骨腫瘤及腫瘤樣病變診斷分析的基本要素及典型病例

1、骨腫瘤及腫瘤樣病變診斷分析的基本要素及典型病例,,年齡： 有些腫瘤好發(fā)于特定年齡組，因此患者年齡在診斷中很重要。如： 巨細胞瘤多數發(fā)生于生長板愈合之后，20歲前很少發(fā)生。 單純性骨囊腫在骨成熟前幾乎只發(fā)生于長骨。 動脈瘤樣骨囊腫多見于20歲之前。 Langerhans肉芽腫多見于10歲前。 原發(fā)骨肉瘤好發(fā)于青少年。 骨髓瘤及轉移瘤一般發(fā)生于40～50歲以

2、后。,部位：一些腫瘤有好發(fā)于特定骨和特定部位的傾向:巨細胞瘤好發(fā)于長骨關節(jié)端緊靠關節(jié)面； 軟骨母細胞瘤好發(fā)于長骨成熟前骨骺； 骨肉瘤好發(fā)于長骨干骺部； 軟骨粘液纖維瘤好發(fā)于脛骨上段；骨髓瘤發(fā)生于紅髓部位之中軸骨。 單純性骨囊腫位于長骨中心位置； 動脈瘤樣骨囊腫、軟骨粘液纖維瘤、非骨化性纖 維瘤、巨細胞瘤多偏心生長。 骨旁性骨肉瘤好發(fā)于股骨下段，靠近蟈窩處，30歲左右多見,單發(fā)或多發(fā)： 一般為單發(fā)，多發(fā)者

3、良性多見于骨軟骨瘤、內生軟骨瘤、纖維異常增殖癥、Langerhans肉芽腫及血管瘤病等。惡性者見于骨髓瘤、轉移瘤及淋巴瘤。病灶邊緣： 確定快速生長或緩慢生長很重要。 生長慢的良性瘤邊緣銳利，常有薄的硬化邊，如骨囊腫、非骨化性纖維瘤等，如果不是菲薄邊而是很寬的逐漸過度到正常骨之硬化帶，這不是腫瘤而是炎癥的特征； 生長稍快的良性瘤，邊緣清楚但無硬化，如巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫； 生長快具侵

4、襲性者，邊緣不清呈蟲蝕狀或滲透狀，這對惡性瘤有定性意義。,軟組織： 有軟組織腫塊幾乎恒定表明為侵襲性病變。良性的軟骨母細胞瘤、巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫有時也可出現小的軟組織腫塊，然而大的軟組織塊可認為是惡性瘤的重要標志。 大的軟組織塊，卻只有小的骨破壞則表示骨質是繼發(fā)受侵犯。 以上內容是骨腫瘤診斷和鑒別診斷的重要素材，應全面整體運用，不可以偏概全，不能根據某1、2點便下判斷

5、，只有綜合全面分析才可推導出正確結論。,良惡性腫瘤的鑒別 總結起來有以下7個方面：1、生長特性：良性往往為膨脹性生長。惡性為侵襲浸潤生長。2、病變邊界：良性邊界清楚，有或無硬化邊，骨皮質變薄。惡性邊界不清呈蟲蝕狀、滲透狀，骨皮質有侵蝕破壞。3、內部結構：有成骨者，良性可見有規(guī)則性和結構性骨小梁。惡性為無結構之絨毛、棉團或云絮狀高密度影（腫瘤骨）。有軟骨成分者，良性鈣化軟骨規(guī)則清晰，惡性表現為模糊、不規(guī)則。 4、骨膜反應：良性一

