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文檔簡(jiǎn)介
1、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診療規(guī)范2023版慢性仔上腺皮質(zhì)功能減退癥(chronic adrenocortical insufficiency)是因自身免疫、感染、 腫瘤轉(zhuǎn)移、手術(shù)等破壞腎上腺所致,或繼發(fā)于下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所 致。本文重點(diǎn)闡述腎上腺本身原因引起者。臨床上呈現(xiàn)乏力、食欲缺乏、體重減輕、色素 沉著、血壓下降等綜合征。患者年齡大多在20~50歲,男、女患病率幾乎相等,自身免疫 引起者以女性為多,女性與男性之
2、比為2: 1~3: 1?!静∫颉靠煞謨纱箢悾?一)原發(fā)性系腎上腺皮質(zhì)本身的疾病所致,又稱艾迪生病(Addison disease),按病因分 為以下兩類。1.慢性腎上腺皮質(zhì)破壞⑴自身免疫:本病由自身免疫性腎上腺炎引起者,約占80%。具有顯著的遺傳易感性。 炎癥可局限于腎上腺,也可是多腺體自身免疫綜合征的一部分。后者常伴性功能減退、自 身免疫性甲狀腺疾病、1型糖尿病、白斑病、惡性貧血及甲狀旁腺功能減退等。40%~50% 的自身免疫性艾迪生
3、病伴上述一種或多種自身免疫性疾病,稱為自身免疫性多內(nèi)分泌腺綜 合征。血液循環(huán)中可發(fā)現(xiàn)與上述疾病相關(guān)的自身抗體。研究發(fā)現(xiàn)21-輕化酶是自身免疫性 艾迪生病的重要自身抗原,而17a-甕化酶抗體與側(cè)鏈裂解酶抗體是自身免疫性艾迪生病同 時(shí)合并多腺體自身免疫的標(biāo)志物。⑵感染:結(jié)核是導(dǎo)致艾迪生病的主要感染性疾病,患者體內(nèi)多有結(jié)核病灶,腎上腺 區(qū)可見鈣化點(diǎn)陰影。另外,系統(tǒng)性 真菌感染、艾滋病相關(guān)的機(jī)會(huì)性感染也可導(dǎo)致艾迪森病。⑶ 腎上腺轉(zhuǎn)移性癌腫:起源
4、于肺、乳腺、胃腸的癌腫常轉(zhuǎn) 移至雙側(cè)腎上腺,當(dāng)90% 以上的腺體組織被破壞時(shí),臨床上出現(xiàn)功能減退的表現(xiàn)。此外,黑色素瘤、淋巴瘤及白血 病也可能引起本病。(4)血管病變:如脈管炎、腎上腺靜脈血栓形成伴梗死、雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)出血性病變 等,出血常見于使用抗凝藥物的患者。⑸其他:如雙側(cè)腎上腺次全或全切除后、結(jié)節(jié)病、血色病、淀粉樣變性等也可引起 本病。2 .皮質(zhì)激素合成代謝酶缺乏⑴先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥由皮質(zhì)激素合成相關(guān)酶的遺傳缺陷所致,最常見的
5、是21- 徑化酶 缺乏癥(參見本節(jié)“七、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥”)。對(duì)胰島素敏感性增加,腸道吸收葡萄糖減弱。2 .在電解質(zhì)及水代謝方面,除前述失鈉、失水、滯鉀等作用外,去甲腎上腺素等的升 壓血管活性減弱,腎小球?yàn)V過率減低。3 .對(duì)機(jī)體分泌和釋放ACTH及其大分子的POMC反饋抑 制減弱,垂體分泌ACTH增加。 ACTH系由39個(gè)氨基酸組成,其中氨基端1?13個(gè)氨基酸與a-促黑素(a-MSH)相似,可導(dǎo) 致皮膚及黏膜黑色素沉著。4 .
6、其他皮質(zhì)醉不足時(shí)胃蛋白酶及胃酸分泌減少,影響消化吸收;骨微造血功能降低以 致紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板相對(duì)減少,淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞相對(duì)增多;另可出現(xiàn)抑 郁?!九R床表現(xiàn)】除因感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激而誘發(fā)危象外起病多緩慢,癥狀在數(shù)月或數(shù)年中逐漸發(fā)生。早 期表現(xiàn)為易于疲乏、衰弱無力、精神萎靡、食欲缺乏、體重明顯減輕等。病情發(fā)展后可有 以下典型臨床表現(xiàn)。(-)色素沉著系原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退早期癥狀之一,幾乎見于所有病例。但 繼發(fā)于下丘腦及
7、垂體病變者無此癥狀。色素沉著散見于皮膚及黏膜內(nèi)。全身皮膚色素加深, 面部、四肢等暴露部分,關(guān)節(jié)伸側(cè)面等經(jīng)常受摩擦之處,乳頭、乳暈、外生殖器、腋下、 腰臀皺裳、下腹中線、痔、瘢痕、雀斑、指(趾)甲根部等尤為顯著,色素深者如焦煤,淺 者為棕黑、棕 黃、古銅色。臉部色素常不均勻,前額部及眼周常較深。唇、舌、牙齦及上 頜黏膜上均有大小不等的點(diǎn)狀、片狀藍(lán)或藍(lán)黑色色素沉著(圖18-4-2-8)?;颊呖膳加行K白 斑,見于背部等處。圖18-4-2-8
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