顱骨腫瘤及腫瘤樣變

1、顱骨腫瘤及腫瘤樣變,顱骨的病變比較復(fù)雜，前一段時(shí)間注意到諸多關(guān)于顱骨的病變。 本人特總結(jié)一下關(guān)于顱骨的腫瘤及腫瘤樣變，希望對(duì)大家學(xué)習(xí)有所幫助。 本文病例、圖片大多來(lái)源于國(guó)內(nèi)專(zhuān)業(yè)書(shū)籍、雜志及論壇，僅在此表示感謝 !,顱骨腫瘤僅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起頭局部腫塊，按病變性質(zhì)可分為三類(lèi)：?。ㄒ唬┰l(fā)性顱骨腫瘤 較少見(jiàn)，包括：①良性者有：骨瘤，軟骨瘤，血管瘤，板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤，板障腦膜瘤，良性巨細(xì)胞瘤及纖維瘤等。

2、②惡性者有：成骨肉瘤，軟骨肉瘤，纖維肉瘤，脊索瘤及惡性巨細(xì)胞瘤等?！。ǘ├^發(fā)性顱骨腫瘤有： ①良性：腦膜瘤，頸靜脈球瘤等。②惡性：轉(zhuǎn)移癌，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等?！。ㄈ╋B骨腫瘤樣病變（類(lèi)腫瘤）有：嗜伊紅性肉芽腫，黃色瘤，顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥，畸形性骨炎，顱骨硬化癥，副鼻竇粘液囊腫，“動(dòng)脈瘤”樣骨囊腫，軟腦膜囊腫，板障內(nèi)骨囊腫，顱骨膜血竇，嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚，顱骨內(nèi)板

3、增厚及石骨癥等。,【顱骨骨瘤】骨瘤是一種成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%。骨瘤起源于膜內(nèi)成骨，多見(jiàn)于膜內(nèi)化骨的骨骼。骨瘤以11—30歲最多，男性多于女性。骨瘤好發(fā)于顱骨，其次為頜骨，多見(jiàn)于顱骨外板和鼻旁竇壁。顱面骨骨瘤一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型。致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊緣光滑的高密度影，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜?，基底于顱外板或骨皮質(zhì)相連；疏松型：較少見(jiàn)，可長(zhǎng)的較大。自顱板成半球狀或扁平

4、狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚。,附病例：頂骨骨瘤,【顱骨骨軟骨瘤】骨軟骨瘤：又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見(jiàn)的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性?xún)煞N。單發(fā)性多見(jiàn)，多發(fā)性較少見(jiàn)。骨軟骨瘤好發(fā)部位：長(zhǎng)骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常見(jiàn) ，顱骨骨軟骨瘤較少見(jiàn)。骨軟骨瘤好發(fā)于10—30歲，男性多于女性。X線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分。,附病例：左額骨骨軟骨瘤,左顳骨巖部骨軟骨瘤,【顱骨膽脂瘤（

5、表樣囊腫）】顱骨表樣囊腫：又稱(chēng)顱骨膽脂瘤，多見(jiàn)于青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周?chē)灶~骨頂骨多見(jiàn)，起源于異位的外胚葉組織，也可以是外傷后的結(jié)果。CT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化。CT值常在-70—120HU之間。MRI :囊腫多呈長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T2 為主的混雜信號(hào)。增強(qiáng)通常不強(qiáng)化。由于囊內(nèi)容物成分不同,

6、如混有陳舊性出血也可見(jiàn)短T1 長(zhǎng)T2的不均質(zhì)信號(hào)。鄰近硬腦膜及腦組織可見(jiàn)受壓推移表現(xiàn)。,附病例：左側(cè)顳骨表皮樣囊腫,右側(cè)顳 頂表皮樣囊腫,顱骨皮樣囊腫：皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負(fù)值，常在-15~10HU之間,【顱骨骨肉瘤】骨肉瘤年齡分布較廣，70%為10—25歲，全身骨骼均可受累，但主要見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨，而顱骨骨肉瘤罕見(jiàn)，約占骨肉瘤的0.5%—2.0%，好發(fā)于青年人，疼痛和腫塊是最常見(jiàn)的主訴；X線多見(jiàn)不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，

