主動(dòng)脈綜合征的影像診斷

1、,主動(dòng)脈疾病的影像診斷,,一、主動(dòng)脈的先天變異二、主動(dòng)脈粥樣硬化三、急性主動(dòng)脈綜合征（AAS）四、馬方綜合征五、大動(dòng)脈炎六、主動(dòng)脈的損傷,主動(dòng)脈粥樣硬化,定義主動(dòng)脈粥樣是是指大、中動(dòng)脈內(nèi)膜出現(xiàn)含膽固醇、類脂肪等的黃色物質(zhì)，引起結(jié)蹄組織增生及內(nèi)膜局限性增厚，形成斑塊，管腔狹窄，血管壁硬化、迂曲、擴(kuò)張等。,,年齡：多見于40歲以上的中老年人。49歲以后進(jìn)展較快，但青壯年亦可有早期病變。性別：男性多見，男女比例約為2∶1，女性常

2、見于絕經(jīng)期之后。,,發(fā)病的機(jī)制一）脂質(zhì)浸潤學(xué)說 二）血栓形成和血小板聚集學(xué)說三）損傷反應(yīng)學(xué)說 四）單克隆學(xué)說 五）其他 與發(fā)病有關(guān)的其他機(jī)理尚有神經(jīng)、內(nèi)分泌的變化，動(dòng)脈壁基質(zhì)內(nèi)酸性蛋白多糖質(zhì)和量的改變,,正常主動(dòng)脈CTA表現(xiàn),管壁光整，管腔大小逐漸移行，正常主動(dòng)脈及其一級(jí)分支血管管壁顯示不清或厚度＜1.0mm。,,,,急性主動(dòng)脈綜合征（AAS）,急性主動(dòng)脈綜合征（AAS）:是一組有相似臨床癥狀的主

3、動(dòng)脈病變，包括AD（主動(dòng)脈夾層）、IMH（壁內(nèi)血腫）、PAU（穿透性粥樣硬化性潰瘍）、主動(dòng)脈瘤。,AD（主動(dòng)脈夾層）,定義：主動(dòng)脈內(nèi)膜出現(xiàn)裂縫，主動(dòng)脈腔與中膜間發(fā)生交通，血流進(jìn)入中膜層，內(nèi)膜與中膜分離，形成真、假兩個(gè)腔隙。血管疾病中的高危重癥，24內(nèi)死亡率25%，一年內(nèi)死亡率90%。發(fā)病率為5%~30%。,主動(dòng)脈夾層的發(fā)病機(jī)制,主動(dòng)脈中層退變或囊性壞死（內(nèi)因），和血液動(dòng)力學(xué)變化（外因）內(nèi)膜撕裂→分離中層→形成假腔→再破口基本病理

4、生理變化：假腔持續(xù)擴(kuò)張和真腔塌陷或狹窄滋養(yǎng)血管破裂出血（IMH）可能是導(dǎo)致AD的原因之一動(dòng)脈硬化和AD的關(guān)系存在爭(zhēng)議,,影像檢查的目的,區(qū)別真腔與假腔識(shí)別入口和出口判斷主動(dòng)脈夾層病變范圍及類型判斷預(yù)后判斷假腔中有無血栓形成術(shù)后隨訪,Stanford A型：DeBakey Ⅰ型,Stanford A型DeBakey Ⅱ型,Stanford B型DeBakey Ⅲ型,AD并發(fā)癥的影像表現(xiàn),破裂主動(dòng)脈夾層破裂出血，左肺已被嚴(yán)

5、重壓縮,,累及周圍動(dòng)脈（左腎動(dòng)脈）,AD累及主動(dòng)脈弓分支,主動(dòng)脈夾層術(shù)前的評(píng)估,1、主動(dòng)脈夾層的分期和分型（StanfordA型以外科血管置換級(jí)雜交手術(shù)為主，B型以介入腔內(nèi)支架隔絕術(shù)為主）2、確認(rèn)開口的位置3、確定真假腔4、評(píng)估徑路血管的條件5、測(cè)量近端相對(duì)正常頸部血管內(nèi)經(jīng),術(shù)后隨訪,1、非手術(shù)治療 觀察血栓機(jī)化情況和真假腔的變化等。2、手術(shù)治療 內(nèi)漏是支架置入術(shù)后主要并發(fā)癥之一，也是影響遠(yuǎn)期療效的關(guān)鍵。

6、 支架有無變形，支架是否在位，支架內(nèi)通常情況。 置換血管 形態(tài)及位置、管腔的通常程度。,,,主動(dòng)脈壁間血腫（IMH）發(fā)病機(jī)制,主動(dòng)脈壁滋養(yǎng)血管破裂所致，也稱不典型動(dòng)脈夾層；PAU（主動(dòng)脈穿透性潰瘍）和血栓閉塞性AD也視為IMH的病因之一；有類似于AD的臨床表現(xiàn)和病理改變，被視為AD的病因或先兆病變；Gore提出滋養(yǎng)血管破裂→主動(dòng)脈壁IMH→AD,IMH的自然史和預(yù)后,文獻(xiàn)報(bào)道：25%和64%的IMH可部分或完全吸收，國內(nèi)

