1、先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)患兒容易合并神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及功能異常，如顱內(nèi)出血、腦室周圍白質(zhì)病變、小頭畸形、大腦溝回發(fā)育遲緩，這些異常表現(xiàn)常?？勺匪莸教浩?。顱內(nèi)出血、腦室周圍白質(zhì)病變、小頭畸形在產(chǎn)前均有明確的超聲特征，但是大腦溝回發(fā)育異常卻沒有明顯的超聲特征。大腦溝回發(fā)育異?？捎绊懱憾囗椛砉δ埽缰橇φ系K、精神分裂、協(xié)調(diào)能力差。近年來，學者發(fā)現(xiàn)CHD患兒常合并大腦皮質(zhì)發(fā)育遲緩主要存在兩個因素
2、:①CHD胎兒異常的心臟結(jié)構(gòu)會改變胎兒腦血流動力學，導致胎腦灌注不足;②心臟結(jié)構(gòu)異常與大腦皮質(zhì)發(fā)育異常存在基因和共同的信號通路。
目前，影像學上對CHD患兒腦皮質(zhì)發(fā)育的研究主要應用核磁共振成像技術，超聲技術對此研究鮮見報道。本課題應用超聲技術追蹤觀察中晚孕期先天性心臟病胎兒的大腦溝回發(fā)育情況，旨在總結(jié)CHD胎兒大腦溝回發(fā)育，豐富CHD胎兒大腦溝回發(fā)育研究的影像學資料，監(jiān)測CHD胎兒血流動力學，探討CHD胎兒大腦溝回發(fā)育與血流動
3、力學改變的關系，提高臨床工作者對CHD胎兒腦溝回發(fā)育的認識，為臨床宮內(nèi)CHD胎兒大腦發(fā)育情況的評估提供指導。
本研究分為兩個部分:
(1)先天性心臟病胎兒大腦溝回發(fā)育的產(chǎn)前超聲研究.
(2)先天性心臟病胎兒血流動力學的產(chǎn)前超聲研究.
第一章 先天性心臟病胎兒大腦溝回發(fā)育的產(chǎn)前超聲研究.
目的:觀察中晚孕期先天性心臟病胎兒大腦溝回發(fā)育的超聲表現(xiàn)，提高臨床工作者對CHD胎兒大腦溝回發(fā)育的認識
4、。
方法:分析2015年12月至2017年1月在南方醫(yī)科大學附屬深圳婦幼保健院超聲醫(yī)學科診斷為先天性心臟病的123名中晚孕期（20周～34周6天）不同孕周胎兒的大腦溝回資料，按疾病類型分為左心系統(tǒng)病變、右心系統(tǒng)病變和圓錐動脈干畸形3組，評估大腦溝回指標:頂枕溝深度、角度及頂枕溝切面半球深度、距狀溝深度及距狀溝切面半球深度、外側(cè)裂寬度及深度、腦島未覆蓋寬度、外側(cè)裂切面半球深度、腦島未覆蓋率、雙頂徑、頭圍，對上述參數(shù)測值進行統(tǒng)計分
5、析。
結(jié)果:整個研究孕周，左心系統(tǒng)病變組頂枕溝角度（P≤0.045）比對照組大;右心系統(tǒng)病變組胎兒的頂枕溝深度（P≤0.045）、外側(cè)裂寬度（P≤0.010）和距狀溝深度（P≤0.017）均比對照組小，頂枕溝角度（P≤0.032）比對照組大;圓錐動脈干組胎兒的頂枕溝深度（P≤0.014）、外側(cè)裂寬度（P≤0.008）、外側(cè)裂切面半球深度（P≤0.007）比對照組小，腦島未覆蓋率（P≤0.017）比對照組大;與正常組胎兒相比，各
6、孕周分組中CHD胎兒的以上測值P（單側(cè)）＜0.05，差異有統(tǒng)計學意義。
結(jié)論:(1)中晚孕期CHD胎兒的大腦溝回發(fā)育較正常兒遲緩，具體表現(xiàn)為頂枕溝、外側(cè)裂和距狀溝淺，頂枕溝和腦島閉合延遲，其中頂枕溝差異性更為明顯;(2)不同類型的CHD及不同孕周的CHD胎兒腦溝回發(fā)育差異表現(xiàn)不一;(3)產(chǎn)前可應用超聲技術定量化追蹤觀察CHD胎兒宮內(nèi)大腦溝回發(fā)育，可為診斷及腦溝回發(fā)育遲緩產(chǎn)后治療提供依據(jù)。
第二章 先天性心臟病胎兒血流
7、動力學的產(chǎn)前超聲研究.
目的:探索先天性心臟病胎兒的血流動力學變化。
方法:分析2015年12月至2017年1月在南方醫(yī)科大學附屬深圳婦幼保健院超聲醫(yī)學科診斷為先天性心臟病的111名中晚孕期（19周～37周6天）不同孕周胎兒的大腦中動脈和臍動脈血流頻譜資料，按疾病類型分為左心系統(tǒng)病變、右心系統(tǒng)病變和圓錐動脈干畸形3組，評估血流動力學指標:大腦中動脈阻力指數(shù)(MCA-RI)、大腦中動脈搏動指數(shù)(MCA-PI)、臍動脈阻
8、力指數(shù)(UmA-RI)、臍動脈搏動指數(shù)(UmA-PI)，計算腦胎盤血流指數(shù)比(CPR)、腦胎盤血流阻力指數(shù)比(CPRR)，對上述參數(shù)測值進行統(tǒng)計分析。
結(jié)果:左心系統(tǒng)病變組中MCA-RI（P=0.002）、MCA-PI（P=0.001）、CCPR(P=0.015)和CPR(P=0.001)較對照組小;右心系統(tǒng)病變組中，UmA-PI(P=0.020)較對照組大，MCA-RI（P=0.002）、CCPR（P=0.001）和CPR（
9、P=0.002）較對照組小;圓錐動脈干畸形組中，MCA-RI（P=0.002）、MCA-PI(P=0.001)和CPR（P=0.001）較對照組小;與正常組胎兒相比，CHD組胎兒的以上測值P＜0.05，差異有統(tǒng)計學意義。與對照組相比，各組CHD胎兒的UmA-RI無統(tǒng)計學差異。
結(jié)論:(1)CHD胎兒的自動調(diào)節(jié)機制不能完全糾正血流灌注減少和血氧飽和度下降，表現(xiàn)為MCA-RI、MCA-PI、CCPR和CPR降低，UmA-PI的升高