肺隔離癥_第1頁
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文檔簡介

1、肺隔離癥,,概念,肺隔離癥(pulmonaryseguestration PS)為先天性發(fā)育異常,一部分肺組織與正常肺分離,單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)血液供應(yīng)。,主表現(xiàn)為部分胚胎肺組織與正常的肺組織隔離開,其血液由主動脈直接分出的動脈枝供應(yīng),同時該肺內(nèi)還伴有肺囊腫的改變。,,,葉內(nèi)型,葉外型,,病 因,Pryce牽引說,在胚胎期,在原腸及肺芽周圍,有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈相連,當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時,這些相連的血管即逐漸衰退吸收。,由于某種

2、原因,發(fā)生血管殘存,成為主動脈的異常分枝動脈,牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開,由異常的動脈供應(yīng)血液。,在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引,則成葉內(nèi)型肺隔離癥;在脫離之后受到牽引,則形成葉外型肺隔離癥。,血管發(fā)育不全說,肺動脈分枝發(fā)育不全,與體循環(huán)之間殘留有交通枝,出生后,由于體循環(huán)的壓力高,形成肺內(nèi)囊腫性改變。,,表 現(xiàn),,近2/3的肺內(nèi)肺內(nèi)隔離癥位于左下葉后段脊柱旁溝內(nèi),其余的位于右下葉相應(yīng)部位

3、,上葉很少受累。血液供應(yīng)主要來自降主動脈及其分支,部分來自腹主動脈及其分支,靜脈主要回流入肺靜脈產(chǎn)生分流,個別進(jìn)入下腔靜脈或奇靜脈。,肺內(nèi)型,,臨床表現(xiàn)非特異性,大多到合并呼吸道感染時才有癥狀,表現(xiàn)為下葉肺炎的癥狀和體征。感染通常為化膿性,偶爾為結(jié)核,奴卡氏菌或曲菌。肺外肺隔離癥較肺內(nèi)肺隔離癥少見,可合并其它先天性異常。,,90%的肺外肺隔離癥發(fā)生在左半膈,可位于下葉與膈肌間、膈下,膈肌內(nèi)或縱膈中。血液供應(yīng)通常來自腹主動脈及其分支,靜脈

4、回流通常經(jīng)由體靜脈、下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統(tǒng),產(chǎn)生左右分流。,肺外型,,由于肺外肺隔離癥被包裹在胸膜囊內(nèi),除非與胃腸道相通,否則很少合并感染。,本癥常合并其他先天性畸形疾患,如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支氣管囊腫、食管支氣管瘺等。聽到濕性羅音。亦可有杵狀指。,另 外,,診 斷,下葉肺后基底段內(nèi),有單個或多發(fā)的圓形、卵圓形等囊性病變陰影。囊壁厚薄不等,周圍有炎變影像。,X線片檢查:,,常能看到與病變部位有關(guān)連的圓形或索條狀陰影,可

5、考慮為異常動脈的陰影,一般異常動靜脈陰影的粗細(xì)不同,動脈細(xì)于靜脈。,,支氣管造影可明確囊腫的具體部位及與支氣管相通的情況。作逆行性主動脈造影,可使異常動脈顯影而明確診斷。,1、好發(fā)于兩肺下葉脊柱旁,尤以左下葉多見;  2、形態(tài)不規(guī)整,呈珊瑚狀,多有尖角狀突起,邊緣多光滑;    3、腫塊內(nèi)密度不均勻,薄層掃描可見多數(shù)囊樣稍低密度區(qū),增強(qiáng)掃描更明顯;,CT診斷依據(jù):,4、病灶與胸主動脈間脂肪間隙存在,

6、多引起相鄰肋膈角區(qū)胸膜“肋骨樣”肥厚,內(nèi)緣多光滑,外緣可不規(guī)則;    5、增強(qiáng)掃描動脈期病灶內(nèi)多數(shù)紋理狀血管影,主動脈旁及病灶邊緣間異常供血動脈影,若發(fā)現(xiàn)異常供血動脈可明確診斷。,圖1:空箭示病變呈”珊瑚狀”,內(nèi)見紋理狀血管影,病變邊緣見血管斷面影,圖2:白箭示囊樣等密度區(qū),空箭示紋理血管影,與胸主動脈之間脂肪間隙存在,胸主動脈受壓右移.,圖3:白箭示異常供血動脈自胸主動脈發(fā)出,空箭示胸膜呈”肋骨樣”肥厚.,

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