組織學(xué)上分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,而KI76標(biāo)記率高2060的病例,推薦診斷為高增殖活性的NETNETG3,這部分患者的生物學(xué)行為與G2及分化差的G3均有所不同,共識(shí)推薦PNENS部分采用2010年WHO的TNM分期系統(tǒng),關(guān)于2010年WHO版NENS分級(jí)與以往的ENETS分級(jí)、NANETS分級(jí)的比較,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,診斷流程,無(wú)癥狀,胰腺多肽PP血CGA,有癥狀,相關(guān)激素檢查,血CGA,低血糖,RFTS,ZES,4872小時(shí)饑餓實(shí)驗(yàn)血糖,C肽,胰島素原,胰島素,血CGA,FSG、BAO、PH、胃泌素、血CGA,超聲CT/MRISRS/68GAPETCT等,活檢超聲、EUS/手術(shù),病理必選CGA和突觸素,KI67和核分裂象/10HPF,病理可選CD56、P53、SSR、淋巴血管標(biāo)志物,G1/G2,臨床懷疑的相關(guān)激素,胰島素,胃泌素,胃泌素瘤,胰島素瘤,RFTS,癥狀,生化指標(biāo),影像學(xué)檢查,病理分級(jí),診斷,NFNETS,G3,,,,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,手術(shù)治療,對(duì)于局限期PNENS,除非合并有危及生命的其他疾病或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高,原則上建議實(shí)施手術(shù)切除,局限期PNENS,對(duì)于局部復(fù)發(fā)、孤立的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或不可切除的PNETS,經(jīng)治療后轉(zhuǎn)為可切除病灶如果患者體力狀況允許,應(yīng)考慮手術(shù)切除,局部進(jìn)展期和轉(zhuǎn)移性PNENS,對(duì)于合并MEN1的功能性PNETS,建議手術(shù)切除對(duì)于MEN1相關(guān)的無(wú)功能性PNETS,手術(shù)原則基本上同散發(fā)性PNETS,遺傳性NETS,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,手術(shù)治療功能性PNET,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版NEUROENDOCRINOLOGY2016103153–171,無(wú)功能性PNENS的治療,無(wú)功能性PNENS,腫瘤>2CM,如果利于保留器官功能,采用限制性切除術(shù);否則,采用腫瘤切除術(shù),不可切除/可切除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,腫瘤<2CM,可切除無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,見(jiàn)晚期疾病治療部分,無(wú)功能性PNENS的治療流程,方案一監(jiān)測(cè)治療腫瘤分級(jí)為G1G2低級(jí)別無(wú)臨床癥狀主要在頭部無(wú)影像學(xué)特征證明是惡性腫瘤患者因素個(gè)人意愿、年齡、合并癥),方案二手術(shù)治療腫瘤分級(jí)為G2有臨床癥狀患者意愿,612個(gè)月復(fù)查EUS、CT、MRI,無(wú)變化監(jiān)測(cè)治療尺寸增加>05CM或最終>2CM手術(shù)治療,監(jiān)測(cè)治療取決于病理學(xué)結(jié)果,NEUROENDOCRINOLOGY2016103153–171,NETS外科治療原則奧曲肽的使用,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實(shí)踐指南2016年版,手術(shù)治療需要注意的問(wèn)題,進(jìn)展期PNETS患者手術(shù)后,若需要長(zhǎng)期應(yīng)用SSA治療如患者有膽囊結(jié)石,會(huì)增加患膽汁淤積和膽囊炎的風(fēng)險(xiǎn),建議同時(shí)行膽囊切除術(shù),合并類(lèi)癌綜合征的患者在麻醉前,需靜脈應(yīng)用SSA,如奧曲肽,以防止出現(xiàn)類(lèi)癌危象,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,術(shù)前管理,奧曲肽或蘭瑞肽,不能用于生長(zhǎng)抑素顯像結(jié)果呈陰性的胰島素瘤患者,