骨腫瘤及腫瘤樣病變?cè)\斷分析的基本要素及典型病例

1、骨腫瘤及腫瘤樣病變?cè)\斷分析的基本要素及典型病例,,年齡： 有些腫瘤好發(fā)于特定年齡組，因此患者年齡在診斷中很重要。如： 巨細(xì)胞瘤多數(shù)發(fā)生于生長(zhǎng)板愈合之后，20歲前很少發(fā)生。 單純性骨囊腫在骨成熟前幾乎只發(fā)生于長(zhǎng)骨。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多見于20歲之前。 Langerhans肉芽腫多見于10歲前。 原發(fā)骨肉瘤好發(fā)于青少年。 骨髓瘤及轉(zhuǎn)移瘤一般發(fā)生于40～50歲以

2、后。,部位：一些腫瘤有好發(fā)于特定骨和特定部位的傾向:巨細(xì)胞瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨關(guān)節(jié)端緊靠關(guān)節(jié)面； 軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨成熟前骨骺； 骨肉瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺部； 軟骨粘液纖維瘤好發(fā)于脛骨上段；骨髓瘤發(fā)生于紅髓部位之中軸骨。 單純性骨囊腫位于長(zhǎng)骨中心位置； 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、軟骨粘液纖維瘤、非骨化性纖 維瘤、巨細(xì)胞瘤多偏心生長(zhǎng)。 骨旁性骨肉瘤好發(fā)于股骨下段，靠近蟈窩處，30歲左右多見,單發(fā)或多發(fā)： 一般為單發(fā)，多發(fā)者

3、良性多見于骨軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、纖維異常增殖癥、Langerhans肉芽腫及血管瘤病等。惡性者見于骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤及淋巴瘤。病灶邊緣： 確定快速生長(zhǎng)或緩慢生長(zhǎng)很重要。 生長(zhǎng)慢的良性瘤邊緣銳利，常有薄的硬化邊，如骨囊腫、非骨化性纖維瘤等，如果不是菲薄邊而是很寬的逐漸過度到正常骨之硬化帶，這不是腫瘤而是炎癥的特征； 生長(zhǎng)稍快的良性瘤，邊緣清楚但無硬化，如巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫； 生長(zhǎng)快具侵

4、襲性者，邊緣不清呈蟲蝕狀或滲透狀，這對(duì)惡性瘤有定性意義。,軟組織： 有軟組織腫塊幾乎恒定表明為侵襲性病變。良性的軟骨母細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫有時(shí)也可出現(xiàn)小的軟組織腫塊，然而大的軟組織塊可認(rèn)為是惡性瘤的重要標(biāo)志。 大的軟組織塊，卻只有小的骨破壞則表示骨質(zhì)是繼發(fā)受侵犯。 以上內(nèi)容是骨腫瘤診斷和鑒別診斷的重要素材，應(yīng)全面整體運(yùn)用，不可以偏概全，不能根據(jù)某1、2點(diǎn)便下判斷

5、，只有綜合全面分析才可推導(dǎo)出正確結(jié)論。,良惡性腫瘤的鑒別 總結(jié)起來有以下7個(gè)方面：1、生長(zhǎng)特性：良性往往為膨脹性生長(zhǎng)。惡性為侵襲浸潤(rùn)生長(zhǎng)。2、病變邊界：良性邊界清楚，有或無硬化邊，骨皮質(zhì)變薄。惡性邊界不清呈蟲蝕狀、滲透狀，骨皮質(zhì)有侵蝕破壞。3、內(nèi)部結(jié)構(gòu)：有成骨者，良性可見有規(guī)則性和結(jié)構(gòu)性骨小梁。惡性為無結(jié)構(gòu)之絨毛、棉團(tuán)或云絮狀高密度影（腫瘤骨）。有軟骨成分者，良性鈣化軟骨規(guī)則清晰，惡性表現(xiàn)為模糊、不規(guī)則。 4、骨膜反應(yīng)：良性一

6、般無，有亦為連續(xù)性較光整。惡性為斷續(xù)性。5、軟組織情況：良性少有軟組織塊。惡性常有軟組織塊，邊界不清，其內(nèi)可見腫瘤骨或軟骨。6、生長(zhǎng)速度：良性慢（個(gè)別例外，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫短期可發(fā)展很大）。惡性者快。7、轉(zhuǎn)移：良性無。惡性轉(zhuǎn)移到肺或骨。,骨肉瘤 　 臨床癥狀　　最早的為疼痛，活動(dòng)后疼痛加重， 　　　　　 以夜間痛為重，患部包塊并進(jìn)行 　　　　　 性增大，表面皮膚發(fā)熱，靜脈怒張。Ｘ線表現(xiàn)　 有溶骨性破壞和成骨性破壞 　　　

