腺垂體前葉功能減退癥

1、腺垂體功能減退癥定義腺垂體激素分泌減少，可以是單一激素減少或多種激素同時(shí)缺乏。臨床癥狀變化較大，可長期延誤診斷，但補(bǔ)充所缺乏的激素后癥狀可迅速緩解。神經(jīng)垂體，與下丘腦神經(jīng)組織相連，儲(chǔ)存下丘腦分泌的抗利尿激素（ADH）、催產(chǎn)素（Oxytocin）垂體垂體前葉：垂體后葉：典型的內(nèi)分泌腺，又稱腺垂體，分泌ACTH、GH、FSH、LH、PRL、TSH病因和發(fā)病機(jī)制一、垂體瘤：最常見。腺瘤可分為功能性和無功能性。腺瘤增大可壓迫正常垂體組織致功能減

2、退。顱咽管瘤可壓迫鄰近神經(jīng)血管組織，導(dǎo)致生長遲緩、視力減退、視野缺損、尿崩癥等。二、下丘腦病變：腫瘤、炎癥、浸潤性病變等三、垂體缺血性壞死：希恩（Sheehan）綜合征四、蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷五、感染和炎癥六、糖皮質(zhì)激素長期治療：突然停藥七、垂體卒中：垂體瘤內(nèi)突然出血，壓迫正常垂體組織和鄰近神經(jīng)組織，出現(xiàn)急癥危象八、其他空泡蝶鞍等臨床表現(xiàn)腺垂體破壞程度：50%輕，75%較明顯，95%嚴(yán)重癥狀出現(xiàn)先后和程度：LH、FSH，GH和PRL最

3、先受累，受損最嚴(yán)重；TSH受累次之；ACTH受累最晚?？蓡我患に厝狈Γ酁榛旌闲?。顱內(nèi)腫瘤者除有垂體功能減退外，還伴有占位性病變的體征。一、性腺功能減退女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無乳、乳房萎縮、閉經(jīng)、性欲減退，生殖器萎縮，不育。毛發(fā)脫落（腋毛、陰毛明顯）。成年男性性欲減退、陽痿，睪丸松軟縮小，胡須和陰毛、腋毛稀少肌力減弱，無男子氣質(zhì)。怕冷、思維遲鈍、精神淡漠，皮膚干糙變粗、少汗、彈性差，食欲不振、便秘，心率減慢，ECG示低

4、電壓，T波低平或倒置。重者可見粘液性水腫面容、精神失常，有幻覺、妄想等。二、甲狀腺功能減退:疲乏，軟弱無力，厭食、惡心、嘔吐，體重減輕，抵抗力降低，脈搏細(xì)弱，血壓偏低。對胰島素敏感者可有血糖降低，生長激素缺乏可加重低血糖發(fā)作。因缺乏黑素細(xì)胞刺激素，故有皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺淡，有別與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退。三、腎上腺皮質(zhì)功能減退四、GH分泌不足癥群：成人中一般無癥狀（低血糖傾向加重），兒童則生長障礙五、顱內(nèi)腫瘤壓迫癥群:頭

5、痛，視野缺損，失明等。少數(shù)人PRL增高，有溢乳。六、垂體危象即垂體功能減退性危象。在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激及使用鎮(zhèn)靜、安眠、降糖藥等均可誘發(fā)危象。1、高熱型(400C)；2、低溫型（300C）；3、低血糖型；4、低血壓、循環(huán)虛脫型；5、水中毒型；6、混合型。突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查一、性腺功能測定：女性

6、E2降低無排卵和基礎(chǔ)體溫改變，陰道涂片無雌激素作用的周期性改變；男性T降低或低值，精子數(shù)量減少，形態(tài)改變，活動(dòng)度差二、腎上腺皮質(zhì)功能：血漿F降低，尿中皮質(zhì)醇減少三、甲狀腺功能測定：T4低，T3正常或降低四、垂體促激素水平：FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少；興奮試驗(yàn)了解腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞貯備功能，結(jié)果低于正常有判斷意義，正常低值也屬異常。ACTH試驗(yàn)對于判斷原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。老年人、冠心病、有驚厥