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實(shí)踐指南2016年版,術(shù)后治療,R0/R1切除術(shù)后,不推薦對(duì)于根治術(shù)后的G1/G2患者進(jìn)行藥物輔助治療,對(duì)于減瘤術(shù)后的患者,應(yīng)當(dāng)按晚期PNENS患者的治療策略進(jìn)行全身和局部治療,R2切除術(shù)后,目前尚無(wú)大規(guī)模的臨床研究證據(jù)證明SSA、化療和分子靶向藥物等輔助治療能使PNENS患者獲益,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,肝臟局部治療PNENS肝轉(zhuǎn)移的治療流程,沒(méi)有肝外轉(zhuǎn)移,切除原發(fā)灶,形態(tài)和功能成像,G1/G2肝轉(zhuǎn)移,雙葉復(fù)雜性肝轉(zhuǎn)移,一期肝切除術(shù)±RFA,分二期手術(shù)切除±RFA,手術(shù)禁忌,全身治療SSA/IFN、化療、舒尼替尼、依維莫司、PRRT±TACE,彌漫性肝轉(zhuǎn)移,RFA,手術(shù)禁忌,手術(shù)切除,單葉或局限性肝轉(zhuǎn)移,肝移植嚴(yán)格篩選的患者,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,肝臟局部治療肝動(dòng)脈化療栓塞TAE、TACE,是否能夠延長(zhǎng)患者的生存期尚無(wú)定論對(duì)于肝轉(zhuǎn)移灶無(wú)法切除、伴隨的明顯癥狀經(jīng)SSA治療也無(wú)法控制時(shí),可以首選肝動(dòng)脈化療栓塞常用的藥物為多柔比星和順鉑,肝動(dòng)脈化療栓塞TAE、TACETAE/TACE常用于控制PNENS的肝轉(zhuǎn)移灶,肝動(dòng)脈化療栓塞TAE、TACE,控制PNENS肝轉(zhuǎn)移灶的有效率50,影像學(xué)縮小有效率33~50,癥狀控制時(shí)間14~22個(gè)月,癥狀緩解有效率73~100,腫瘤標(biāo)志物下降有效率57~91,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,肝臟局部治療射頻消融治療RFA,射頻消融治療RFA對(duì)于小于5CM的肝轉(zhuǎn)移瘤可行射頻消融治療,直徑小于3CM且數(shù)量不多的腫瘤,建議行RFA聯(lián)合手術(shù)切除,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,肝臟局部治療肝移植,肝移植需要經(jīng)過(guò)多學(xué)科討論,嚴(yán)格掌握適應(yīng)證,PNETSG1/G2,KI6710,肝移植可以作為一種治療選擇,年輕<45歲腫瘤原發(fā)灶已切除同時(shí)無(wú)肝外轉(zhuǎn)移和分化好,其他手段難以,控制臨床癥狀,5年生存率48~60,滿(mǎn)足條件,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,無(wú)法手術(shù)切除的局部晚期及轉(zhuǎn)移性PNENS的藥物治療,表4可選擇的一線治療方案,注對(duì)于腫瘤負(fù)荷較小,侵襲性弱的PNETS建議采用SSA治療;對(duì)于腫瘤負(fù)荷較大,侵襲性強(qiáng)的腫瘤應(yīng)首選化療。另外,由于化療的有效率較SSA以及靶向治療更高,所以,對(duì)于局部晚期患者的術(shù)前新輔助治療、腫瘤負(fù)荷大及疾病進(jìn)展快612個(gè)月內(nèi)進(jìn)展導(dǎo)致相關(guān)癥狀的患者,應(yīng)首選化療;靶向治療的適應(yīng)人群較寬,對(duì)于不適合化療或局部的患者,靶向治療可作為一線治療。,已批準(zhǔn),中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,無(wú)法手術(shù)切除的局部晚期及轉(zhuǎn)移性PNENS的藥物治療,,,,,,全身化療,生物治療,靶向治療,肽受體放射性同位素治療,,,,,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,無(wú)法手術(shù)切除的局部晚期及轉(zhuǎn)移性PNENS的藥物治療,控制癥狀的治療,患者可通過(guò)少食多餐、靜脈輸注葡萄糖來(lái)調(diào)節(jié)血糖,胰島素瘤,能夠控制胃酸過(guò)量分泌引起的ZES組胺H2受體抑制劑西咪替丁、雷尼替丁以及法莫替丁等PPI奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑和雷貝拉唑等,胃泌素瘤,SSA對(duì)于RFT的癥狀控制療效顯著,尤其對(duì)于胰高糖