多發(fā)性骨髓瘤討論

1、腎病科病例分享,河北以嶺醫(yī)院腎病科 陳秀娟,病歷摘要,基本信息：患者張**，男性，67歲，河北石家莊人氏。 主 訴：食欲減退1月余，加重伴惡心3天。 現(xiàn)病史 ：患者1月余前無明顯誘因出現(xiàn)食欲減退，進食量減少，不思飲食，腹部脹滿不適，伴有腹瀉，每日排黃色稀水樣便3、4次，便中未見鮮血、

2、粘液附著，無腹痛，無低熱，無盜汗，無吞咽困難，無厭食油膩，無反酸、燒心，無惡心、嘔吐，患者本人未診療。1月余來腹脹明顯，食欲減退，不思飲食，并逐漸出現(xiàn)周身乏力，活動后胸悶，喘息，時有咳嗽，咳白痰。3天前患者出現(xiàn)惡心，燒心，無嘔吐，無反酸，無腹痛，腹瀉癥狀有所緩解，排黃色成形軟便，每日1次，為求系統(tǒng)治療收入消化科。 入院時癥見：神清，精神可，食欲減退，不思飲食，腹部脹滿不適，進食量明顯減少，時有咳嗽，咳白痰，活動后胸悶，

3、喘息，周身乏力，心慌，小便量少，大便每日1次，色黃，夜間睡眠可。,體格檢查體溫37.0℃，脈搏74次/分，呼吸23次/分，血壓133/69mmHg 雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干、濕性啰音，無胸膜摩擦音。心前區(qū)未觸及震顫，心界不大，心律齊，心率74次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。腹部飽滿，未見胃腸型及蠕動波。腹軟，全腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝大，肋下2橫指處可觸及，脾臟未觸及，墨菲氏征（-），麥?zhǔn)宵c壓

4、痛陰性，肝區(qū)有叩擊痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，腹部叩鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，左下肢輕度水腫，右下肢無水腫。,化驗檢查,一、門診腹部B超：肝大，輕度脂肪肝，左腎多發(fā)結(jié)石；乙肝五項未見異常，碳14呼氣試驗陰性；肝功能：TBA：34umol/L，ALP 154.0U/L，GGT 176U/L;血脂：HDL-C 0.58mmol/L。血常規(guī)：RBC 1.46*10^12/L,HGB 50g/L, HCT 16.0%,PLT 66*1

5、0^9/L，尿常規(guī)：白細(xì)胞 22.00p/ul，細(xì)菌 77.88p/ul，二、入院后化驗檢查：腎功能：BUN 28.99mmol/L，CREA 740umol/L，UA 957.0umol/L，BMG:27.80mg/L。血氣：PH值：7.300； PO2:91.0 mmhg；PCO2:22.40mmhg BE:-15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO2 12.00mmol/L;電解質(zhì)示： K 5.67m

6、mol/L,二氧化碳結(jié)合力12.2mmol/L，AG 17.50mmol/L。凝血四項、便常規(guī)未見異常。24小時尿蛋白定量1.32g/24h，24小時尿肌酐8mmol/L。尿常規(guī)：維生素C++，蛋白質(zhì)-，尿沉渣白細(xì)胞17.16p/ul。,,,急轉(zhuǎn)入我科！??！,診斷思路：,化驗檢查,一門診腹部B超：肝大，輕度脂肪肝，左腎多發(fā)結(jié)石；乙肝五項未見異常，碳14呼氣試驗陰性；肝功能：TBA：34umol/L，ALP 154.0U/L，

7、GGT 176U/L;血脂：HDL-C 0.58mmol/L。血常規(guī)：RBC 1.46*10^12/L,HGB 50g/L, HCT 16.0%,PLT 66*10^9/L;尿常規(guī)：白細(xì)胞 22.00p/ul，細(xì)菌 77.88p/ul，二、入院后化驗檢查：腎功能：BUN 28.99mmol/L，CREA 740umol/L，UA 957.0umol/L，BMG:27.80mg/L。血氣：PH值：7.300； PO2:91.0