7、也可有骨增性形成日光輝樣骨針，在顱骨肉瘤中比其它骨肉瘤少見(jiàn)。,附病例：右側(cè)額骨肉瘤,【顱骨軟骨母細(xì)胞瘤】軟骨母細(xì)胞瘤又稱(chēng)成軟骨細(xì)胞瘤。占全部骨腫唐的0 8％-1.0％ 。由Codman首次報(bào)逍，其中良性軟骨母細(xì)胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述為“鈣化的軟骨巨細(xì)胞瘤 ”。軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關(guān)，好發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨的骨骺區(qū)。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端最多見(jiàn)。其次為股

8、骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等 ；一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以發(fā)生于長(zhǎng)骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。顳骨軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長(zhǎng)骨者大，好發(fā)于40一60歲．男略多于女．,附病例：右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤?；颊撸号?，60歲。右耳悶塞1月余．無(wú)頭痛。查體：右耳外道前上壁有一腫物．呈肉色樣，表面光滑，能窺及緊張部分耳膜未見(jiàn)異常 。CT：右側(cè)顳骨呈分房狀膨脹性骨質(zhì)破壞，大小約2.0 cm x 2.3 cm。軟組織

9、樣密度．平掃CT值約46.8HU，邊界尚清．病變向后破壞外耳道前壁并突入 外耳道內(nèi)，大小約0.5cm x 0.8 cm．向前內(nèi)突向顱內(nèi)。 MRI：右側(cè)顳骨顯示膨脹性團(tuán)塊狀改變，T1WI呈稍中等信號(hào),T2WI為低信號(hào)．其內(nèi)信號(hào)不均．向右側(cè)顳葉后下區(qū)膨脹致局部顳葉受壓、移位．邊緣尚清．小部分向外耳道突入。手術(shù)所見(jiàn)：顱底處顳骨破壞．有褐色軟組織腫塊，腫塊呈破壞性生長(zhǎng)．腫瘤與被破壞骨質(zhì)混雜．并與硬腦膜粘連 病理：腫瘤由單棱細(xì)胞及多梭巨細(xì)胞

10、混合而成．單核細(xì)胞核卵圓形．可找見(jiàn)核溝．邊界欠清楚．基質(zhì)可見(jiàn)軟骨樣分化及“格子樣”鈣化，瘤組織于骨組織內(nèi)呈侵襲性生長(zhǎng)。免疫組化：S-100（±）、 CD68( +)、MAC387(-)、AE1／AE3(-)、Actin部分(±) 、CD31(-) 。病理診斷：軟骨母細(xì)胞瘤。,附病例：右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤。,【顱骨成骨細(xì)胞瘤】骨母細(xì)胞瘤又稱(chēng)成骨細(xì)胞瘤，為少見(jiàn)良性腫瘤，占全部骨腫瘤的0.24%，好發(fā)于脊柱（44%

11、），次為長(zhǎng)骨、管狀骨（29%）、手及足骨（18%），發(fā)生于顱骨極為罕見(jiàn)。本病男女比例約1.5:1，多好發(fā)于11 ～ 30 歲，病程緩慢，但生長(zhǎng)活躍，臨床上不同部位癥狀有差異。病理表現(xiàn)為腫瘤組織呈砂樣，質(zhì)硬、脆，外觀與骨瘤相似，有豐富血供，呈紫紅色，極易出血，腫瘤較大時(shí)可有囊性變；鏡下有大量骨母細(xì)胞組織、豐富的血管性纖維間質(zhì)，骨樣組織可有不同程度鈣化、骨化。X 線及CT 檢查以病灶外圍可見(jiàn)薄殼樣鈣化為特征。M R I在T1WI 上呈低信號(hào)

12、，T2WI 上呈高信號(hào)，與一般骨腫瘤無(wú)區(qū)別，而Gd-DTPA 增強(qiáng)病灶內(nèi)無(wú)壞死區(qū)，可呈明顯強(qiáng)化，這與病理上該腫瘤以富于血管的疏松結(jié)締組織內(nèi)有大量成骨細(xì)胞、骨樣組織和成骨組織為特征有關(guān)。目前影像學(xué)診斷仍難度大，需與骨巨細(xì)胞瘤、骨樣骨瘤、骨肉瘤相鑒別。,附病例：左額眶骨母細(xì)胞瘤?；颊吣?，30 歲，于20 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結(jié)，有時(shí)視物較模糊和重影，呈漸進(jìn)加重，偶有脹痛不適。查體：左前

