小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型改良術(shù)式療效研究.pdf

1、目的:
　　小腦扁桃體下疝畸形(Chiari Malformation,CM又稱(chēng)Arnold-Chiari Malformation ACM)是以小腦扁桃體通過(guò)枕骨大孔疝入椎管內(nèi)為主要特征的先天性疾病,臨床上以小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型(CⅠM或CMⅠ)最常見(jiàn),下疝的扁桃體導(dǎo)致后顱窩的擁擠和腦脊液循環(huán)障礙,其臨床表現(xiàn)為復(fù)雜多樣。其常伴有脊髓空洞和腦積水,以頸髓、上胸髓常見(jiàn)。對(duì)于該疾病的治療,國(guó)際上仍無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)、最佳治療方案。治療以手術(shù)

2、緩解后顱窩擁擠,改善腦脊液循環(huán)為主要目的,常見(jiàn)的手術(shù)方式有后顱窩減壓術(shù)(posterior fossa decompression PFD)、后顱窩減壓硬膜成形術(shù)(posterior fossa decompression and duraplasty PFDD)、小腦扁桃體切除術(shù)(tonsillar reduction TR)等。同時(shí)目前對(duì)患者預(yù)后也缺乏客觀可量化的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),2012年提出的Chicago Chiari Outcome

3、 Scale(CCOS)評(píng)分量表,可能會(huì)是一份較客觀的評(píng)價(jià)量表。
　　本文針對(duì)40例成人小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型患者采用改良小腦扁桃體切除術(shù)進(jìn)行手術(shù)治療。通過(guò)傳統(tǒng)改善率、CCOS量表、影像學(xué)等指標(biāo)評(píng)價(jià)新術(shù)式的臨床效果。
　　方法:
　　對(duì)2011年10月至2013年10月期間收治的符合納入標(biāo)準(zhǔn)的成人小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型40例患者進(jìn)行改良手術(shù)方式治療。
　　采用術(shù)中超聲了解后顱窩組織關(guān)系,測(cè)定術(shù)前術(shù)后腦脊液流速、枕

4、大池容積。軟膜下切除下疝扁桃體并進(jìn)行軟膜縫合,縫合蛛網(wǎng)膜重建枕大池,探查脊髓中央管開(kāi)口,縫合硬膜,還納骨瓣。術(shù)后6-18月隨訪,通過(guò)傳統(tǒng)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)和CCOS量表對(duì)患者預(yù)后進(jìn)行評(píng)價(jià),同時(shí)復(fù)查核磁了解后顱窩組織形態(tài)關(guān)系、枕大池及脊髓空洞情況。
　　與對(duì)照文獻(xiàn)數(shù)據(jù)通過(guò)SPSS17.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果:
　　40例患者(男18例,女22例,平均年齡40.6歲)經(jīng)CCOS評(píng)分量表

5、進(jìn)行評(píng)價(jià),新術(shù)式組36例得分大于11分,提示預(yù)后良好,改善率90％,有4例(10%)患者得分4-10分,提示預(yù)后較差,無(wú)死亡病例。參考文獻(xiàn)中采用術(shù)式為常用后顱窩減壓或/和后顱窩減壓硬膜成形術(shù),其得分11-16分評(píng)為良好預(yù)后的有137/173例,改善率為82%。兩組間進(jìn)行卡方檢驗(yàn),χ2=1.491,P=0.222>0.05,無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,認(rèn)為新手術(shù)方式與后顱窩減壓術(shù)或/和后顱窩減壓硬膜成形術(shù)在改善患者預(yù)后方面無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。經(jīng)傳統(tǒng)的

6、評(píng)價(jià)方法評(píng)價(jià):34例(85%)改善,5例(12.5%)不變,惡化1例(2.5%),與文獻(xiàn)中采用PFD或PFDD的患者進(jìn)行比較,進(jìn)行卡方檢驗(yàn),χ2=1.117,P=0.291>0.05,無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。
　　以小腦扁桃體下疝水平為分層依據(jù),下疝水平在寰椎后弓上緣以上(C0-C1)有27例患者,傳統(tǒng)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)為改善23例,不變的4例,惡化0例。經(jīng)CCOS評(píng)分量表進(jìn)行評(píng)價(jià)后得分11-16分,評(píng)為良好的24例,較差3例,下疝至寰椎后弓上

7、緣至頸2椎板上緣(C1-C2)共11例,其中9例改善,1例不變,1例惡化。CCOS評(píng)價(jià)后其中10例良好,1例較差。下疝至頸2椎板上緣以下2例,均評(píng)為改善,CCOS評(píng)價(jià)為良好。評(píng)為良好不同分層組間評(píng)價(jià)與手術(shù)預(yù)后關(guān)系,P>0.05,提示患者預(yù)后與患者小腦扁桃體下疝水平無(wú)明顯關(guān)聯(lián)。
　　27例伴發(fā)脊髓空洞患者中23例空洞有減小或消失,改善率為85.2%,3例無(wú)明顯變化,1例較術(shù)前增大。
　　結(jié)論:
　　改良的小腦扁桃體下疝切