發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)因素

1、川 崎 病 (Kawasaki Disease),,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療 護(hù)理,概 述,川崎?。菏且环N以全身中、小動(dòng)脈為 主要病變的急性發(fā)熱性出疹性疾病。,概 述,--1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在日本對(duì)本 病作了詳細(xì)報(bào)導(dǎo)，故稱為川崎病--全世界均有發(fā)病，以亞洲為主，美國(guó)每年3000 例，日本已有1

2、5萬(wàn)病兒 --1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)，發(fā)病率逐年增多， 呈散發(fā)或小流行--20%的病例發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，在日本和美國(guó) 是首位繼發(fā)性心臟病--80%為5歲以下，平均發(fā)病年齡1.5歲， 男女=1.5:1,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療 護(hù)理,病 因,--流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)支持感染 （立克次體、丙酸 桿菌、葡萄球菌、 鏈球菌、 逆轉(zhuǎn)錄病毒），但均

3、未能證實(shí)。 --也有人認(rèn)為與環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、 清潔劑等有關(guān)。,發(fā) 病 機(jī) 制,--微生物超抗原激活具有遺傳易感性患兒 的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫 性損傷，引起全身性血管炎。 --超抗原包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅 斑毒素,中毒性

4、休克綜合征毒素-1等.,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療 護(hù)理,病 理,全身性血管炎,累及小,中,大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈 --I 期: 1-2周,大、中、小血管炎和血管周圍炎,白細(xì) 胞浸潤(rùn)和水腫 --II期: 2-4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷 裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤 --III期: 4-

5、7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫 --IV 期: 7周-數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞 的動(dòng)脈可再通,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療 護(hù)理,臨 床 表 現(xiàn),1.發(fā)熱:持續(xù)1-2周或更長(zhǎng),達(dá)39-400C呈稽留 或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效2.雙眼球結(jié)合膜充血,于起病3～4天出現(xiàn)， 無(wú)膿性分泌物,熱退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,楊梅舌,唇皸

6、裂4.手足硬性水腫和掌跖紅斑, 恢復(fù)期指趾端 膜狀脫皮,指趾甲有橫溝，重者指趾甲 可脫落,球結(jié)合膜充血 (Female 2 years, 4th day of illness),臨 床 表 現(xiàn),1.發(fā)熱:持續(xù)1-2周或更長(zhǎng),達(dá)39-400C呈稽留 或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效2.雙眼球結(jié)合膜充血,于起病3～4天出現(xiàn)， 無(wú)膿性分泌物,熱退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,楊梅舌,唇皸裂4.手足硬性水腫和掌跖紅斑,

7、 恢復(fù)期指趾端 膜狀脫皮,指趾甲有橫溝，重者指趾甲 可脫落,唇皸裂、出血 (Female 2 years, 4th day of illness),臨 床 表 現(xiàn),1.發(fā)熱:持續(xù)1-2周或更長(zhǎng),達(dá)39-400C呈稽留 或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效2.雙眼球結(jié)合膜充血,于起病3～4天出現(xiàn)， 無(wú)膿性分泌物,熱退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,楊梅舌,唇皸裂4.手足硬性水腫和掌跖紅斑, 恢復(fù)期指趾端 膜狀脫皮,指趾甲

8、有橫溝，重者指趾甲 可脫落,紅色硬腫 (Female 1.5 years, 6th day of illness),臨 床 表 現(xiàn),1.發(fā)熱:持續(xù)1-2周或更長(zhǎng),達(dá)39-400C呈稽留 或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效2.雙眼球結(jié)合膜充血,于起病3～4天出現(xiàn)， 無(wú)膿性分泌物,熱退后消散 3.口唇及口腔粘膜出血,楊梅舌,唇皸裂4.手足硬性水腫和掌跖紅斑, 恢復(fù)期指趾端 膜狀脫皮,指趾甲有橫溝，重者指趾甲 可脫落,

9、脫 皮 (Male 3 years, 12th day of illness),臨 床 表 現(xiàn),5.皮膚表現(xiàn):多形性皮疹和猩紅熱樣皮疹 , 肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。6.頸淋巴結(jié)腫大:單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛， 無(wú)化膿。病初出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。7.心血管表現(xiàn):心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、 心律失常。冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄,心肌梗塞, 心源性休克甚至猝死。8.其他:無(wú)菌性腦膜炎,消化道癥狀,關(guān)節(jié)痛 和關(guān)節(jié)炎,皮 疹

10、 (Male 7 months, 4th day of illness）,臨 床 表 現(xiàn),5.皮膚表現(xiàn):多形性皮疹和猩紅熱樣皮疹 , 肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。6.頸淋巴結(jié)腫大:單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛， 無(wú)化膿。病初出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。7.心血管表現(xiàn):心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、 心律失常。冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄,心肌梗塞, 心源性休克甚至猝死。8.其他:無(wú)菌性腦膜炎,消化道癥狀,關(guān)節(jié)痛 和關(guān)節(jié)炎,--發(fā)生冠狀