13、額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動(dòng)靜脈管徑比2:3，視網(wǎng)膜無(wú)異常滲出及出血斑塊。CT示(圖1～3) ：左側(cè)額骨外板較對(duì)側(cè)突出，板障明顯膨脹，寬約7.8 cm，其內(nèi)見(jiàn)游離骨塊，內(nèi)板向顱內(nèi)突入達(dá)第3腦室，左側(cè)額葉、顳葉及第3腦室明顯受壓，向?qū)?cè)移位；雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，第3腦室及左側(cè)額葉見(jiàn)多個(gè)環(huán)狀及片狀高密度影，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化；顱底見(jiàn)多個(gè)骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣清楚。MRI 示(圖4 ～ 7) ：橫斷、矢狀及冠狀面掃描見(jiàn)左額葉區(qū)一囊性

14、占位病變，大小約8.5 cm × 6.5 cm × 6.0 cm，T1WI 以稍低信號(hào)為主，T 2WI 呈明亮高信號(hào)，水抑制序列仍呈高信號(hào)，其內(nèi)有低信號(hào)分隔，邊緣為極低信號(hào)包膜及結(jié)節(jié)，腫塊邊界清楚，Gd-DTPA 增強(qiáng)后見(jiàn)腫塊向顱骨生長(zhǎng)，并向下累及篩竇，左側(cè)腦室受壓變形，雙側(cè)腦室擴(kuò)大積水，在中線側(cè)腦室之間還有一直徑約4 cm 類(lèi)似囊性腫塊，與前者相連，余腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常。手術(shù)所見(jiàn)：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、

15、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬膜緊密相連，分離后向深部剝除，見(jiàn)腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)，后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見(jiàn)囊性占位進(jìn)入第3腦室內(nèi)，周邊與腦室間無(wú)明顯粘連。病理診斷：左額眶骨母細(xì)胞,【顱骨血管瘤】骨血管瘤(hemangioma of bone)較少見(jiàn)，據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占骨腫瘤的1.4%，占良性骨腫瘤的2.6%。任何年齡都可發(fā)生。多見(jiàn)于脊椎和顱骨，很少見(jiàn)于長(zhǎng)管骨。病理上為瘤樣增生的血管組織，

16、可分海綿狀型和毛細(xì)血管型兩種。 【臨床要點(diǎn)】 本病生長(zhǎng)緩慢，臨床多無(wú)癥狀，位于脊椎者可發(fā)生壓縮性骨折致脊髓壓迫癥，位于顱骨者可捫及腫塊，位于長(zhǎng)骨者可有局部酸脹感。 X線：位于顱骨常為放射狀日光型（正面觀被腫瘤破壞的透光區(qū)內(nèi)可見(jiàn)自中央向四周放射的骨間隔，頗似日光放射）； 顱骨血管瘤：多呈邊緣清楚的膨脹性低密度破壞區(qū)，內(nèi)外板變薄，周?chē)懈呙芏扔不h(huán)，內(nèi)有放射狀骨針。 顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別：后者病程短，腫塊生長(zhǎng)快，疼痛較明顯

17、，溶骨性破壞區(qū)邊緣無(wú)硬化，骨針排列不規(guī)整，軟組織腫脹顯著，鑒別不難。 顱骨血管瘤：較大者多顯示顱骨穿通，瘤體總體上T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI均呈明顯高信號(hào)；可見(jiàn)放射狀排列的低信號(hào)骨針；邊界清晰；鄰近軟組織信號(hào)無(wú)異常；可顯示瘤體向顱內(nèi)侵犯的情況 顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別：后者腫塊生長(zhǎng)塊，溶骨區(qū)邊界不清，骨針排列不規(guī)整，且軟組織腫脹明顯。,附病例：頂骨血管瘤,,顱骨血管瘤（MRI）,顱骨海綿狀血管瘤男性，41歲，發(fā)現(xiàn)右頂部

18、無(wú)痛性包塊6年。包塊生長(zhǎng)緩慢。查體右頂部皮下包塊約2cmX3cm，質(zhì)硬，基底不能移動(dòng)，表皮正常。CT示右頂骨低密度影，病理診斷：顱骨海綿狀血管瘤,【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】顱骨轉(zhuǎn)移瘤主要來(lái)源于癌，原發(fā)癌源常見(jiàn)肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無(wú)癥狀，有時(shí)局部疼痛，隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。臨床表現(xiàn)：1.顱骨單發(fā)