7、和粘液性水腫者忌用胰島素低血糖激發(fā)試驗(yàn)五、影像學(xué)檢查：顱腦及其他部位有無占位診斷與鑒別診斷診斷病史癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷多發(fā)性內(nèi)分泌功能減退癥：原發(fā)與繼發(fā)神經(jīng)性厭食：有精神癥狀和惡液質(zhì)，閉經(jīng)，但無腋毛、陰毛脫落，可伴神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn)；失母愛綜合征：與心理、社會(huì)因素有關(guān)，生長障礙與營養(yǎng)不良、情緒紊亂有關(guān)，改變環(huán)境及改善營養(yǎng)后顯著恢復(fù)生長，有認(rèn)為其垂體功能改變?yōu)闀簳r(shí)性，與中樞神經(jīng)遞質(zhì)作用異常有關(guān)。治療一、病因治療顱內(nèi)占位性病變：手術(shù)、

8、放療和化療等，解除壓迫及破壞，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀，提高生活質(zhì)量希恩綜合征：關(guān)鍵在預(yù)防一般治療：高熱量、高蛋白和維生素，預(yù)防感染和預(yù)防過度勞累與激動(dòng)。二、靶腺激素替代治療長期終生維持治療，改善精神和體力活動(dòng)，改善全身代謝及性功能，防治骨質(zhì)疏松。1.補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素最重要，先于甲狀腺激素的治療，以免誘發(fā)腎上腺危象，首選氫化可的松，其次可的松、強(qiáng)的松，每日早8時(shí)服23量，下午2時(shí)服13量。如有感染等應(yīng)激時(shí)，應(yīng)加大劑量。2.補(bǔ)充甲狀腺激素

9、對老年人、冠心病的患者，應(yīng)從小劑量開始，并緩慢增加劑量，以免增加心肌耗氧量，誘發(fā)心梗。LT425μg每日，漸增加劑量，達(dá)維持量100～200μg每日；也可使用干甲狀腺片，15～30mg每日，漸增加劑量，達(dá)60～120mg每日。3.補(bǔ)充性激素育齡婦女使用人工周期治療：雌激素0.625~1.25mgd（月經(jīng)周期低1~25天），安宮黃體酮5~10mgd（月經(jīng)周期第12~25天）。男性使用雄性激素：十一酸睪酮或安雄。4、一般不必補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素5

10、、除兒童垂體性侏儒癥外，一般不必應(yīng)用人生長激素。生長激素可使骨骼肌肉生長，減少體內(nèi)脂肪量，但應(yīng)防止腫瘤生長三、垂體危象的處理1.靜脈注射50%GS40～60ml以搶救低血糖；2.繼而靜滴10%GNS500~1000ml氫化可的松50~100mg靜滴以解除急性腎上腺功能減退危象；3.周圍循環(huán)衰竭者及感染者:抗休克及抗感染治療；4.低體溫者：保溫，用保溫毯逐漸加溫；小劑量使用甲狀腺制劑；5.高溫者：降溫，不要太強(qiáng)；6.水中毒者：加強(qiáng)利尿，口

11、服強(qiáng)的松1或氫化可的松，不能口服者可靜脈滴注。7、禁用或慎用嗎啡等麻醉劑、催眠藥、鎮(zhèn)靜劑或降糖藥等，以防誘發(fā)昏迷。小結(jié)腺垂體功能減退癥病因不同，垂體瘤最常見。臨床表現(xiàn)因累及不同腺體而變化較大，長期替代治療療效較佳；產(chǎn)后大出血所致的希恩綜合癥最先累及性腺軸，其次為甲狀腺軸及腎上腺皮質(zhì)軸，危重者多因低血糖昏迷致死；治療時(shí)首先補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，后補(bǔ)充甲狀腺激素，性激素的補(bǔ)充視病情而定；搶救垂體危象首先靜注高滲糖，繼而靜滴氫化可的松并對癥治療