素瘤患者生長(zhǎng)激素瘤患者VIP瘤患者,其他功能性PNETS,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,無(wú)法手術(shù)切除的局部晚期及轉(zhuǎn)移性PNENS的藥物治療,控制癥狀治療,PNENS,非功能性PNENS,局部治療,可切除再次R0/R1切除,抗增殖治療,可切除R0/R1切除,功能性PNETS,不可切除/遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,復(fù)發(fā),PNENS的治療流程,胃泌素瘤PPI胰島素瘤依維莫司所有功能性PNETSSSAS,SSASG1/G2,鏈脲霉素5FU/表阿霉素G2,舒尼替尼/依維莫司G1/G2,替莫唑胺±卡培他濱±貝伐珠單抗G2/G3,依托泊苷鉑類(lèi)/OXA/CPT11G3,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,所有的NETS都是具有惡性潛能的腫瘤,應(yīng)該進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,31,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,隨訪項(xiàng)目推薦,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,目錄胃腸部分,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,流行病學(xué),GINENS包括胃、十二指腸、小腸、闌尾、結(jié)腸以及直腸NENS其中回腸、直腸和闌尾NENS最為常見(jiàn)近年來(lái),歐美國(guó)家統(tǒng)計(jì)NENS發(fā)病率較前呈上升趨勢(shì),歐美國(guó)家各部位GINENS的年發(fā)病率,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,臨床特征及預(yù)后胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤GNENS,四型GNETS的臨床特征,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,臨床表現(xiàn)十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤DNENS,DNENS可分為十二指腸胃泌素瘤、生長(zhǎng)抑素瘤、無(wú)功能性DNENS即沒(méi)有臨床癥狀但免疫組化提示5羥色胺或降鈣素等為陽(yáng)性的腫瘤、十二指腸節(jié)細(xì)胞性副神經(jīng)節(jié)瘤以及NEC由于壺腹周?chē)c非壺腹周?chē)腄NENS的臨床、病理學(xué)和免疫組化等特征有較大差異,可將DNENS分為壺腹周?chē)鶱ENS及非壺腹周?chē)鶱EN,多位于壺腹周?chē)?,腫瘤較大,并侵犯粘膜肌層,但多數(shù)預(yù)后良好,十二指腸節(jié)細(xì)胞性副神經(jīng)節(jié)瘤,壺腹周?chē)鶱ENS,50~60存在黃疸,易出現(xiàn)疼痛、嘔吐及腹瀉等不適更易伴隨NF1,且25~100患者生長(zhǎng)抑素的免疫組化為陽(yáng)性,但是這些腫瘤很少表現(xiàn)出生長(zhǎng)抑素分泌相關(guān)的臨床癥狀,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,臨床表現(xiàn)空回腸NENS,在轉(zhuǎn)移性小腸NENS中,有20~30的患者可表現(xiàn)類(lèi)癌綜合征其中分泌性腹瀉占60~80,面部潮紅占60~85,還有20表現(xiàn)為類(lèi)癌心臟病CHD及右心纖維化,類(lèi)癌綜合征的臨床特征及相關(guān)激素,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,臨床表現(xiàn)闌尾NENS,闌尾NENS的確診主要依靠組織病理學(xué)檢測(cè)和免疫組化標(biāo)記,腫瘤≤1CM、浸潤(rùn)深度在漿膜下,或浸潤(rùn)闌尾系膜<3MM、切緣陰性的患者,屬于低度惡性,預(yù)后較好,闌尾切除術(shù)后多無(wú)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),位于闌尾根部、腫瘤>2CM以及深度浸潤(rùn)或切緣陽(yáng)性的患者,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高,可考慮再次手術(shù),擴(kuò)大切除右半結(jié)腸,