19、或多發(fā)小的腫物，無(wú)痛或稍痛，增長(zhǎng)迅速，疼痛逐漸加重。2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運(yùn)豐富者，表面頭皮血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動(dòng)感。3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程晚期，全身一般情況較差。 診斷依據(jù)：1.有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。2.頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，無(wú)痛，生長(zhǎng)迅速，基底寬，觸之較硬。3.顱骨Ｘ線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為

20、一類(lèi)園形骨破壞，邊緣整齊，四周無(wú)骨增生及骨膜反應(yīng)。 4.腫塊活檢確診，顱骨轉(zhuǎn)移癌的組織形態(tài)與原發(fā)癌是一致的。,附病例：肺癌右枕骨轉(zhuǎn)移,廣泛顱骨轉(zhuǎn)移,【顱骨骨化性纖維瘤】 骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，生長(zhǎng)緩慢，常見(jiàn)上頜骨受累。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長(zhǎng)，境界清晰。骨化性纖維成分在CT上密度僅次于骨質(zhì)，通常病變密度不均，周?chē)杏不墓潜?。腫塊對(duì)周

21、圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描病變可以強(qiáng)化。,附病例：右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤,【顱骨骨纖維異常增殖癥】 顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病。骨纖維異常增殖癥為骨問(wèn)質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細(xì)胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚(yú)鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細(xì)，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3

22、。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。 骨纖維異常增殖癥臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類(lèi)。以單骨型多見(jiàn)，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻(xiàn)報(bào)道，顱骨發(fā)病次序?yàn)榈㈩~、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見(jiàn)。 顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR 征象：①CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR 以等、低T1，T2為主異常信號(hào)，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號(hào)，也較有特征

23、。② 病變骨有膨脹性改變。③可累及多骨。④可向周?chē)L(zhǎng)壓迫或填塞臨近組織或竇腔。,附病例：額骨、蝶骨嵴骨纖維異常增殖癥,蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥 （MRI）,【顱骨骨巨細(xì)胞瘤】骨巨細(xì)胞癌又稱(chēng)破骨細(xì)胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％ 一15％，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為20—40歲，年輕患者發(fā)病比較高，個(gè)別報(bào)道也有要幼兒發(fā)生。好發(fā)部位為長(zhǎng)骨骨端，多見(jiàn)于脛骨上端、股骨下端、尺骨與橈骨遠(yuǎn)端，股骨近端等松質(zhì)骨

24、內(nèi)，少數(shù)生于椎體、扁平骨或短骨，個(gè)別發(fā)生于長(zhǎng)骨干上，而原發(fā)于顱骨的極為罕見(jiàn)。,附病例：右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤,【顱骨纖維黃色瘤】纖維黃色瘤一種十分罕見(jiàn)的顱骨病變， 為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)的類(lèi)脂質(zhì)沉積?。皇悄[瘤。確切病因未名，無(wú)家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。病人多見(jiàn)于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人．好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。病理可見(jiàn)病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞即泡

25、沫細(xì)胞，晚期可發(fā)生纖維組織增生， 顱骨平片在顳頂部可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無(wú)硬化帶；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。典型病例可見(jiàn)尿崩 突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christian主征．稱(chēng)為Hand-Schuller-Christain病。該病預(yù)后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。本病對(duì)放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)，對(duì)顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時(shí)需顱骨修補(bǔ)，術(shù)后也應(yīng)行放療

26、。,附病例：左側(cè)額骨纖維黃色,【顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥】 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原稱(chēng)組織細(xì)胞增生癥X，是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類(lèi)型，即萊特勒西韋綜合征，（Litterer-Siwe病，簡(jiǎn)稱(chēng)L-S病），漢-薛-柯綜合征，（Hand-Schuller-Christian病，簡(jiǎn)稱(chēng)H-S-C?。┘肮鞘人崛庋磕[（eosi

27、nphilic granuloma of bone ,EGB）。,附病例：顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,【顱骨嗜酸性肉芽腫】嗜酸性肉芽腫是一種病因不明、往往發(fā)生于外傷后的全身性骨病。好發(fā)于兒童和20歲左右的青年，男性較女性多見(jiàn)。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位，病變多為單發(fā)，約占70—85%。癥狀體癥:1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，病變可為單發(fā)或多發(fā)。3.累

28、及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。病理在鏡下可見(jiàn)多種細(xì)胞成份，包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞等。其發(fā)展分四個(gè)階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期。起病初時(shí)常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。,附病例：右額骨嗜酸性肉芽腫,左枕骨嗜酸性肉芽腫,【顱骨韓－薛－柯病】1、發(fā)病年齡：多見(jiàn)于2—4歲，5歲后減少