7、　　　Codman三角和日光放射征 鑒別診斷 骨島——骨肉瘤的早期僅為干骺端 局部密度增高；急性化膿性骨髓 炎——有類似骨肉瘤的紅腫熱痛，破壞與增生并存，可有柯氏三角形成；病變范圍更廣，中性高。,骨肉瘤（成骨型）,骨肉瘤（溶骨型）,混合型骨肉瘤,骨巨細(xì)胞瘤臨床癥狀：，好發(fā)20~40歲的成人，間歇性鈍痛，關(guān)節(jié)近端的軟組織腫脹，局部皮膚靜脈怒張，可并發(fā)病理性骨折。X線表現(xiàn)：多位于長(zhǎng)骨骨端，

8、一般為單發(fā)、體積較大的溶骨性骨質(zhì)透亮區(qū)，多房，中心可見粗大的骨小梁，呈“皂泡樣”，包殼可完整或不完整，無硬化邊及骨膜反應(yīng)。鑒別診斷：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫——明顯膨脹，向 關(guān)節(jié)及骨皮質(zhì)方向生長(zhǎng)，與巨細(xì)胞瘤相似； 但CT、MRI有液平面則考慮前者。,骨巨細(xì)胞瘤,,骨巨細(xì)胞瘤,,骨巨細(xì)胞瘤 3級(jí),少見部位的骨巨細(xì)胞瘤 例1,少見部位的骨巨細(xì)胞瘤 例2,骨軟骨瘤臨床及其它：又稱外生骨疣，是指在骨的表面覆以軟

9、骨帽的骨性突出物，該腫瘤的來源尚存爭(zhēng)議，多數(shù)認(rèn)為骨骺軟骨從骺板分離或骨膜軟骨內(nèi)化骨而成。占全部骨腫瘤的10~17%，20歲以前發(fā)現(xiàn)者占50~75%。單發(fā)者有11~20%轉(zhuǎn)化為軟骨肉瘤。X線表現(xiàn)：好發(fā)長(zhǎng)骨干骺端，有基底，或?qū)捇蛘?，有的有軟骨帽及軟骨鈣化；其內(nèi)骨紋理一般正常。,骨軟骨瘤,雙側(cè)骨軟骨瘤,家族性遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤,父親,兒子,軟骨瘤臨床表現(xiàn)及其它：發(fā)生于髓腔的是叫內(nèi)生軟骨瘤，發(fā)生于骨皮質(zhì)及骨膜下的稱為外生軟骨瘤；多累及四肢

10、短狀骨，一般無癥狀，單發(fā)和多發(fā)比率各占50%。多發(fā)內(nèi)生+骨骼畸形=Olier病，多發(fā)外生+軟組織血管瘤=Maffucci病X線表現(xiàn)：發(fā)生于指（趾）骨多表現(xiàn)為囊性膨脹性、偏心性生長(zhǎng)，皮質(zhì)受壓變薄，可有硬化邊，透亮區(qū)見斑點(diǎn)狀、環(huán)狀鈣化，無骨膜反應(yīng)。鑒別診斷： 骨囊腫——多為長(zhǎng)管骨，沿長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，無鈣化；巨細(xì)胞瘤——多見于長(zhǎng)骨骨骺閉合的骨端。,內(nèi)生軟骨瘤（多發(fā)）,內(nèi)生軟骨瘤（單發(fā)）,骨纖維異常增殖癥臨床表現(xiàn)與其它：又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良，分單

11、骨型和多骨型，單骨占75%，多骨占25%；好發(fā)于青少年，10~30歲多見，可惡變；股骨、脛骨、頜骨以及肋骨好發(fā)，發(fā)生在負(fù)重骨的85%可伴發(fā)骨折。X線表現(xiàn)：多累及骨干及干骺端，骨膨脹變粗，骨皮質(zhì)變薄，無骨膜反應(yīng)，呈毛玻璃樣改變；當(dāng)囊狀破壞明顯時(shí)，邊緣見硬化。鑒別診斷：骨化性纖維瘤——有些學(xué)者認(rèn)為是骨纖維結(jié)構(gòu)不良，常累及頜骨。骨囊腫——中心型多，近干骺端多，膨脹更明顯，無毛玻璃樣改變。內(nèi)生軟骨瘤——多見四肢短狀骨，透亮區(qū)見點(diǎn)狀鈣化。非骨

