顱內表皮樣囊腫

1、顱內表皮樣囊腫,2014級規(guī)培王佳文,一、流行病學,良性腫瘤，約占顱內腫瘤的0.2%-1.8%，先天性者為胚胎時期皮膚外胚層異位所致；獲得行者多為外傷后表皮細胞種植于深部組織內，并不斷角化而形成。常位于中線或中線旁，好發(fā)于橋小腦角池、鞍旁、第四腦室等部位，10%位于硬膜外?？梢园l(fā)生于任何年齡，以30-50歲多見。,二、病理表現(xiàn),組織學特征：腫瘤多呈不規(guī)則形或類圓形，有包膜，內襯復層鱗狀上皮。內容物主由細胞碎屑、角蛋白、水、膽固醇

2、結晶構成，不含皮膚附件?？捎谐鲅⑩}鹽沉積。腫瘤質地柔軟，常循鄰近腦溝、裂、池“塑形性”生長，包繞血管和神經，無或僅有輕度的占位效應?？蓯鹤?yōu)轺[狀細胞癌。,三、臨床表現(xiàn),因發(fā)生部位及腫瘤大小不同而異，主要表現(xiàn)為頭痛、耳鳴、三叉神經痛、面癱、偏癱、聽力或視力下降、共濟失調等，少數有癲癇和腦積水，個別表現(xiàn)為無菌性腦膜炎。,腫瘤形態(tài)多種多樣，邊界清楚，主要與囊內容物成分有關。CT：多表現(xiàn)為均勻或不均勻低密度影，CT值介于-20Hu與水之

3、間。不典型者呈低、高混雜密度或高密度。增強掃描一般無強化。,四、影像表現(xiàn),MRI：典型者T1WI多呈不均勻稍低信號，介于腦脊液與腦實質之間，T2WI呈不均勻高信號，多與腦脊液相近。FLAIR序列及DWI上呈高信號，DWI對與類似腦脊液信號的囊腫的鑒別有重要價值。增強掃描一般無強化，25%可見輕度邊緣強化。當腫瘤周圍組織出現(xiàn)水腫，增強后病灶明顯強化，應懷疑惡性變。,五、主要鑒別診斷,（1）蛛網膜囊腫：信號強度與腦脊液相同，F(xiàn)LAI