29、。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。2、骨質(zhì)缺損：最早、最常見(jiàn)為顱骨缺損，病變開(kāi)始為頭皮組織表面隆起，硬而有輕壓痛。病變蝕穿顱骨外板后腫物變軟，觸之有波動(dòng)感，缺損邊緣銳利、分解清楚；此后腫物漸被吸收，局部凹陷，除顱骨外，可見(jiàn)下頜骨破壞，牙齒松動(dòng)，脫落、齒槽膿腫等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等異常受累。3、突眼：于眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側(cè)。4、尿崩：垂體和下丘腦組織受浸潤(rùn)所致，個(gè)別患兒可見(jiàn)蝶鞍破壞。,附病例：

30、顱骨韓－薛－柯病,【顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫】顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫罕見(jiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷要點(diǎn)： ◆好發(fā)于青少年及青壯年長(zhǎng)骨干骺端或骨端◆呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞◆囊灶內(nèi)有粗細(xì)不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔◆CT及MRI顯示囊內(nèi)有液-液平面具有特殊性◆MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號(hào)環(huán)繞具有特殊性,附病例：右側(cè)顳骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,【血管外皮瘤侵犯顱骨】血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細(xì)胞增生

31、形成，較少見(jiàn)，50％ 為惡性，可發(fā)生于任何年齡，以20—69歲最多，約占3／4；男女之比為2 ：1。血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。1994年WHO在軟組織腫瘤分類(lèi)中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤 。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過(guò)，在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫瘤，也有報(bào)道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。,附送病例：血管外皮瘤侵犯顱骨,【顱骨骨髓瘤】骨髓

32、瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細(xì)胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見(jiàn)的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見(jiàn)。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約2∶1，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。x線檢查時(shí)，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周?chē)鸁o(wú)反應(yīng)性新骨

33、增生，此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時(shí)，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時(shí)，可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見(jiàn)即可識(shí)別。40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽(yáng)性。,附病例：  顱骨骨髓瘤,【顱骨骨髓瘤】,【顱骨漿細(xì)胞瘤】漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來(lái)源于B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。發(fā)病率很高，比骨肉

34、瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見(jiàn)于30歲以前，不見(jiàn)青春期以前。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見(jiàn)，占漿細(xì)胞骨髓瘤的3％ ～5％ ，其中顱骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤在臨床上更是少見(jiàn)， 目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不多。顱骨漿細(xì)胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號(hào)表現(xiàn)十分復(fù)雜多樣，這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)，一般表現(xiàn)為T(mén)1WI等或稍低信號(hào)，T2WI等或稍高信號(hào)，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。,附病例：

35、左側(cè)顳骨漿細(xì)胞瘤女性，53歲。因乏力、惡心3個(gè)月余入院。查體：貧血貌，一般情況稍差，神清，應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可觸及一大小約6cm ×5 cm的腫塊，質(zhì)軟，輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左：右=3 mm：3 mm，光反應(yīng)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)局限性體征，四肢肌力V級(jí)，雙巴氏征(一)。血常規(guī)：白細(xì)胞4．1× 10 ／L，血紅蛋白73 g／L，血小板130×10 ／L。尿常規(guī)：尿蛋白(+)。血生化檢查：總蛋白48．2

36、0 mmol／L，白蛋白28．40 mmol／L，球蛋白l9．80mmol／L，肌酐245．70 gmol／L，尿素氮l5．95 mmol／L。,【顱骨漿細(xì)胞瘤】,【顱骨骨樣骨瘤】骨樣骨瘤于1935年由Jaffe首次報(bào)告，是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周?chē)捎休^大的骨反應(yīng)區(qū)。10～30歲最多見(jiàn)，但也可見(jiàn)于1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見(jiàn)，發(fā)病率為2∶1。下肢的發(fā)病率約為上肢的3

37、倍，發(fā)生于軀干骨者較少見(jiàn)。顱骨骨樣骨瘤更是罕見(jiàn)；脛骨和股骨最多見(jiàn)，約占病例的一半。其次為腓骨，肱骨和脊柱等。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可以減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限，軟組織可腫脹，但受累區(qū)很少。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。,附病例：左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤患者女性, 28歲。于10年