12、化性纖維瘤—多見干骺端，偏心性，周圍見增生硬化，但無骨化。,骨纖維異常增殖癥,骨纖維異常增殖癥,,肋骨骨纖維異常增殖癥,軟骨粘液樣纖維瘤臨床表現(xiàn)及其它；特殊分化的良性軟骨性纖維瘤，過去稱為“粘液瘤”，易誤診軟骨肉瘤、粘液肉瘤。臨床癥狀輕，病程長(zhǎng)，11~30歲多見，占71%，好發(fā)長(zhǎng)骨干骺端和骨端，超過40%以上發(fā)生在脛骨上端，其次是股骨。X線表現(xiàn)：干骺端和骨端偏心性骨質(zhì)膨脹，多呈蜂窩狀，與長(zhǎng)軸方向一致，內(nèi)見粗細(xì)懸殊的骨小梁，周邊有骨質(zhì)

13、硬化。鑒別診斷：巨細(xì)胞瘤——多發(fā)生于骨骺閉合的骨端，呈向心性生長(zhǎng)，無硬化邊。骨囊腫——多發(fā)生骨干中央，呈對(duì)稱性生長(zhǎng)。,,膨脹、骨小梁粗細(xì)不等,特殊部位的軟骨粘液樣纖維瘤,非骨化性纖維瘤臨床表現(xiàn)及其它：現(xiàn)在對(duì)是否真正為骨腫瘤存在爭(zhēng)議；應(yīng)該是纖維骨皮質(zhì)缺增大損累及髓腔，引起臨床癥狀者為非骨化性纖維瘤。多見于四肢長(zhǎng)骨，脛骨股骨腓骨多見。常為偶爾發(fā)現(xiàn)。X線表現(xiàn)：常位于骨干一側(cè)皮質(zhì)下，多距離干骺端1~2cm 處，透亮區(qū)，周圍常有薄層硬化帶

14、。長(zhǎng)軸平行于骨干。無骨膜反應(yīng)。,骨 化 性 纖 維 瘤臨床表現(xiàn)及其它：由纖維組織和骨組織構(gòu)成，約占良性骨腫瘤的4.38%，現(xiàn)在有學(xué)者認(rèn)為是纖維結(jié)構(gòu)不良的一種異型，但由于它在臨床過程中具有一定的侵襲性，不同于纖維結(jié)構(gòu)不良，所以有人就認(rèn)為是一種獨(dú)立的病變。 好發(fā)11~30歲，最常累及頜骨（有資料約占55%），其次脛骨和顱骨。X線表現(xiàn)：腫瘤位于骨皮質(zhì)內(nèi)，X片呈偏心性橢圓形或不規(guī)則透亮區(qū)，周邊可見硬化邊。CT可見囊性骨

15、內(nèi)破壞區(qū)，有的可見骨性間隔。鑒別診斷：顱面骨的骨纖維異常增殖癥——現(xiàn)在公認(rèn)的看法是由于原始間葉組織發(fā)育異常，骨內(nèi)正常骨組織被異常增生的纖維組織所代替。,骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)及其它：起源成纖維細(xì)胞與組織細(xì)胞，發(fā)生骨骼者遠(yuǎn)少于軟組織，發(fā)病年齡廣泛，80%見于40~70歲，男女比例1.5：1，多見于股骨、脛骨和肱骨，也可繼發(fā)于骨梗死、內(nèi)生軟骨瘤和放療后病例。X線表現(xiàn)：表現(xiàn)為蟲蝕狀或彌漫性溶骨性破壞，破壞區(qū)域可達(dá)10cm，較少發(fā)生

16、骨質(zhì)硬化、骨膜反應(yīng)和鈣化。鑒別診斷：骨纖維肉瘤——年齡、繼發(fā)改變、X線改變極其類似，但有的會(huì)出現(xiàn)死骨片，少部分出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。,.例1，男性，50歲，膝關(guān)節(jié)外側(cè)腫痛半年余,成骨母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)及其它：又稱良性骨母細(xì)胞瘤。組織結(jié)構(gòu)像骨樣骨瘤，但腫瘤往往很大，無明顯反應(yīng)骨和瘤巢，病理上有時(shí)很難區(qū)分，只要直徑大于1.5cm就應(yīng)當(dāng)考慮前者。好發(fā)年齡10~20歲，占70%，多發(fā)生于脊柱橫突及棘突，其次是股骨。X線表現(xiàn)：呈膨脹性破壞，發(fā)生于長(zhǎng)骨