6、般無，有亦為連續(xù)性較光整。惡性為斷續(xù)性。5、軟組織情況：良性少有軟組織塊。惡性常有軟組織塊，邊界不清，其內可見腫瘤骨或軟骨。6、生長速度：良性慢（個別例外，動脈瘤樣骨囊腫短期可發(fā)展很大）。惡性者快。7、轉移：良性無。惡性轉移到肺或骨。,骨肉瘤 　 臨床癥狀　　最早的為疼痛，活動后疼痛加重， 　　　　　 以夜間痛為重，患部包塊并進行 　　　　　 性增大，表面皮膚發(fā)熱，靜脈怒張。Ｘ線表現　 有溶骨性破壞和成骨性破壞 　　　

7、　　　Codman三角和日光放射征 鑒別診斷 骨島——骨肉瘤的早期僅為干骺端 局部密度增高；急性化膿性骨髓 炎——有類似骨肉瘤的紅腫熱痛，破壞與增生并存，可有柯氏三角形成；病變范圍更廣，中性高。,骨肉瘤（成骨型）,骨肉瘤（溶骨型）,混合型骨肉瘤,骨巨細胞瘤臨床癥狀：，好發(fā)20~40歲的成人，間歇性鈍痛，關節(jié)近端的軟組織腫脹，局部皮膚靜脈怒張，可并發(fā)病理性骨折。X線表現：多位于長骨骨端，

8、一般為單發(fā)、體積較大的溶骨性骨質透亮區(qū)，多房，中心可見粗大的骨小梁，呈“皂泡樣”，包殼可完整或不完整，無硬化邊及骨膜反應。鑒別診斷：動脈瘤樣骨囊腫——明顯膨脹，向 關節(jié)及骨皮質方向生長，與巨細胞瘤相似； 但CT、MRI有液平面則考慮前者。,骨巨細胞瘤,,骨巨細胞瘤,,骨巨細胞瘤 3級,少見部位的骨巨細胞瘤 例1,少見部位的骨巨細胞瘤 例2,骨軟骨瘤臨床及其它：又稱外生骨疣，是指在骨的表面覆以軟

9、骨帽的骨性突出物，該腫瘤的來源尚存爭議，多數認為骨骺軟骨從骺板分離或骨膜軟骨內化骨而成。占全部骨腫瘤的10~17%，20歲以前發(fā)現者占50~75%。單發(fā)者有11~20%轉化為軟骨肉瘤。X線表現：好發(fā)長骨干骺端，有基底，或寬或窄，有的有軟骨帽及軟骨鈣化；其內骨紋理一般正常。,骨軟骨瘤,雙側骨軟骨瘤,家族性遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤,父親,兒子,軟骨瘤臨床表現及其它：發(fā)生于髓腔的是叫內生軟骨瘤，發(fā)生于骨皮質及骨膜下的稱為外生軟骨瘤；多累及四肢

10、短狀骨，一般無癥狀，單發(fā)和多發(fā)比率各占50%。多發(fā)內生+骨骼畸形=Olier病，多發(fā)外生+軟組織血管瘤=Maffucci病X線表現：發(fā)生于指（趾）骨多表現為囊性膨脹性、偏心性生長，皮質受壓變薄，可有硬化邊，透亮區(qū)見斑點狀、環(huán)狀鈣化，無骨膜反應。鑒別診斷： 骨囊腫——多為長管骨，沿長軸生長，無鈣化；巨細胞瘤——多見于長骨骨骺閉合的骨端。,內生軟骨瘤（多發(fā)）,內生軟骨瘤（單發(fā)）,骨纖維異常增殖癥臨床表現與其它：又稱骨纖維結構不良，分單

11、骨型和多骨型，單骨占75%，多骨占25%；好發(fā)于青少年，10~30歲多見，可惡變；股骨、脛骨、頜骨以及肋骨好發(fā)，發(fā)生在負重骨的85%可伴發(fā)骨折。X線表現：多累及骨干及干骺端，骨膨脹變粗，骨皮質變薄，無骨膜反應，呈毛玻璃樣改變；當囊狀破壞明顯時，邊緣見硬化。鑒別診斷：骨化性纖維瘤——有些學者認為是骨纖維結構不良，常累及頜骨。骨囊腫——中心型多，近干骺端多，膨脹更明顯，無毛玻璃樣改變。內生軟骨瘤——多見四肢短狀骨，透亮區(qū)見點狀鈣化。非骨