11、動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)因素： ■ 1歲內(nèi)男嬰， ■ 發(fā)熱2周以上 ， ■ 血沉 > 100mm/hr 或持續(xù)4周以上， ■ 有體動(dòng)脈瘤。--心肌梗塞的危險(xiǎn)因素： ■ 冠狀動(dòng)脈瘤 > 8mm, ■ 呈囊狀/連珠狀/香腸狀， ■ 急性期發(fā)熱 > 3周， ■ 年齡 >2歲， ■單用糖皮質(zhì)激素治療。,,多發(fā)生于1～6周，發(fā)生率15% ～ 30%,,,發(fā)生率1

12、% ～ 2%，多于1年內(nèi)（2 ～ 4周）。多無(wú)臨床表現(xiàn)。,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療 護(hù)理,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查！ --血液學(xué)檢查：WBC↑，中性↑；輕度貧血； 血小板↑；急性期反應(yīng)物↑ （CRP，SR） --免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白↑ --心電圖：ST-T改變，心動(dòng)過(guò)速 --胸片：肺紋理增多，模糊或有片狀影， 心影

13、可擴(kuò)大 --超聲心動(dòng)圖：可有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大，狹窄和 瘤形成 --冠狀動(dòng)脈造影：可了解冠狀動(dòng)脈病變程度,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療 護(hù)理,診 斷 標(biāo) 準(zhǔn),發(fā)熱 5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診： （1）四肢變化：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮。 （2）多形性皮疹。 （3）眼結(jié)膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇皸裂和楊梅舌。

14、 （5）頸淋巴結(jié)腫大 不足5項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,,提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療 護(hù)理,治 療,◇控制炎癥 --大劑量（1～2g/kg）丙種球蛋白靜滴（IVIG） 可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生 --阿司匹林：具有抗炎、抗凝作用 持續(xù) 6 ～ 8周，冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療 --糖皮質(zhì)激素

15、：不宜單獨(dú)使用，IVIG治療無(wú)效的 可考慮使用 ◇抗血小板聚集：潘生丁 ◇對(duì)癥治療：補(bǔ)液、護(hù)肝、控制心衰、糾心律失常 有心肌梗死時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行溶栓治療 ◇手術(shù)治療：冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù),提 綱,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療 護(hù)理,護(hù) 理,＊發(fā)熱的觀察與護(hù)理 --每4h測(cè)溫一次 --體溫超過(guò)38.5℃進(jìn)行物

16、理降溫 --保持皮膚干燥，以免受涼 --鼓勵(lì)患兒多飲水 --靜脈補(bǔ)液：補(bǔ)液量80～100ml/kg,護(hù) 理,＊口腔粘膜的觀察與護(hù)理 --3%硼酸溶液輕洗口腔 bid，操作時(shí)避免 發(fā)生出血和疼痛 --在進(jìn)食前后飲用少量溫開(kāi)水，保持口腔 清潔，促使創(chuàng)面愈合。 --口唇皸裂用消毒石蠟油涂搽、防止皸裂 引起出血和疼痛 --觀察口腔粘膜有無(wú)糜爛、潰瘍及其演變情況。,護(hù) 理,

17、＊皮膚的護(hù)理 --脫屑時(shí)，不要人為撕拉，損傷皮膚的完整 性，應(yīng)讓受損皮膚自行脫落 --可能發(fā)生脫發(fā)，注意頭部清潔，定時(shí)洗頭 防止頭皮損傷,護(hù) 理,＊藥物治療的觀察與護(hù)理 -阿司匹林：飯后服藥，將阿司匹林溶于 少量溫開(kāi)水中飲服。減少藥物對(duì)胃 粘膜的刺激 -丙種球蛋白： ①嚴(yán)格控制速度，開(kāi)始10-20ml/h, 觀察30分 鐘如無(wú)反應(yīng),將余量在10

18、-12 h內(nèi)平均滴入. ②現(xiàn)配現(xiàn)用，室溫下放置時(shí)間不超過(guò)4小時(shí) ③使用過(guò)程中注意有無(wú)血清學(xué)反應(yīng)（發(fā)熱、 寒戰(zhàn)、皮疹、心慌、胸悶、呼吸困難等）,護(hù) 理,＊飲食護(hù)理：高蛋白質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化 的低鹽流質(zhì)或半流質(zhì)，食物宜溫涼。＊健康指導(dǎo)： --做好疾病的宣教工作，消除家屬焦慮 情緒，以配合治療。 --出院后遵照醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，并注意觀 察藥物的副反應(yīng)。

19、 --特別強(qiáng)調(diào)按期來(lái)院復(fù)查的重要性。,預(yù) 后,＊ 為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好， ＊ 未經(jīng)治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為 20% ～ 30%,病死率＜ 0.1%。 ＊ 50%的冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失， 但可留有管壁增厚和功能異常 （成人冠狀動(dòng)脈心臟??？）。 ＊ 復(fù)發(fā)率為1% ～ 3%。,隨 訪,＊ 無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤者：出院后1，3， 6，12，24月作全面檢查（體格 檢查，EKG