垂體前葉功能減退癥

1、垂體前葉功能減退癥診療指南垂體前葉功能減退癥診療指南【概述概述】垂體因各種原因被全部或絕大部分毀壞后，可產(chǎn)生一系列的內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，主要累及的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)，臨床上稱為垂體前葉功能減退癥，亦稱席漢綜合征。最常見的病因為產(chǎn)后垂體缺血性壞死及垂體腫瘤。其臨床表現(xiàn)多種多樣，視垂體損傷程度、不同病因、發(fā)展速度而定，大多是多種垂體激素缺乏所致的復(fù)合征群，也可是單個激素缺乏的表現(xiàn)?！九R床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】1、常有明確的原發(fā)病因：

2、如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。2、腺垂體功能減退的表現(xiàn)腺垂體功能減退的嚴重度與垂體被毀的程度有關(guān)。腺垂體多種激素分泌不足的現(xiàn)象大多逐漸出現(xiàn)，一般先出現(xiàn)泌乳素、促性腺激素、生長激素不足的癥狀，繼而促甲狀腺激素，最后為促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足癥狀。(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表現(xiàn)為乳房不脹，無乳汁分泌。(2)生

3、長激素分泌不足：在成人主要表現(xiàn)為容易發(fā)生低血糖。(3)促性腺激素分泌不足：女性病人，表現(xiàn)為閉經(jīng)、性欲減退或消失、乳腺及生殖器明顯萎縮，喪失生育能力。男性病人表現(xiàn)為第2性征退化，如陰毛稀少、聲音柔和、皮下脂肪增多，以及睪丸萎縮，外生殖器、前列腺縮小，性欲減退等。(4)促甲狀腺激素分泌不足：面色蒼白，眉發(fā)稀疏，腋毛、陰毛脫落，皮膚干燥、細薄而萎縮；表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，音調(diào)低沉，智力減退，蜷縮畏寒，懶言少動。(5)促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足：虛

4、弱、乏力，食欲減退，惡心嘔吐，上腹痛，體重降低，心音微弱，心率緩慢，血壓降低，不耐饑餓，易出現(xiàn)低血糖表現(xiàn)，機體抵抗力差，易于發(fā)生感染，感染后容易發(fā)生休克、昏迷。(6)黑素細胞刺激素分泌不足：膚色較淡，即使暴露于陽光之下亦不會使皮從作病因治療(如產(chǎn)時或產(chǎn)后大出血以及垂體手術(shù)引起的腺垂體功能減退)。3、激素替代治療：主要是補充靶腺激素。(1)ACTH不足的治療：首選氫化可的松，25～50mgd，清晨和午后2次服用，清晨劑量宜稍大于午后。也可

5、選用潑尼松，5～10mgd。如遇到應(yīng)激(發(fā)熱、感染、創(chuàng)傷等)，應(yīng)酌情加大劑量。(2)TSH不足的治療：甲狀腺激素替代治療應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加劑量。常用左甲狀腺素鈉，從50gd開始，在數(shù)周內(nèi)漸增至每日100200g。一般需要量不超過一日200300g。藥量可根據(jù)季節(jié)調(diào)整，冬季氣候寒冷，劑量宜稍大，夏季可略小。如單用甲狀腺激素可加重腎上腺皮質(zhì)功能不足，故在用甲狀腺激素之前或至少同時，應(yīng)合用腎上腺皮質(zhì)激素。(3)LHFSH不足的治療：LH

6、FSH不足的治療比較復(fù)雜，其治療方案應(yīng)根據(jù)年齡(少年還是成年)、性別、有無生育要求而確定。青春期前起病者，無論男女其治療的目標(biāo)都是讓病人獲得正常的性發(fā)育并保持有效的性能力和生育能力。青春期前發(fā)病者，應(yīng)補充促性腺激素，在病人完成性發(fā)育及生育后可改用性激素治療。青春期后起病且有生育要求者，也應(yīng)補充促性腺激素。青春期后起病無生育要求者可予性激素，男性給予雄激素制劑，年輕女性給予雌激素和孕激素以獲得人工月經(jīng)周期，絕經(jīng)后女性可僅給予雌激素或雌、孕