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,臨床表現(xiàn)結(jié)直腸NENS,癥狀與結(jié)直腸癌類(lèi)似,大多數(shù)為非功能的,,沒(méi)有與激素分泌相關(guān)的類(lèi)癌綜合征癥狀僅表現(xiàn)為疼痛、肛周墜脹感、貧血及便血等非特異性癥狀,原發(fā)腫瘤或肝臟轉(zhuǎn)移引起的占位效應(yīng)可引起相應(yīng)癥狀,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,影像學(xué)檢查GNENS,治療組,對(duì)照組,GINENS主要通過(guò)內(nèi)鏡和鏡下活檢病理組織學(xué)和免疫組化檢測(cè)診斷超聲內(nèi)鏡EUS可以協(xié)助局部腫瘤的分期和內(nèi)鏡下的息肉切除內(nèi)鏡活檢應(yīng)當(dāng)包括最大腺瘤的活檢、胃竇部2塊、胃底2塊以及胃體2塊對(duì)于>1~2CM的GNENS應(yīng)當(dāng)行EUS檢查,1型GNENS,2型GNENS,3型和4型GNENS,無(wú)需常規(guī)行CT、MRI、SRS檢查對(duì)于>1~2CM的腫瘤,內(nèi)鏡切除前應(yīng)行EUS,由于易合并MEN1,應(yīng)當(dāng)行全身檢查,應(yīng)該參照胃腺癌進(jìn)行全身檢查,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,影像學(xué)檢查闌尾NENS,其他NENS按相應(yīng)部位的腺癌類(lèi)型完善全身檢查,,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,生化指標(biāo),血漿嗜鉻粒蛋白CGA是較靈敏的腫瘤標(biāo)志物,并且可預(yù)測(cè)患者預(yù)后應(yīng)用PPI、慢性腎衰、慢性萎縮性胃炎、肝硬化、心衰、肝細(xì)胞癌以及甲狀腺髓樣癌,可能會(huì)影響CGA的水平,不同部位GINENS需檢測(cè)的生化指標(biāo),中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,病理學(xué)特征,NENS應(yīng)按病理組織學(xué)和增殖活性進(jìn)行分級(jí),根據(jù)核分裂象數(shù)和或KI67標(biāo)記率兩項(xiàng)指標(biāo)可分為G1、G2和G3需要特別指出的是CD56可作為CGA和SYN的輔助標(biāo)記S100輔助診斷節(jié)細(xì)胞性副神經(jīng)節(jié)瘤CGB輔助診斷結(jié)直腸NETS粘液和CEA輔助診斷腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌2016NCCN指南中神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級(jí),其中GEPNETS的KI67標(biāo)記率<3時(shí)為G1,2010WHO神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級(jí),NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實(shí)踐指南2016年版中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,手術(shù)治療GNENS,應(yīng)當(dāng)按照胃癌的處理模式進(jìn)行手術(shù)及術(shù)后治療,1型GNENS,2型GNENS,3型的G3和4型GNENS,<1CM多發(fā)腫瘤,經(jīng)活檢證實(shí)后可以隨訪觀察>1CM的GNENS,應(yīng)當(dāng)行EUS,根據(jù)浸潤(rùn)深度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況決定內(nèi)鏡下切除還是外科手術(shù)切除,僅需要行局部切除術(shù),中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,手術(shù)治療DNENS,DNENS的手術(shù)治療流程,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,手術(shù)治療空回腸NENS、闌尾NENS、結(jié)直腸NENS,手術(shù)方式單純闌尾切除右半結(jié)腸切除術(shù),根治性手術(shù)與結(jié)腸腺癌的手術(shù)切除范圍及淋巴結(jié)清掃類(lèi)似,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