17、的沿長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，內(nèi)有斑點(diǎn)或條索狀骨化或鈣化。邊緣硬化明顯，少部分可有骨膜反應(yīng)。鑒別診斷：骨樣骨瘤——主要是看大小。骨巨細(xì)胞瘤——年齡較大，位于愈合的骨端。,例1，良性骨母細(xì)胞瘤,,,例2，良性骨母細(xì)胞瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,術(shù)后植骨,動(dòng)脈瘤樣骨囊腫臨床及其它：分原發(fā)和繼發(fā)，原發(fā)指外傷后骨內(nèi)出血的一種反應(yīng)，繼發(fā)指原有骨病造成動(dòng)靜脈瘺引起血液動(dòng)力學(xué)改變而形成；本病常伴發(fā)骨囊腫、骨巨、骨母及非骨化纖維瘤。好發(fā)30歲以下，干骺端，或者脊柱附件。

18、X線表現(xiàn)：多見長(zhǎng)骨干骺端，呈膨脹性、溶骨性破壞，無骨膜反應(yīng)，中間見一些殘留的骨小梁。鑒別診斷：骨巨細(xì)胞瘤——20~40歲，閉合的干骺端，更接近與骨性關(guān)節(jié)面，而動(dòng)脈瘤樣骨囊腫膨脹更明顯。骨囊腫——中心，溶骨性不明顯。,發(fā)生于干骺端,,骨髓瘤 臨床資料及其它：是漿細(xì)胞病的一種，是由于單克隆漿細(xì)胞異常增生，進(jìn)而出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位合成異常增多的一組疾病。分多發(fā)及單發(fā)，74%發(fā)生于40歲以上，起源于紅骨髓，單發(fā)少見，多發(fā)

19、為惡性。 X線表現(xiàn)：廣泛的骨質(zhì)破壞，顱骨穿鑿樣破壞，異型骨的蟲蝕樣破壞，四肢骨的大片溶骨性破壞。很少部分有硬化改變。 病理及其它：實(shí)驗(yàn)室檢查血漿球蛋白增高，白/球蛋白比例倒置，尿中出現(xiàn)本-周蛋白，血液圖片大量瘤性漿細(xì)胞。,例1 多發(fā)性骨髓瘤,例2,,右鎖骨單發(fā)骨髓瘤,離體標(biāo)本CT,,骨囊腫臨床表現(xiàn)及其它：病因不明，有學(xué)說與外傷有關(guān)；好發(fā)于11~20歲，多見于股骨和肱骨近端，有統(tǒng)計(jì)，兩者相加高達(dá)90%。常發(fā)生骨折。X線

20、表現(xiàn)：骨干或者干骺端的囊性膨脹性透亮區(qū)，中心發(fā)展，與長(zhǎng)軸平行，多房，中間見骨嵴。鑒別診斷：骨巨細(xì)胞瘤——偏心、橫向生長(zhǎng)以及年齡是鑒別要點(diǎn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫——難以鑒別,骨化性肌炎臨床及其它：多發(fā)生于外傷或燒傷后，致軟組織出血、機(jī)化鈣化，以至于骨化，形成類似肉瘤樣改變。X線表現(xiàn)：可見淡薄的無定形鈣化影，鄰近骨出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，CT可先于X線片顯示特征性的層狀鈣化。4 ~5個(gè)月以后，出現(xiàn)骨化，而典型的骨化灶，可見清晰的骨小梁結(jié)構(gòu)。鑒別診

21、斷：一般有外傷或燒傷病史，主要與皮質(zhì)旁骨肉瘤、骨外軟骨瘤或肉瘤的鑒別。,男性，11歲，外傷近2年，多次活檢,,滑膜軟骨瘤病（囊內(nèi)+囊外型）女 55歲,臨床及其它：少見良性病變，幾乎全為單關(guān)節(jié)發(fā)生，膝關(guān)節(jié)最好發(fā)。30~60歲。游離的軟骨結(jié)節(jié)發(fā)生鈣化或骨化。又由于其壓迫侵蝕滑膜和軟骨，引起滑膜萎縮，軟骨變性壞死，長(zhǎng)期磨損加劇軟骨的變性壞死，最終形成關(guān)節(jié)繼發(fā)性間隙變窄，骨質(zhì)增生。根據(jù)游離體發(fā)生部位為囊內(nèi)型和囊外型，囊外型由于病變?cè)谀彝?，故?/p>