后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除、枕大池重建術(shù)治療Chiari畸形I型并脊髓空洞的療效分析.pdf

1、目的：小腦扁桃體下疝畸形（Chiari malformation，CM)是顱頸交界區(qū)比較常見的先天發(fā)育性畸形，確切發(fā)病機(jī)制尚不明確。常合并脊髓空洞（Syringomyelia，SM）和其他多種顱頸交界區(qū)畸形，臨床表現(xiàn)復(fù)雜。外科手術(shù)是目前最有效的治療方法，但手術(shù)方式多樣且存在爭議。本文通過總結(jié)Chiari畸形I型（Chiari malformation type I， CM-I)合并脊髓空洞的病例，探討后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除、枕大池

2、重建術(shù)的方法及療效。
　　方法：回顧性分析貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)外科2013年10月至2017年1月收治的經(jīng)術(shù)前MRI（Magnetic resonance imaging，MRI)及術(shù)后病理證實(shí)的50例Chiari畸形I型合并脊髓空洞患者的臨床資料。其中男性18例，女性32例，年齡10-64歲(平均38.3歲),病程2月-12年(平均3.5年),隨訪6月-3年（平均1.2年）。其中有12例Chiari畸形I型患者初次手術(shù)采用后顱窩大

3、骨窗減壓、硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)成形術(shù)，術(shù)后隨訪可見原有癥狀、體征無明顯改善，甚至加重，部分患者出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙，翻修手術(shù)均采用后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除、枕大池重建及四腦室出口探查術(shù)，6例行四腦室出口疏通術(shù)，并納入本次研究。通過手術(shù)前后以及長短期隨訪觀察癥狀體征（按Tator等的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)）和影像學(xué)表現(xiàn)及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況綜合評(píng)估后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除、枕大池重建及四腦室出口探查和（或）疏通術(shù)治療Chiari畸形I型合并脊髓空洞的療效

4、。
　　結(jié)果：（1）術(shù)后按照Tator評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估有效率，近期有效率92.0％（46/50）；術(shù)后隨訪成功的有效率95.2%（40/42）,患者術(shù)后近、遠(yuǎn)期有效率無明顯差異（P＞0.05），12例患者初次手術(shù)、翻修術(shù)后遠(yuǎn)期療效對(duì)比存在明顯差異（P＜0.01）,翻修術(shù)療效明顯優(yōu)于初次手術(shù)(后顱窩大骨窗減壓、硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)成形術(shù))。（2）術(shù)后復(fù)查頭頸、脊椎MRI示：小腦扁桃體部分或完全上升至枕骨大孔平面以上占87.5%（35/40）；脊

5、髓空洞變小或完全消失占82.5%（33/40），12例患者初次手術(shù)、翻修術(shù)后脊髓空洞變化對(duì)比存在明顯差異（P＜0.01）,翻修術(shù)后脊髓空洞改善明顯優(yōu)于初次手術(shù)。（3）術(shù)后3例患者出現(xiàn)枕部皮下積液切口愈合不良；2例患者出現(xiàn)腦脊液漏，余病人未見明顯并發(fā)癥。
　　結(jié)論：（1）后顱窩減壓、小腦扁桃體下疝切除聯(lián)合枕大池重建術(shù)可增大后顱窩相對(duì)容積，解除腦干壓迫，恢復(fù)枕骨大孔區(qū)正常腦脊液循環(huán)。翻修術(shù)后患者遠(yuǎn)期療效及脊髓空洞改善情況明顯優(yōu)于后顱窩