8、 mmhg；PCO2:22.40mmhg BE:-15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO2 12.00mmol/L;電解質(zhì)示： K 5.67mmol/L,二氧化碳結(jié)合力12.2mmol/L，AG 17.50mmol/L。凝血四項、便常規(guī)未見異常。24小時尿蛋白定量1.32g/24h，24小時尿肌酐8mmol/L。尿常規(guī)：維生素C++，蛋白質(zhì)-，尿沉渣白細(xì)胞17.16p/ul。,,貧血,腎衰竭,酸中毒,輔助檢

9、查,全腹部CT：1、右側(cè)少量胸腔積液并鄰近少許肺膨脹不全。2、考慮膽囊炎?？紤]膽囊肘部少量積液。3、左腎及左腎周改變，請結(jié)合臨床。4、考慮左腎盞內(nèi)多發(fā)結(jié)石。5、脾大。6、少量腹水。7、前腹壁及后背部皮下水腫，低蛋白血癥不除外，請結(jié)合臨床。,貧血,1、失血性貧血：患者大便潛血陰性，無急、慢性失血病史。暫時除外。2、溶血性貧血：患者無黃疸，血膽紅素正常?？沙狻?、造血不良性貧血：（1）血紅蛋白合成障礙（2）核成熟障礙

10、（3）骨髓衰竭（包括腎性貧血、惡性腫瘤性貧血、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血等）,？,腎衰竭,一、急性腎衰竭幾小時至幾日內(nèi)腎功能急性進行性下降（連續(xù)幾日內(nèi)Scr每日升高44.2umol/L; BUN升高0.56mmol/L）而致的臨床綜合征（表現(xiàn)為排泄功能、調(diào)節(jié)功能、內(nèi)分泌功能異常）。原先腎功能正常，SCr突然升高超過176.82mmol/L或原有腎功能異常（SCr < 265.23mmol/L），SCr突然升高超過原先的50

11、％。腎小球濾過率較基礎(chǔ)值降低 50 %。,腎衰竭,二、慢性腎衰竭（1） 慢性腎臟病史超過 3 個月。所謂慢性腎臟病，是指各種原因引起的慢性腎臟結(jié)構(gòu)和功能障礙，包括病理損傷、血液或尿液成分異常及影像學(xué)檢查異常。 （2） 不明原因的或單純的 GFR 下降<60ml/min（老年人GFR<50ml/min）超過3 個月。（3） 在 GFR 下降過程中出現(xiàn)與腎衰竭相關(guān)的各種代謝紊亂和臨床癥狀。 以上三條中，第

12、一條是診斷的主要依據(jù)。根據(jù)第二條做診斷時宜慎重或從嚴(yán)掌握。如第三條同時具備，則診斷依據(jù)更為充分。,腎衰竭,三、慢性腎衰急性加重 如果慢性腎衰較輕, 而急性腎衰相對突出, 且其病程發(fā)展符合急性腎衰演變過程，則可稱為“慢性腎衰合并急性腎衰”(acute on chronic renalfailure)。,急、慢性腎衰竭鑒別診斷,初步診斷,1.腎功能衰竭(慢性腎衰竭急性加重？) 高尿酸血癥性腎??？ 腎性貧血？2.高尿

13、酸血癥3.高鉀血癥4.代謝性酸中毒5.高血壓3級 很高危6.腎結(jié)石,治 療,1.積極補液、糾正血容量、糾正酸中毒、降鉀、降尿酸綜合治療，注意出入量平衡。2.靜點去白懸浮紅細(xì)胞，共6u。3.口服葉酸、腺苷鈷胺，靜點右旋糖酐鐵，皮下注射重組人促紅素。4.配合結(jié)腸透析、中藥口服等治療。,經(jīng)治療后復(fù)查各項指標(biāo),經(jīng)治療后復(fù)查各項指標(biāo),療效評價,1、血肌酐 740 181

14、 治療顯效2、血紅蛋白 50 69 治療有效3、酸中毒糾正，血鉀正常。 治愈4、臨床癥狀緩解，患者無特殊不適，雙下肢水腫減輕，體重下降13.5kg。治療顯效,升至,下降,達出院標(biāo)準(zhǔn)，是否出院？,發(fā)現(xiàn)新的問題,1、患者血肌酐明顯下降，而且現(xiàn)應(yīng)用抗貧血治療，但血紅蛋白持續(xù)在65-69g/L。貧血與腎衰竭程度不符合?。。。?、尿蛋白：定性