38、前無(wú)誘因左枕頂部出現(xiàn)包塊,無(wú)頭暈頭痛,無(wú)惡心、嘔吐,未引起重視。此后腫塊進(jìn)行性增大,仍無(wú)頭暈頭痛,無(wú)惡心、嘔吐等癥狀。對(duì)癥治療效果欠佳,為進(jìn)一步診治住入我院。專(zhuān)科查體:頭顱左枕頂部隆起性包塊,約5. 0 cm ×5. 0 cm,質(zhì)硬,邊界尚清,無(wú)紅腫,無(wú)活動(dòng),無(wú)壓痛及波動(dòng)感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。CT表現(xiàn):左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度不均,顱骨外板變薄,部分骨皮質(zhì)中斷。未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊影。腦實(shí)質(zhì)密度正常

39、,未見(jiàn)異常密度影及占位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見(jiàn)異常,中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位(圖1, 2) 。手術(shù)中所見(jiàn):以包塊為中心做一長(zhǎng)約6 cm“S”形切口,依次切開(kāi)皮膚、皮下,達(dá)顱骨,枕頂骨見(jiàn)一大小約6. 5 cm ×3. 7 cm瘤骨,顱骨外板變薄,其內(nèi)可見(jiàn)溶成骨之破壞,骨剝分離骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。術(shù)后病理: (顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤(圖3, 4) 。,[前顱骨底巨大骨樣骨瘤],[右側(cè)額骨骨樣骨瘤],【汗腺癌侵犯顱骨】

40、汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤，臨床上無(wú)特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來(lái)，病程緩慢，但常有短時(shí)問(wèn)內(nèi)迅速增大的特點(diǎn)。多見(jiàn)于中年以上。可發(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見(jiàn)。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，有不規(guī)則分葉。組織病理示腫瘤位于真皮內(nèi)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，界限不清?？梢?jiàn)未分化的實(shí)體瘤細(xì)胞索或團(tuán)塊，尚有分化較好的管狀、腺狀結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞明顯異形性。應(yīng)

41、廣泛手術(shù)切除。如發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，則需行外科根治手術(shù)。,附病例：【汗腺癌侵犯顱骨】,【顱骨鱗狀細(xì)胞癌】鱗狀細(xì)胞癌（squamous cell carcinoma）亦稱(chēng)皮樣癌，主要從有鱗狀上皮復(fù)蓋的皮膚開(kāi)始。皮膚和結(jié)膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。此類(lèi)癌腫惡性程度較基底細(xì)胞癌者為高。發(fā)展較快，破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱內(nèi)，又可以通過(guò)淋巴管轉(zhuǎn)移至耳前或頜下淋巴結(jié)，甚至引起全身性轉(zhuǎn)移。多發(fā)于50歲以上的男性，常見(jiàn)于面部、頭皮

42、、下唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅(jiān)硬的疣樣小結(jié)節(jié)，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，中央有角質(zhì)物附著，不易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴(kuò)大，形成堅(jiān)硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，向周?chē)?rùn)，觸之較硬，迅速擴(kuò)大形成潰瘍，潰瘍向周?chē)吧畈壳址?，可深達(dá)肌肉與骨骼，損害互相粘連形成堅(jiān)硬的腫塊，不易移動(dòng)，潰瘍基底部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺(jué)疼痛。如發(fā)生在皮膚與

43、粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有明顯疼痛，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。,【顱骨淋巴瘤】惡性淋巴瘤分為HD和NHD兩類(lèi)，多見(jiàn)于10～60 ，其中以3O～60歲多見(jiàn)。HD主要侵犯中樞骨骼(77％)，四肢骨少見(jiàn)(23％)，主要見(jiàn)于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見(jiàn)；病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹?65％)，而單骨單灶少見(jiàn)(34％)。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改變達(dá)14％~25％，病灶邊界不整

44、齊，可見(jiàn)硬化邊。以硬化為主達(dá)15％~45％，以往文獻(xiàn)以象牙惟為其特征性改變：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病變范圍較HD大。影像學(xué)以溶骨改變?yōu)橹?77％)，可見(jiàn)硬化邊。以硬化為主者占4．3％，混合型16％ 。骨膜反應(yīng)常見(jiàn)，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。,附病例:【顱骨淋巴瘤】,【顱骨血管母細(xì)胞型腦膜瘤】根據(jù)顯微鏡下的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)

