脾切除術(shù)對HbH CS病患者鐵代謝影響的研究.pdf

1、目的：觀察脾切除術(shù)對HbH CS病患者鐵負(fù)荷及其鐵代謝的影響。
　　方法：1.脾切除術(shù)對HbH CS病患者臟器鐵負(fù)荷的研究：納入64例HbH CS病患者（切脾組34例與未切脾30例），觀察其發(fā)病年齡、輸血情況及去鐵等一般情況，均空腹抽血檢測其血常規(guī)（包括 WBC、血紅蛋白（Hb）、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret）、有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（nucleated red blood cell，NRBC））、血清鐵蛋白（serum ferritin，SF

2、）、肝功能（ALT、AST、總膽紅素、間接膽紅素），采用3.0TMRI T2*檢測肝臟鐵沉積水平，T2*水平越低，則肝臟鐵負(fù)荷越重。
　　2.切脾對HbH CS病患者鐵代謝調(diào)節(jié)因子hepcidin的研究：共納入40例HbH CS病患者，其中切脾與未切脾患者均20例；另外22例健康體檢者作為正常對照組?；颊呔崭钩檠瑱z測其血常規(guī)（包括Hb、Ret、NRBC）、SF、hepcidin、血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（solubletrans

3、ferrin receptors, sTfR）、生長分化因子15（growth differentiation factor15,GDF-15）。比較三組hepcidin、hepcidin/SF的表達(dá)水平，并分析hepcidin、SF與其他血液學(xué)指標(biāo)的關(guān)系了解其影響因素。
　　結(jié)果：1.切脾對HbH CS病患者鐵負(fù)荷的研究：兩組患者在年齡及性別組成、發(fā)病年齡、輸血情況、去鐵情況均無明顯差異，切脾組WBC、血紅蛋白、有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均

4、高于未切脾組，總膽紅素及間接膽紅素均低于未切脾患者，兩組Ret、ALT、AST無明顯差差異，但切脾組LNSF高于未切脾組。相反，以MRI檢測肝臟鐵沉積在切脾組低于未切脾組，二組間T2*有顯著性差異。相關(guān)分析顯示，兩組肝鐵MRI T2*均與SF的自然對數(shù)（LNSF）負(fù)相關(guān)，切脾組LNSF與Hb負(fù)相關(guān)，與NRBC、WBC成正相關(guān)；未切脾組LNSF與Hb、NRBC、WBC均無相關(guān)性。多元回歸分析顯示，切脾患者中肝臟MRI T2*、NRBC、W

5、BC為LNSF的獨(dú)立影響因素；未切脾患者中肝鐵為LNSF的獨(dú)立影響因素。
　　2.切脾對HbH CS病患者鐵代謝調(diào)節(jié)因子hepcidin的研究：未切脾組LNSF水平較正常對照組高，但hepcidin及hepcidin/SF均較正常對照組低；切脾組Hb較未切脾組有所提高，鐵負(fù)荷增加，hepcidin水平較高與對照組無明顯差異，然而其 hepcidin/SF仍然較低與未切脾組無明顯差異仍低于對照組；相關(guān)性分析顯示，在切脾組與未切脾組患

6、者中，hepcidin/SF表達(dá)均與GDF-15顯著負(fù)性相關(guān)。
　　結(jié)論：1.切脾雖然增加了HbH CS病患者的SF水平但升高了T2*即改善了肝鐵沉積；
　　2.HbH CS病患者無論切脾與否，SF均可反應(yīng)肝鐵情況，但對于切脾患者，同樣的SF可能會(huì)高估其肝鐵沉積，采用SF聯(lián)合肝臟MRI T2*可更好的反應(yīng)HbH CS病患者鐵負(fù)荷情況；
　　3.切脾增加了HbH CS病患者SF水平，上調(diào)了hepcidin的表達(dá)，部分解釋