胡桃?jiàn)A綜合征臨床及影像表現(xiàn)

1、胡桃?jiàn)A綜合征臨床及影像表現(xiàn),概念,胡桃?jiàn)A綜合征（ nutcracker syndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（left renal vein entrapment syndrome），又稱(chēng)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（nutcracker phenomenon） ，是指行走于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲。,發(fā)病

2、機(jī)制,從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過(guò)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40～60度的夾角，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。,,發(fā)病機(jī)制,當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會(huì)受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。主要臨床表現(xiàn)

3、：①一側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時(shí)加重；③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。,臨床表現(xiàn),胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無(wú)癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。睪丸（卵巢）靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時(shí)加重。男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外可伴有不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。血尿的原因是左

4、腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周?chē)o脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。,臨床表現(xiàn),絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀鏡下血尿而就診， 也有不少患者 因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和 / 或反復(fù)性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等,直立性蛋白尿的病理機(jī)制，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患者直立時(shí)

5、脊柱前突更易壓迫左腎靜脈 ，引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血 ，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過(guò)增高，并超過(guò)了腎小管重吸收能力 ，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時(shí)，下腹部的腸管相對(duì)上移 ，SMA起始段與 AO的夾角相對(duì)較大，SMA起始段對(duì) LRV 的機(jī)械性壓迫相對(duì)較輕。同時(shí)，臥位時(shí)心率減慢 ，心輸出量減少，腎動(dòng)脈的灌注減少 ，腎靜脈的回流較直立時(shí)更順暢。此外，臥位時(shí)身體處于休整狀態(tài) ，身體的代謝減弱，所以臥位時(shí)沒(méi)有蛋白尿 。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),全身

6、癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮 。,十二指腸瘀滯：主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進(jìn)食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，本病突出的特點(diǎn)為癥狀與體位有關(guān)，仰臥位時(shí)由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側(cè)位時(shí)可使癥狀緩解。,CT檢查,CT掃描結(jié)合各種后處理圖像 ，能從不同角度觀察顯示病變的位置、大小 、范圍以及與周?chē)Y(jié)構(gòu)的空間關(guān)系，直觀、立體地顯示病變。CT可見(jiàn)腸系膜上動(dòng)脈（SMA）與腹主動(dòng)脈（ AO

7、）之間的夾角變小 ，左腎靜脈受壓，遠(yuǎn)端擴(kuò)張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。 左側(cè)卵巢 (或睪丸)靜脈擴(kuò)張迂曲。,正常夾角CT重建,胡桃?jiàn)A綜合征解剖示意圖,胡桃?jiàn)A綜合征CT重建,胡桃?jiàn)A綜合征CT重建,,三維磁共振血管造影術(shù) 3D -MRA 3D - MRA 可立體清晰地顯示LRV 受壓部位及程度，并能很好地 觀察狹窄遠(yuǎn)端有無(wú)擴(kuò)張；NCP的LRV 于SMA 處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊, 受阻的遠(yuǎn)端呈狹

8、窄后擴(kuò)張表現(xiàn)， 有時(shí)可見(jiàn)側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影， 通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周?chē)o脈、生殖腺靜脈等,MRA,DSA,,左腎靜脈造影：左腎靜脈造影是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，可直接觀察到左腎靜脈受壓而出現(xiàn)造影劑充盈中斷和遠(yuǎn)段及其屬枝擴(kuò)張，重者可見(jiàn)同側(cè)卵巢靜脈或精索靜脈逆行顯影、盆腔靜脈增粗紆曲?？蓽y(cè)定左腎靜脈內(nèi)壓力，一般認(rèn)為左腎靜脈與下腔靜脈壓力差>5cmH2O可高度提示。,實(shí)驗(yàn)室檢查,NCP患者血尿?yàn)榉悄I小球性，鏡檢紅細(xì)胞 90%

9、以上為 正常形態(tài)紅細(xì)胞。尿蛋白 定性結(jié)果：晨尿 (--) ～ (±) ， 活動(dòng)后 (++)～ (+++)；24 h 尿蛋白定量 <1g /24h ，尿鈣定量 <4mg/kg,診斷標(biāo)準(zhǔn),綜合分析文獻(xiàn)，NCP 的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：肉眼或鏡下血尿；膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血；選擇性LRV造影可見(jiàn)LRV跨過(guò) SMA與AO間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷；逆行腎盂造影提示腎盂- 靜脈間分流；B 超、CT、MRI 可見(jiàn)擴(kuò)張的LRV；,

10、,,超聲影像可見(jiàn)到 LRV受壓及擴(kuò)張情況、 SMA與AO 間夾角的度數(shù)、LRV血流速度等；24h 尿鈣排瀉正常。以上診斷方法簡(jiǎn)單又方便，又無(wú)創(chuàng)傷性，容易被患者及其家屬接受。,治療,對(duì)無(wú)癥狀血尿及無(wú)直立性蛋白尿表現(xiàn)的患者無(wú)須特殊治療，而只須隨訪，一般隨患兒年齡增長(zhǎng)、腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。大量尿血及疼痛患者可考慮手術(shù)治療。,小結(jié),對(duì)于非腎小球源性血尿或直立性蛋