,類(lèi)癌綜合征及相關(guān)并發(fā)癥,類(lèi)癌綜合征應(yīng)采用SSAS控制癥狀對(duì)于難治或耐藥等情況,可以選擇增加SSAS的給藥頻率,以達(dá)到增加劑量的作用,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,肝臟局部治療,局部治療主要是針對(duì)肝轉(zhuǎn)移灶的RFA、TACE等,可參照PNENS肝轉(zhuǎn)移的治療,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,NCCN指南推薦GINENS、肺類(lèi)癌以及胸腺類(lèi)癌的治療方案,若未使用過(guò)奧曲肽或蘭瑞肽,則選擇其作為治療藥物同時(shí)考慮肝臟局部治療、依維莫司或細(xì)胞毒性化療等,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實(shí)踐指南2016年版,NCCN指南推薦,,癥狀控制,奧曲肽150250MCGSCTID或長(zhǎng)效奧曲肽2030MGIM每4周1次,必要時(shí)可增加給藥劑量和頻率在長(zhǎng)效注射奧曲肽1014天后,若未達(dá)到預(yù)期效果,可在應(yīng)用長(zhǎng)效奧曲肽時(shí)加入短效奧曲肽皮下注射150250MCG每日3次,迅速緩解癥狀,奧曲肽用于GINENS、肺類(lèi)癌以及胸腺類(lèi)癌不可切除或轉(zhuǎn)移性NETS,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實(shí)踐指南2016年版,奧曲肽適用范圍NCCN專(zhuān)家共識(shí)推薦,,,神經(jīng)性?xún)?nèi)分泌腫瘤,01,02,03,若使用奧曲肽或蘭瑞肽治療,可考慮生長(zhǎng)抑素顯像評(píng)估轉(zhuǎn)移部位及生長(zhǎng)抑素受體的狀態(tài),臨床高腫瘤負(fù)荷或疾病進(jìn)展期的患者,首先使用奧曲肽或蘭瑞肽治療可能會(huì)控制腫瘤的生長(zhǎng),有生長(zhǎng)抑素顯像攝取且無(wú)激素相關(guān)癥狀的患者可考慮奧曲肽或蘭瑞肽治療,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實(shí)踐指南2016年版,藥物治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)推薦,目前可用于GINENS的藥物包括SSA、干擾素、依維莫司和化療等對(duì)于不同分級(jí)的患者首選的治療方案應(yīng)該不同,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,藥物治療ENETS專(zhuān)家共識(shí)推薦,ENETS專(zhuān)家共識(shí),SSA也被證實(shí)具有抗腫瘤增殖的作用,可作為中腸十二指腸乳頭至右半結(jié)腸NEN的一線治療藥物,無(wú)論有無(wú)功能,但主要適用于分化良好的NET,推薦用于KI67指數(shù)10以下的患者,SSA如奧曲肽、蘭瑞肽等是當(dāng)前用于控制功能性NEN激素過(guò)度分泌引起相關(guān)癥狀的一線治療藥物,SSA也可用于其他部位NEN,如直腸,主要適用于SSTR表達(dá)陽(yáng)性的低級(jí)別NET,PAVELM,ETALNEUROENDOCRINOLOGY20161032172185,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,,,,,,,01,02,03,生化指標(biāo)血漿CGA,常規(guī)影像學(xué)檢查CT/MRI,內(nèi)鏡檢查,所有的NETS都是具有惡性潛能的腫瘤,應(yīng)該進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,所有的NETS都是具有惡性潛能的腫瘤,應(yīng)該進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,57,,,隨訪時(shí)間,若18~24個(gè)月后腫瘤仍然表達(dá)生長(zhǎng)抑素受體2Α,建議隨訪時(shí)包括SRS或68GA的PETCT檢查,R0/R1切除的NETSG1/G2,建議每3~6個(gè)月復(fù)查CT/MRI,NECG3,每2~3個(gè)月進(jìn)行復(fù)查,中國(guó)胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專(zhuān)家共識(shí)2016年版,謝謝,
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