45、胞形態(tài)的不同, 目前將腦膜瘤分為7 種亞型: (1) 上皮型; (2) 纖維母細(xì)胞型; (3) 過(guò)渡型; (4)砂粒體型; (5) 血管母細(xì)胞型; (6) 乳頭型; (7) 間變(惡性) 型。其中血管瘤性腦膜瘤分為血管母細(xì)胞型與血管外皮型, 盡管它們都含有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng), 但是前者歸屬于良性,后者由于易復(fù)發(fā), 常有轉(zhuǎn)移, 被納入良惡性之間, 偏向惡性。它們?cè)阽R下均無(wú)車(chē)輪樣結(jié)構(gòu)或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦膜瘤類(lèi)似, 但由于肉管生長(zhǎng)

46、豐富而對(duì)鄰近顱骨骨質(zhì)侵蝕更明顯, 性質(zhì)偏良性, 所以在骨質(zhì)破壞同時(shí)往往伴隨骨質(zhì)增生、硬化,附送病例：【顱骨血管母細(xì)胞型腦膜瘤】,混合型腦膜瘤，侵犯顱骨,【白血病侵犯顱骨】白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，嚴(yán)重威脅兒童生命健康。約有50％ ～70％ 的白血病患兒可侵犯骨骼 ，而侵犯顱骨臨床較少見(jiàn)。侵犯顱骨時(shí)有以下幾種表現(xiàn)：1、砂粒狀骨質(zhì)稀疏：此征相對(duì)常見(jiàn)，無(wú)特異性，好發(fā)部位為頂骨，內(nèi)外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正

47、常致密的顱骨內(nèi)板上出現(xiàn)細(xì)小的沙粒狀透亮區(qū)。2、蟲(chóng)蝕狀骨質(zhì)破壞：多見(jiàn)于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小圓形、不規(guī)則形的骨質(zhì)破壞，大小約2~5mm，分布不均勻。3、溶骨性改變：相對(duì)較多見(jiàn)，多見(jiàn)于急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、枕骨失去原有的三層結(jié)構(gòu)，廣泛的骨溶解樣改變，無(wú)明顯邊緣，破壞程度不同，骨密度濃淡不均。4、鉆孔樣骨破壞：相對(duì)較少見(jiàn)，多見(jiàn)于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)缺損，以額骨、頂骨多見(jiàn)。,附病例：【白血病侵犯顱骨】

48、圖4：顱腦CT平掃示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常。圖5：顱腦CT平掃骨窗示后枕骨內(nèi)外板均有增厚，局部骨質(zhì)破壞，并見(jiàn)高密度壞死骨。圖6：骨髓片示增生極度活躍，粒系、紅系極為減少，成熟紅細(xì)胞大小不一，淋巴細(xì)胞明顯增多，以大原始及幼稚淋巴細(xì)胞為主，全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞，血小板少見(jiàn)。圖7：血片示白細(xì)胞數(shù)無(wú)明顯減少，粒細(xì)胞比例大致正常，可見(jiàn)晚幼粒細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大小不一，計(jì)數(shù)100個(gè)紅細(xì)胞未見(jiàn)有核紅細(xì)胞，淋巴細(xì)胞比例大致正常，偶見(jiàn)幼稚淋巴細(xì)胞，

49、血小板散在可見(jiàn)，可見(jiàn)巨大血小板。,幽靈骨：常稱(chēng)為大塊骨溶解癥(massive osteolysis,MO)，是一種進(jìn)行性的以受累骨漸進(jìn)性吸收為特征的慢性疾病。本病尚有其他許多名稱(chēng)，如大塊骨質(zhì)溶解癥、特發(fā)性骨溶解病、急性特發(fā)性骨吸收癥、進(jìn)行性骨溶解癥、Gorham綜合征、Gorham-Stout綜合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大塊骨質(zhì)溶解癥早在1078年由Jackson首先描述。1954年Gorham等提出將此病作為一種獨(dú)立性骨病，認(rèn)為系發(fā)生

50、于血管瘤；也有人認(rèn)為是由于血管瘤與淋巴管瘤并發(fā)所致；或可能與血管、淋巴管增生有關(guān)。1974年Thompson則認(rèn)為系骨內(nèi)血管畸形所致。 本病為罕見(jiàn)骨病，文獻(xiàn)檢索表明至今為止世界上公開(kāi)報(bào)道的不超過(guò)２００例。發(fā)病原因不明，與內(nèi)分泌紊亂或代謝障礙無(wú)關(guān)。約半數(shù)的患者有外傷史，外傷?？墒蛊洳∽兗又??；镜牟±砀淖兪锹釉錾漠惓Ｃ?xì)血管和淋巴管導(dǎo)致臨近的骨組織溶解消失，血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)不活躍，無(wú)細(xì)胞異型性。有時(shí)見(jiàn)少量壞死灶及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。病變可