12、化性纖維瘤—多見干骺端，偏心性，周圍見增生硬化，但無骨化。,骨纖維異常增殖癥,骨纖維異常增殖癥,,肋骨骨纖維異常增殖癥,軟骨粘液樣纖維瘤臨床表現及其它；特殊分化的良性軟骨性纖維瘤，過去稱為“粘液瘤”，易誤診軟骨肉瘤、粘液肉瘤。臨床癥狀輕，病程長，11~30歲多見，占71%，好發(fā)長骨干骺端和骨端，超過40%以上發(fā)生在脛骨上端，其次是股骨。X線表現：干骺端和骨端偏心性骨質膨脹，多呈蜂窩狀，與長軸方向一致，內見粗細懸殊的骨小梁，周邊有骨質

13、硬化。鑒別診斷：巨細胞瘤——多發(fā)生于骨骺閉合的骨端，呈向心性生長，無硬化邊。骨囊腫——多發(fā)生骨干中央，呈對稱性生長。,,膨脹、骨小梁粗細不等,特殊部位的軟骨粘液樣纖維瘤,非骨化性纖維瘤臨床表現及其它：現在對是否真正為骨腫瘤存在爭議；應該是纖維骨皮質缺增大損累及髓腔，引起臨床癥狀者為非骨化性纖維瘤。多見于四肢長骨，脛骨股骨腓骨多見。常為偶爾發(fā)現。X線表現：常位于骨干一側皮質下，多距離干骺端1~2cm 處，透亮區(qū)，周圍常有薄層硬化帶

14、。長軸平行于骨干。無骨膜反應。,骨 化 性 纖 維 瘤臨床表現及其它：由纖維組織和骨組織構成，約占良性骨腫瘤的4.38%，現在有學者認為是纖維結構不良的一種異型，但由于它在臨床過程中具有一定的侵襲性，不同于纖維結構不良，所以有人就認為是一種獨立的病變。 好發(fā)11~30歲，最常累及頜骨（有資料約占55%），其次脛骨和顱骨。X線表現：腫瘤位于骨皮質內，X片呈偏心性橢圓形或不規(guī)則透亮區(qū)，周邊可見硬化邊。CT可見囊性骨

15、內破壞區(qū)，有的可見骨性間隔。鑒別診斷：顱面骨的骨纖維異常增殖癥——現在公認的看法是由于原始間葉組織發(fā)育異常，骨內正常骨組織被異常增生的纖維組織所代替。,骨惡性纖維組織細胞瘤臨床表現及其它：起源成纖維細胞與組織細胞，發(fā)生骨骼者遠少于軟組織，發(fā)病年齡廣泛，80%見于40~70歲，男女比例1.5：1，多見于股骨、脛骨和肱骨，也可繼發(fā)于骨梗死、內生軟骨瘤和放療后病例。X線表現：表現為蟲蝕狀或彌漫性溶骨性破壞，破壞區(qū)域可達10cm，較少發(fā)生

16、骨質硬化、骨膜反應和鈣化。鑒別診斷：骨纖維肉瘤——年齡、繼發(fā)改變、X線改變極其類似，但有的會出現死骨片，少部分出現骨膜反應。,.例1，男性，50歲，膝關節(jié)外側腫痛半年余,成骨母細胞瘤臨床表現及其它：又稱良性骨母細胞瘤。組織結構像骨樣骨瘤，但腫瘤往往很大，無明顯反應骨和瘤巢，病理上有時很難區(qū)分，只要直徑大于1.5cm就應當考慮前者。好發(fā)年齡10~20歲，占70%，多發(fā)生于脊柱橫突及棘突，其次是股骨。X線表現：呈膨脹性破壞，發(fā)生于長骨

