小兒擴(kuò)張型心肌病51例臨床分析.pdf

1、目的：回顧性分析51例小兒擴(kuò)張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy，DCM），提高對該病的認(rèn)識。 方法：對1985年1月1日至2008年12月30日期間重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院DCM住院患兒51例進(jìn)行回顧性研究，總結(jié)臨床特點(diǎn)及輔助檢查表現(xiàn)，并根據(jù)入院所測血壓值將病例分為血壓正常組和高血壓組，分析比較兩組患兒的性別、心功能、心率及彩色多譜勒超聲心動圖（color doppler ultrasonic cardio

2、graphy，UCG）檢查結(jié)果，觀察高血壓對小兒DCM的影響；根據(jù)是否服用β受體阻滯劑，將病例分為治療組（服用β受體阻滯劑）和對照組（未服用β受體阻滯劑），初步觀察β受體阻滯劑的療效。 結(jié)果：（1）本組患兒男23例，女28例；發(fā)病年齡（6.69±3.84）歲，其中幼兒期11例（21.57％），學(xué)齡前期17例（33.33％），學(xué)齡期18例（35.29％）；從發(fā)病到入院病程平均（8.57±17.36）月；住院治療（21.53±9.5

3、1）天。心肌病家族史3例（5.88％）；合并感染44例（86.27％），其中呼吸道感染表現(xiàn)33例（64.71％），在血中找到病毒抗體27例（52.94％），其中柯薩奇病毒抗體陽性18例（66.67％）。以呼吸道感染起病18例（35.29％）；首次入院時已出現(xiàn)心臟擴(kuò)大伴心衰癥狀和體征47例（92.16％），主要癥狀為氣促38例（74.51％），夜間不能平臥14例（27.45％），乏力34例（66.67％），心悸26例（50.98％），多汗

4、13例（25.49％），尿少21例（41.18％），腹脹14例（27.45％），納差38例（74.51％），主要體征為面色蒼白30例（58.82％），唇色發(fā)紺21例（41.18％），頸靜脈怒張23例（45.10％），肝頸靜脈回流征陽性19例（37.25％），肺部噦音12例（23.53％），心界擴(kuò)大50例（98.04％），心臟雜音27例（52.94％），肝臟增大45例（88.24％），移動性濁音12例（23.53％），浮腫22例（43.1

5、4％）；心功能都在Ⅱ級以上。（2）心肌酶譜示多數(shù)AST、LDH、HBDH及部分CK、CK-MB升高；肌鈣蛋白檢查27例，其中肌鈣蛋白Ⅰ高于正常7例（25.93％）。心電圖檢查共45例，心率增快37例（82.22％）；心律失常38例（84.44％），其中竇性心動過速25例（65.79％），房室傳導(dǎo)阻滯13例（25.49％），束支傳導(dǎo)阻滯及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯4例（10.53％），室性早搏5例；左室肥大10例（22.22％），ST-T段改變37例（

6、82.22％），QRS波低電壓16例（35.56％）。胸部X線檢查共47例，均示心臟擴(kuò)大，中-重度擴(kuò)大40例（85.11％），心臟搏動減弱23例（48.94％），肺淤血及肺血增多8例。UCG共49例，RV（15.90±5，65）mm，LVDD（51.65±8.90）mm，LVSD（42.53±23.46）mm，LA（28.94±5.53）mm；EF（37.18±10.71）％，MV（0.93±0.23）m/s；左室后壁及室間隔變薄30例

7、（61.22％），無1例增厚。左室后壁及室間隔運(yùn)動幅度減低27例（55.10％）；二尖瓣返流30例（61.22％），三尖瓣返流19例（38.78％），肺動脈瓣輕-中度返流4例，主動脈瓣中度返流1例；二尖瓣小開口2例（4.08％）。（3）血壓高于正常23例（45.10％），均為單純舒張壓升高。高血壓組和血壓正常組患兒的性別、心功能、心率、R、LVDD、LVSD、LA及EF組間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；高血壓組患兒MV明顯高于血壓正

8、常組（P<0.05）；高血壓組患兒二尖瓣返流多于并重于血壓正常組（P<0.05）。（4）治療用藥包括正性肌力藥物、利尿劑、ACEI、保護(hù)心臟及營養(yǎng)心肌藥物等，其中27例病人在上述常規(guī)用藥基礎(chǔ)上加用了β受體阻滯劑。以加用β受體阻滯劑為治療組（n=27），未用β受體阻滯劑為對照組（n=24），兩組治療前心率、RV、LVDD、LVSD、LA、MV及EF組間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。治療后，對照組R、LVDD、LVSD、LA、MV及EF

9、與入院前比較均無明顯變化（P>0.05）；治療組的心率及LA明顯縮?。≒<0.05），RV、LVDD、LVSD、MV及EF與入院前比較無明顯變化（P>0.05），治療組心功能較對照組明顯改善（P<0.05）。其中，高血壓組的心功能改善程度明顯好于血壓正常組（P<0.05）；兩組心率、RV、LVDD、LVSD、LA及EF組間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。 結(jié)論：（1）小兒DCM可能具有遺傳傾向，病毒感染可能是DCM的重要促發(fā)和

10、致病因素之一。（2）小兒DCM發(fā)病年齡高峰始于幼兒期，在學(xué)齡前期及學(xué)齡期尤為多見；多數(shù)起病隱匿，病情進(jìn)展較緩慢，臨床主要表現(xiàn)為充血性心衰；早期表現(xiàn)無特異性，常以呼吸道感染表現(xiàn)起病，應(yīng)重視心臟檢查，盡早行UCG等檢查，以利早期診斷、治療。（3）心肌酶譜及肌鈣蛋白Ⅰ提示部分DCM患兒有心肌損害；心電圖以多種心律失常、ST-T段改變及左室肥厚多見；胸部x線檢查心臟均擴(kuò)大，可見心臟搏動明顯減弱、肺淤血；UCG具有一大二薄三弱四低五小六返的六大特