51、向外擴(kuò)展損傷臨近的骨、軟組織和器官，骨和軟組織溶解消失處被血樣液體充填。該病好發(fā)于兒童和青年，但發(fā)病年齡可從嬰兒期到７５歲，無(wú)性別差異。主要累及鎖骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、脛骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、胸椎可導(dǎo)致胸導(dǎo)管損傷，形成大量的乳糜胸?；颊叱Ｒ跃植刻弁醇安±硇怨钦蹫橹饕Y狀。病變發(fā)展緩慢、病程長(zhǎng)，可歷時(shí)數(shù)十年，也可呈自限性生長(zhǎng)，即發(fā)展到一定階段而自行靜止。本癥雖骨質(zhì)吸收明顯，但多核巨細(xì)胞卻無(wú)相應(yīng)增多。X線表現(xiàn):早期病

52、變多侵犯單一骨骼，隨著病程發(fā)展病變范圍逐漸擴(kuò)大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可發(fā)生病理性骨折。早期骨皮質(zhì)下及髓腔內(nèi)有透亮區(qū)，繼而皮質(zhì)骨向中心皺縮，最后骨質(zhì)完全溶解破壞。受累骨質(zhì)無(wú)骨膜反應(yīng)，無(wú)新生骨形成。病變可跨越關(guān)節(jié)侵犯相鄰骨質(zhì)。本癥以骨質(zhì)大量溶解吸收為其X線特點(diǎn)，需要與骨轉(zhuǎn)移瘤及原發(fā)性骨腫瘤的骨質(zhì)破壞相鑒別。,附病例：【幽靈骨】,【額骨內(nèi)板骨質(zhì)增生癥】額骨內(nèi)板骨質(zhì)增生（HFI）是一額骨內(nèi)板不規(guī)則、結(jié)節(jié)樣增厚的良性病變，幾乎

53、均為雙側(cè)。中線大腦鐮部位常不受影響。單側(cè)病變?cè)谖墨I(xiàn)中也有報(bào)道，在這些患者中必須排除其他能導(dǎo)致骨質(zhì)增生的病變，如腦膜瘤，鈣化的硬膜外血腫、骨瘤、纖維骨形成不良、硬膜外纖維瘤或Paget’s病。 HFI在普通人群中的發(fā)病率約為1.4-5%。女性多見(jiàn)（男：女可高達(dá)1：9），老年婦女可達(dá)15-72%。文獻(xiàn)報(bào)道有多種可能相關(guān)因素（多數(shù)未經(jīng)證實(shí)），其中大多數(shù)為代謝性，由此而獲得一別名“代謝性顱骨病”。相關(guān)因素包括：1． Morgagni’s綜合征

54、（AKA Morgagni-Stewart-Morel綜合征）：頭痛、肥胖、男性化和神經(jīng)心理方面疾?。òㄖ橇φ系K）2． 內(nèi)分泌異常：A． 肢端肥大（生長(zhǎng)激素水平升高） B． 催乳素水平升高3．代謝異常A．血磷酸鹽過(guò)多 B．肥胖4．彌漫性、特發(fā)性骨質(zhì)增生（DISH）。臨床表現(xiàn) HFI可無(wú)任何癥狀，因其他原因行影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。癥狀和體征包括：高血壓、癲癇、頭痛、顱神經(jīng)麻痹、智力障礙、易激惹、情緒低落、歇斯底里、易

55、疲勞和緘默。HFI的頭痛發(fā)生率較普通人群高。 評(píng)估 為排除上述相關(guān)因素，可考慮以下化驗(yàn)檢查：測(cè)定生長(zhǎng)激素、催乳素、磷酸鹽、堿性磷酸酶（以排除Paget’s?。-線片顯示額骨增厚且中線部位不受累為特征性表現(xiàn)。偶可向頂骨和枕骨發(fā)展。CT常表現(xiàn)為5-10mm的骨質(zhì)增厚，有些達(dá)4cm。骨掃描：HIF通常顯示中度的核素?cái)z?。ㄍǔＣ芏鹊陀谵D(zhuǎn)移灶）。HIF銦-111白細(xì)胞掃描（常用于檢測(cè)隱性感染）也可顯示核素聚集（假陽(yáng)性）。,附病例：【額骨