兒童抗N-甲基-D-門冬氨酸受體腦炎臨床特點(diǎn)分析.pdf

1、目的：
　　探討兒童抗N-甲基D-門冬氨酸受體腦炎（AntiN-methylD-aspiratereceptorencephalitis，抗NMDAR腦炎）的臨床表現(xiàn)，以便早診斷、早治療，減少誤診和漏診，以期能夠提高預(yù)后。
　　方法：
　　回顧性收集2014年10月至2015年3月在廣州婦女兒童醫(yī)療中心神經(jīng)內(nèi)科收治的11抗NMDA受體腦炎患兒臨床資料，對(duì)其臨床特點(diǎn)及預(yù)后進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。
　　結(jié)果：
　　1．性別、

2、年齡及就診時(shí)病程：11例患兒中男性4例，女性7例；年齡1歲2個(gè)月～10歲，中位年齡4歲5個(gè)月。來院時(shí)病程4天～105天，中位數(shù)23天。
　　2.臨床癥狀：首發(fā)癥狀無熱驚厥者5例，發(fā)熱性驚厥者1例，煩躁伴不自主動(dòng)作者1例，發(fā)熱伴意識(shí)障礙者1例，異常動(dòng)作者1例，智力倒退、性格改變者1例，異行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)者1例。病程中精神行為異常者11例，意識(shí)障礙者6例，語(yǔ)言障礙者4例，驚厥者9例，驚厥持續(xù)狀態(tài)者2例，錐體外系癥狀者8例，行走障礙或

3、行走姿勢(shì)異常者3例，睡眠障礙者2例，自主神經(jīng)功能障礙者1例。
　　3.實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液常規(guī)生化正常者7例，細(xì)胞數(shù)輕度高者3例，以淋巴細(xì)胞為主。1例合并急性播散性腦炎，腦脊液白細(xì)胞303～349*106/L，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)0.41～1.02g/L，葡萄糖、氯化物大致正常。11例腦脊液和／或血清中特異性抗NMDAR抗體陽(yáng)性。腦電圖均表現(xiàn)為清醒期慢波背景者11例，發(fā)作間期存在癇樣放電者6例。頭顱MRI出現(xiàn)腦溝加深者2例，F(xiàn)LA

4、IR或T2序列高信號(hào)者3例。合并腫瘤者0例。
　　4．治療：靜脈用丙種球蛋白及甲潑尼龍沖擊的聯(lián)合治療者11例，環(huán)孢素治療者3例，利妥昔單抗治療者1例。
　　5.預(yù)后：隨訪3個(gè)月～20個(gè)月，8例臨床痊愈，3例存在神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
　　結(jié)論：
　　1.以情緒異常，性格改變?yōu)槭装l(fā)癥狀或主要癥狀的腦病樣表現(xiàn)的患兒，腦電圖明顯異常，但部分頭顱影像學(xué)表現(xiàn)不明顯者，要高度注意本病的可能。病程中患兒存在明顯的精神異常、意識(shí)障礙、

5、自主神經(jīng)功能紊亂、語(yǔ)言障礙、異常運(yùn)動(dòng)，頻繁驚厥。抗NMDAR抗體檢測(cè)陽(yáng)性可確診。
　　2.以精神行為異常為首發(fā)或主要癥狀的腦病樣表現(xiàn)的患兒，既往容易被漏診，或誤診為病毒性腦炎，對(duì)于病原學(xué)不明確的病毒性腦炎病例應(yīng)注意排除本病可能。
　　3.本病如能早期診斷、早期治療，大部分預(yù)后較好，達(dá)到基本治愈；少部分病例，尤其是幼兒病例或延誤診治病例比年長(zhǎng)兒容易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
　　4.本病對(duì)一線藥物治療效果較好，約70％有效，一