自身免疫性肝病中重疊綜合征臨床分析.pdf

1、背景：自身免疫性肝病(autoimmune liver disease，AILD)是由異常自身免疫介導(dǎo)的肝膽炎癥性損傷，常見的有自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)、原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)及以上兩種或三種肝病的重疊綜合征(overlap syndromes，O

2、S)。AILD是國內(nèi)肝病領(lǐng)域研究的新熱點(diǎn)，其中OS是一種特殊類型的自身免疫性疾病，前期研究較多的是AIH-PBC OS。近來我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn)了一些同時具備AIH、PBC、PSC特征的三聯(lián)重疊綜合征(AIH-PBC-PSC OS)患者，但目前國內(nèi)外尚無關(guān)于三聯(lián)重疊綜合征的研究，因此對其診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)尚需進(jìn)一步探索。故本研究擬對搜集到的AILD中7例AIH-PBC-PSC OS患者的一般特征、生化學(xué)、自身抗體、影像學(xué)、肝臟病理特點(diǎn)及治療

3、等情況進(jìn)行分析，對其診斷及治療提高認(rèn)識。
　　目的：增強(qiáng)對自身免疫性肝病中三聯(lián)重疊綜合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis-primary sclerosing cholangitis overlap syndromes，AIH-PBC-PSC OS)的認(rèn)識，提高對自身免疫性肝病中AIH-PBC-PSC OS的診斷及治療水平。
　　方法：收集鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化

4、內(nèi)科2012年1月至2015年10月經(jīng)肝臟穿刺活檢確診的AIH-PBC-PSC OS患者7例、AIH-PBC OS患者45例，將統(tǒng)計對象的肝臟活檢組織均進(jìn)行免疫組化染色，收集統(tǒng)計對象的臨床特征、生化指標(biāo)、自身抗體、肝組織學(xué)指標(biāo)及影像學(xué)?；颊呓o予口服熊去氧膽酸(ursodeoxycholic acid，UDCA)膠囊[13～15 mg/(kg·d)]、潑尼松(30mg/d，每1周遞減5mg，至10mg/d維持)和免疫抑制劑，進(jìn)行觀察。

5、r>　　結(jié)果：⑴在性別、乏力、納差、瘙癢方面，AIH-PBC組與AIH-PBC-PSC組無顯著差異(P>0.05)，在年齡、黃疸、總膽紅素方面有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。⑵在自身抗體檢測中，AIH-PBC-PSC組、AIH-PBC組患者的p-ANCA的檢出率有顯著差異（P＜0.05）。⑶所有患者均肝穿活檢,病理結(jié)果顯示AIH-PBC-PSC組較AIH-PBC組的“洋蔥皮”樣變、“玫瑰樣花結(jié)”、纖維化水平更顯著（P＜0.05）。⑷AIH