Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良CTGF和TGF-β1表達(dá)的臨床研究.pdf

1、目的:
　　旨在分析Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良(Duchenne musculardystrophy，DMD)患者骨骼肌標(biāo)本中結(jié)締組織生長(zhǎng)因子(CTGF)和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(TGF-β1)的表達(dá)情況，進(jìn)一步了解其發(fā)病機(jī)制;探討DMD患者骨骼肌中CTGF、TGF-β1表達(dá)與確診年齡、病理改變嚴(yán)重程度、臨床嚴(yán)重程度之間的關(guān)系，進(jìn)一步明確兩個(gè)因子的臨床意義。
　　方法:
　　選擇臨床上擬診DMD的患兒行骨骼肌活檢，肌纖維膜上D

2、ystrophin蛋白嚴(yán)重缺失患兒18例入選DMD組。正常對(duì)照組為臨床懷疑肌病，但肌活檢示正常肌肉組織者8例。各組均行免疫組織化學(xué)染色，應(yīng)用Image-proplus6.0圖像分析軟件檢測(cè)并比較各組中的CTGF、TGF-β1表達(dá)情況，并分析DMD患者CTGF和TGF-β1與確診年齡、病理改變嚴(yán)重程度、臨床嚴(yán)重程度之間的相關(guān)性。
　　結(jié)果:
　　1.臨床資料:18例DMD患者均為男性，平均確診年齡6.88±2.33歲。首發(fā)臨床

3、表現(xiàn)以雙下肢癥狀起病多見(jiàn)，如獨(dú)立行走后步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒，上樓梯困難等。
　　2.組織化學(xué)染色:所有DMD患者均呈典型肌營(yíng)養(yǎng)不良改變。
　　3.免疫組織化學(xué)染色:CTGF、TGF-β1免疫組織化學(xué)染色積分光密度（Integrated optical density，IOD）DMD組與正常對(duì)照組比較有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.05)。DMD患者骨骼肌胞漿及肌間間質(zhì)內(nèi)CTGF、TGF-β1表達(dá)程度與確診年齡無(wú)明顯相關(guān)（P＞0.05）