7、范占明等的研究，1-6個(gè)月部分或完全吸收分別為16.7%和53.3%IMH可進(jìn)展或形成并發(fā)癥，如經(jīng)典AD、主動(dòng)脈瘤或破裂和潰瘍樣病變有報(bào)道急性A型IMH死亡率類似于急性A型AD,可高達(dá)30%以上；但也有報(bào)道IMH比AD有更好的預(yù)后,IMH主動(dòng)脈各部位死亡率,平掃為高密度，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化,（PAU）主動(dòng)脈穿透性潰瘍,定義：PAU是指主動(dòng)脈粥樣硬化基礎(chǔ)上形成的潰瘍，潰瘍穿透內(nèi)彈力層并可在動(dòng)脈壁中層內(nèi)形成血腫，血腫往往比較局限，只是延伸數(shù)

8、厘米，但不形成假腔。 好發(fā)部位：胸主動(dòng)脈降段和腹主動(dòng)脈。病因：高齡、高血壓臨表：胸背疼痛，類似于AD,PAU影像學(xué)表現(xiàn),主動(dòng)脈壁不規(guī)則增厚，伴不同程度鈣化突出于主動(dòng)脈腔龕影（單發(fā)或多發(fā)）龕影多發(fā)生于降主動(dòng)脈中遠(yuǎn)段（94%）不同量的主動(dòng)脈壁血腫可破裂出血，形成假性動(dòng)脈瘤或局限性夾層,AAS的分類、聯(lián)系及轉(zhuǎn)化,主動(dòng)脈瘤,病因：動(dòng)脈硬化、感染、外傷、動(dòng)脈炎和先天等相關(guān)因素：吸煙、高血壓臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜分真性和假性,主動(dòng)脈瘤

9、定義：不可逆的主動(dòng)脈擴(kuò)張，為正常直徑的兩倍。主動(dòng)脈直徑隨年齡和性別而變化。胸主動(dòng)脈直徑> 5 cm=動(dòng)脈瘤。 腹主動(dòng)脈直徑 ＞4cm。與臨近主動(dòng)脈管徑比較＞1/3。,,直徑小于5cm，1%~15%大于7cm，72%~83%小的主動(dòng)脈瘤短期內(nèi)增大，警惕破裂,術(shù)后評(píng)估,外科手術(shù)：①主動(dòng)脈管腔或者人工管腔是否通暢，有無吻合口的狹窄。②血管吻合口有無對(duì)比劑的外滲，管壁有無并發(fā)癥。③術(shù)后人工血管周圍環(huán)形低密度影，CT值偏低，多為

10、反應(yīng)性滲出。 介入治療:腔內(nèi)隔絕術(shù)，適用于高齡病人 ①觀察支架及移植物位置、形態(tài)內(nèi)漏情況②支架附著點(diǎn)的血管壁情況③臨近主動(dòng)脈血管分支開口情況，注意對(duì)分支血管的血供影像。,Ⅳ型內(nèi)漏,馬方綜合征,本綜合癥是一種多系統(tǒng)受累的遺傳性結(jié)蹄組織疾患，屬于染色體顯性遺傳，子代的患病率為50%，25%~35%為散發(fā)病例。1、骨骼病變：身材瘦高，四肢細(xì)長；蜘蛛指/趾胸、脊椎畸形改變， 雞胸、扁平胸、漏斗胸2、眼部病變：雙側(cè)晶

11、狀體脫位或半脫位，視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫,,3、血管系統(tǒng)：主動(dòng)脈壁中層囊狀壞死，使中層彈力纖維離斷、碎裂 、黏液變性和囊腫形成，導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤，升主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和左心功能不全。,,,大動(dòng)脈炎,大動(dòng)脈炎又稱無脈癥、主動(dòng)脈弓綜合癥、閉塞性增生性主動(dòng)脈炎，多發(fā)于青年女性，亞洲國家常見。以慢性硬化性全層血管炎、受累血管全層顯著的纖維化級(jí)中層致密的炎性細(xì)胞浸潤為特征。,大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn),1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)病年齡≤

12、40歲2、患肢間歇性運(yùn)動(dòng)乏力3、一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱4、雙側(cè)上肢收縮壓差＞10mmHg5、鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音6、主動(dòng)脈及一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈粥樣硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其它原因引起。 符合以上6項(xiàng)中的3項(xiàng)可診斷本病,大動(dòng)脈炎分型,,影像診斷要點(diǎn),血管壁的增厚，主動(dòng)脈＞1.5mm，分支血管1.0mm血管腔狹窄與閉塞動(dòng)脈瘤樣表現(xiàn)（少見）晚期出現(xiàn)鈣化側(cè)支循環(huán)形成