17、的沿長軸生長，內有斑點或條索狀骨化或鈣化。邊緣硬化明顯，少部分可有骨膜反應。鑒別診斷：骨樣骨瘤——主要是看大小。骨巨細胞瘤——年齡較大，位于愈合的骨端。,例1，良性骨母細胞瘤,,,例2，良性骨母細胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫,術后植骨,動脈瘤樣骨囊腫臨床及其它：分原發(fā)和繼發(fā)，原發(fā)指外傷后骨內出血的一種反應，繼發(fā)指原有骨病造成動靜脈瘺引起血液動力學改變而形成；本病常伴發(fā)骨囊腫、骨巨、骨母及非骨化纖維瘤。好發(fā)30歲以下，干骺端，或者脊柱附件。

18、X線表現：多見長骨干骺端，呈膨脹性、溶骨性破壞，無骨膜反應，中間見一些殘留的骨小梁。鑒別診斷：骨巨細胞瘤——20~40歲，閉合的干骺端，更接近與骨性關節(jié)面，而動脈瘤樣骨囊腫膨脹更明顯。骨囊腫——中心，溶骨性不明顯。,發(fā)生于干骺端,,骨髓瘤 臨床資料及其它：是漿細胞病的一種，是由于單克隆漿細胞異常增生，進而出現單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位合成異常增多的一組疾病。分多發(fā)及單發(fā)，74%發(fā)生于40歲以上，起源于紅骨髓，單發(fā)少見，多發(fā)

19、為惡性。 X線表現：廣泛的骨質破壞，顱骨穿鑿樣破壞，異型骨的蟲蝕樣破壞，四肢骨的大片溶骨性破壞。很少部分有硬化改變。 病理及其它：實驗室檢查血漿球蛋白增高，白/球蛋白比例倒置，尿中出現本-周蛋白，血液圖片大量瘤性漿細胞。,例1 多發(fā)性骨髓瘤,例2,,右鎖骨單發(fā)骨髓瘤,離體標本CT,,骨囊腫臨床表現及其它：病因不明，有學說與外傷有關；好發(fā)于11~20歲，多見于股骨和肱骨近端，有統(tǒng)計，兩者相加高達90%。常發(fā)生骨折。X線

20、表現：骨干或者干骺端的囊性膨脹性透亮區(qū)，中心發(fā)展，與長軸平行，多房，中間見骨嵴。鑒別診斷：骨巨細胞瘤——偏心、橫向生長以及年齡是鑒別要點。動脈瘤樣骨囊腫——難以鑒別,骨化性肌炎臨床及其它：多發(fā)生于外傷或燒傷后，致軟組織出血、機化鈣化，以至于骨化，形成類似肉瘤樣改變。X線表現：可見淡薄的無定形鈣化影，鄰近骨出現骨膜反應，CT可先于X線片顯示特征性的層狀鈣化。4 ~5個月以后，出現骨化，而典型的骨化灶，可見清晰的骨小梁結構。鑒別診

21、斷：一般有外傷或燒傷病史，主要與皮質旁骨肉瘤、骨外軟骨瘤或肉瘤的鑒別。,男性，11歲，外傷近2年，多次活檢,,滑膜軟骨瘤?。覂?囊外型）女 55歲,臨床及其它：少見良性病變，幾乎全為單關節(jié)發(fā)生，膝關節(jié)最好發(fā)。30~60歲。游離的軟骨結節(jié)發(fā)生鈣化或骨化。又由于其壓迫侵蝕滑膜和軟骨，引起滑膜萎縮，軟骨變性壞死，長期磨損加劇軟骨的變性壞死，最終形成關節(jié)繼發(fā)性間隙變窄，骨質增生。根據游離體發(fā)生部位為囊內型和囊外型，囊外型由于病變在囊外，故不