15、—持續(xù)陰性 定量—1.32~5.49g 尿蛋白定性與定量不符合！?。?！,重新梳理思路！??！,1、老年男性。2、不明原因蛋白尿伴腎功能衰竭。3、尿蛋白定性檢查與定量檢查不一致。4、與腎衰竭不相平行的貧血。5、伴高尿酸血癥。,,多發(fā)性骨髓瘤腎損害？？？,進一步檢查,1、體液免疫：IgA 4.91g/L，C4:0.47g/L，余正常；2、血沉60.00mm/H；3、血涂片染色分類：中性晚幼

16、粒細(xì)胞4個，桿狀核11個分葉核20個，嗜酸分葉核1個，嗜堿分葉核1個，單核細(xì)胞1個，淋巴細(xì)胞12個（分類50個白細(xì)胞）。成熟紅細(xì)胞大小不一，無緡錢狀排列，可見散在血小板。4、血清免疫固定電泳：SP（+），IgG（-），IgA（+），IgM（-），k（+）。建議與解釋：IgA、k泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，單克隆免疫球蛋白類型為IgA-k型。5、尿本周氏蛋白電泳：ELP、k輕鏈陽性，k游離輕鏈弱陽性。建議與解釋：k輕鏈、k游離輕鏈泳道發(fā)現(xiàn)

17、異常單克隆條帶，尿本周氏蛋白陽性，類型為k游離輕鏈。,水落石出,骨髓穿刺結(jié)果,考慮：MM（多發(fā)性骨髓瘤）。,最終診斷,1.腎功能衰竭 多發(fā)性骨髓瘤腎損害 胸腔積液 腹腔積液2.多發(fā)性骨髓瘤 貧血 高尿酸血癥 代謝性酸中毒3.高血壓3級 很高危4.腎結(jié)石5.膽囊炎,后續(xù)治療,患者轉(zhuǎn)省二院血液科化療。電話回訪：感謝診斷及時，現(xiàn)腎功能已恢復(fù)正常。,體

18、 會,多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細(xì)胞異常增生性疾病，破壞骨骼，引起骨髓及髓外組織浸潤，可引起多系統(tǒng)復(fù)雜癥狀，發(fā)病時可癥狀單一，故臨床上極易誤診，可誤診為骨質(zhì)疏松癥、呼吸道感染、慢性腎炎、腎功能不全、骨質(zhì)疏松癥、骨質(zhì)退行性變、腰椎間盤突出、缺鐵性貧血等等疾病。下列表現(xiàn)能作為提示多發(fā)性骨髓瘤及其腎損害的線索:(1)50歲以上發(fā)病的腎炎或不明原因蛋白尿; (2)高免疫球蛋白血癥及血沉顯著加快;(3)與腎衰竭不相平行的貧血、出血傾向;(

19、4)不明原因的成年人范可尼綜合征;(5)尿本周蛋白陽性或持續(xù)性圓盤電泳較大量的小分子蛋白；(6)不明原因的高鈣血癥或高鈣尿癥，伴腎衰竭。 凡具有以上一項或多項表現(xiàn)者,均應(yīng)認(rèn)真做有關(guān)臨床及實驗室檢查,排除多發(fā)性骨髓瘤的可能性。,多發(fā)性骨髓瘤腎損害,診斷要點：1、腎臟病若遇以下情況應(yīng)考慮 MM，進一步行骨髓穿刺加活檢及血、尿免疫電泳檢查： （1）年齡40歲以上不明原因腎功能不全； （2）貧血和腎功能損害程度不成正比； （

20、3）腎病綜合征無血尿、高血壓，早期伴貧血和腎衰； （4）早期腎功能不全伴高血鈣； （5）血沉明顯增快，高球蛋白血癥且易感染（如泌尿道、呼吸道等）； （6）血清蛋白電泳r- 球蛋白增高，或出現(xiàn)異常M 蛋白。 2、腎穿指征：因絕大多數(shù)MM以經(jīng)典骨髓瘤管型腎病為主，不需要對每一位骨髓瘤腎損害患者施行腎穿刺，但在以下二種情況時可考慮： （1）急性腎衰竭臨床上難以確定其病因及可能的病理改變和程度； （2）腎小球損害為主伴蛋白尿>