兒童抗NMDA受體腦炎的臨床特點(diǎn)及隨訪研究.pdf

1、目的：
　　自2005年抗NMDA受體腦炎被首次診斷以來，歐美國(guó)家已展開了大規(guī)模的臨床觀察研究。至今尚缺乏針對(duì)中國(guó)兒童抗NMDA受體腦炎的大樣本臨床研究。本研究通過分析我院46例兒童抗NMDA受體腦炎的病例特征，首次總結(jié)我國(guó)兒童抗NMDA受體腦炎的臨床特征并分析其預(yù)后影響因素，為臨床工作提供依據(jù)，也為下一步大規(guī)模前瞻性研究打下基礎(chǔ)。
　　方法：
　　回顧性分析2012年9月至2015年6月重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的

2、46例抗NMDA受體腦炎患兒的臨床資料，分析影響其預(yù)后的因素，并將21例行韋氏智力評(píng)估的患兒與同期健康患兒的韋氏智力評(píng)估結(jié)果進(jìn)行比較，分析其認(rèn)知預(yù)后。使用SPSS16.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行處理和分析。
　　結(jié)果：
　　1.兒童抗NMDA受體腦炎發(fā)病年齡廣泛，發(fā)病率最高的年齡段為3-12歲。女性發(fā)病率高于男性。
　　2.78％的患兒進(jìn)行了腫瘤篩查，均未發(fā)現(xiàn)腫瘤。近一半的患兒有前驅(qū)癥狀。最常見的首發(fā)癥狀是驚厥發(fā)作，其次是精

3、神行為異常。幾乎所有患兒均在發(fā)病4周內(nèi)出現(xiàn)≥4組癥狀，在整個(gè)疾病進(jìn)展過程中超過90%的患兒出現(xiàn)意識(shí)障礙，超過80%的患兒出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、驚厥發(fā)作及精神行為異常，睡眠障礙、語言障礙亦在超過一半的患兒中出現(xiàn)。部分患兒可出現(xiàn)自殺傾向。并發(fā)癥包括醫(yī)院感染性肺炎、麻痹性腸梗阻、橫紋肌溶解癥等。
　　3.＜3歲組較其他年齡組病情進(jìn)展快但癥狀輕、預(yù)后好，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。3-12歲組與12-18歲組在病情嚴(yán)重程度、預(yù)后等方面均無明

4、顯差異（P＞0.05）。
　　4.腦脊液抗NMDA受體抗體陽性率高于外周血。頭顱MRI無特異性，但部分患兒表現(xiàn)為可逆性腦萎縮，出現(xiàn)腦萎縮并不一定提示預(yù)后差。超過80%的患兒腦電圖異常，主要表現(xiàn)為背景活動(dòng)減慢、廣泛性或局灶性慢波、放電波等，出現(xiàn)δ刷似乎提示更差的預(yù)后。腦電圖的背景表現(xiàn)出與臨床癥狀的一致性變化。
　　5.一線免疫治療失敗的患兒預(yù)后更差，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。約72%的患兒完全恢復(fù)，復(fù)發(fā)率為7%，死亡率

5、為7%。死亡的最常見原因是自主神經(jīng)功能障礙引起的呼吸循環(huán)衰竭。
　　6.病程中最大mRS評(píng)分及開始免疫治療時(shí)間是獨(dú)立的預(yù)后影響因素。部分患兒在臨床癥狀完全恢復(fù)（mRS=0）后仍可存在長(zhǎng)時(shí)間的認(rèn)知損害。
　　7.盡管康復(fù)組與未康復(fù)組預(yù)后無顯著差異，但在自身對(duì)照研究中康復(fù)后患兒癥狀顯著好轉(zhuǎn)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001）。
　　結(jié)論：
　　我國(guó)兒童抗NMDA受體腦炎臨床表現(xiàn)多樣，臨床特征及預(yù)后與年齡有一定相關(guān)性。