垂體柄阻斷綜合征的影像表現(xiàn)

1、福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科陳德華,13774564543@163.com,垂體柄阻斷綜合征的影像表現(xiàn)（Pituitary Stalk Interruption Syndrome，PSIS）,垂體解剖,腺垂體GH,PRL,MSHTSH,ACTH FSH,LH神經(jīng)垂體,生理學(xué),垂體上動(dòng)脈垂體門(mén)靜脈 垂體前葉,垂體柄阻斷綜合征 即垂體柄橫斷，下丘腦的激素不能通過(guò)垂體柄送至神經(jīng)垂體，無(wú)法通過(guò)垂體門(mén)脈系統(tǒng)作用于

2、腺垂體所致的一系列臨床綜合征。,4/18,,病理改變,垂體前葉萎縮垂體后葉異位生長(zhǎng)激素等缺乏后葉功能正常,5/18,,,流行病學(xué),活產(chǎn)新生兒：1/10000—1/4000男孩 > 女孩（6.9：1）,6/18,病因?qū)W,圍產(chǎn)期異常因素：臀位、足先露生后窒息（難產(chǎn)）分娩損傷垂體柄、垂體先天發(fā)育異?；蛉狈?？,7/18,臨床表現(xiàn),復(fù)雜、多樣青少年生長(zhǎng)發(fā)育遲緩的主要原因可導(dǎo)致生長(zhǎng)激素缺乏, 引起垂體性矮身材其他激

3、素缺乏的表現(xiàn)尿崩癥少見(jiàn),8/18,實(shí)驗(yàn)室檢查,生長(zhǎng)激素減低其他激素減低,9/18,MRI表現(xiàn)-正常垂體,新生兒：垂體上緣突起，T1WI高信號(hào)生后2個(gè)月：垂體上緣逐漸變平，前葉T1WI、T2WI與白質(zhì)信號(hào)等，后葉呈T1WI高信號(hào)兒童期：前葉高度2-6mm 青春期：男性7-8mm，女性可達(dá)10mm垂體柄：2-3mm,10/18,正常垂體MR表現(xiàn),MRI表現(xiàn)-PSIS,垂體柄缺如/變細(xì)垂體窩內(nèi)后葉高信號(hào)消失，異位至垂體柄或第三

4、腦室漏斗隱窩底部的正中隆起垂體前葉發(fā)育不良增強(qiáng)T1WI可顯示垂體前葉發(fā)育不良、垂體柄缺如或明顯變細(xì)可合并Chiari畸形、胼胝體發(fā)育不良等,12/18,男，21歲，身材矮小14年，身高130cm，生長(zhǎng)激素水平較低,男性，22歲,生長(zhǎng)激素小于1ug/L,F，16歲，發(fā)現(xiàn)身材矮小10余年，身高139cm，,12歲骨齡,12歲骨齡,男性，37歲，生長(zhǎng)激素小于0.01ug/L,15歲骨齡,Case 1,男性18歲,17/18,,小