腫瘤相關性視網膜病變的臨床及SD-OCT特征.pdf

1、目的:腫瘤相關性視網膜病變(paraneoplastic retinopathy, PR)，為一類相對少見、非眼部原發(fā)性腫瘤產生的累及視網膜而導致視網膜功能障礙的疾病，而其臨床癥狀及表現多種多樣，目前在國際上及國內尚未對該類疾病診斷及發(fā)病機制完整的認識及研究，未形成全面的認識。
　　PR則主要包括癌癥相關性視網膜病變(cancer-associated retinopathy,CAR)及黑色素瘤相關性視網膜病變(melanoma-

2、associated retinopathy,MAR)及淋巴瘤相關性視網膜病變(lymphoma-associated retinopathy)。PR產生的機制及假設多種多樣，比較常見的假說為患者體內存在著針對腫瘤及視網膜相類似蛋白的自身抗體，其為造成PR的罪魁禍首，但是近期關于PR患者血清抗體檢測的結果卻不容樂觀，事實上并非所有PR者視網膜抗體均為陽性，而非PR者視網膜抗體檢測均為陰性。
　　1976年Sawyer等首次發(fā)現3例

3、患有惡性腫瘤患者出現了視網膜病變，將之命名為癌癥相關性視網膜病變，Gass等則在1984年觀察到第一例MAR患者。近些年國內學者對CAR及MAR進行了初步的研究，PR的原發(fā)腫瘤可為肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、淋巴瘤、前列腺癌、卵巢癌、結腸癌、腹膜后脂肪瘤、精原細胞癌等，PR多為人體腫瘤的遠端效應，患者或因原發(fā)腫瘤較重而忽視眼部癥狀，從而出現漏診或誤診，或者出現原因不明的眼部癥狀，原發(fā)腫瘤癥狀較為隱匿，觀察隨訪若干年后才出現原發(fā)腫瘤的癥狀及體

4、征。
　　目前關于PR的案例報道所述及的臨床癥狀也不盡相同，患者常為數周或數月內雙眼亞急性同時或先后無痛性視力喪失，半數以上患者于全身惡性腫瘤出現臨床癥狀、體征后3個月12個月出現視覺改變。而雙眼視力下降程度可不對稱，可處于無光感至1.0之間，但常于6-18個月內進行性發(fā)展為視力喪失。主要癥狀為突發(fā)或進行性視力下降，常會伴有畏光、夜盲、眼前閃光感、環(huán)形暗區(qū)、同心圓形視野缺損、視網膜動脈變細及視網膜電圖異常。
　　視網膜光相干

5、斷層掃描(optical coherence tomography, OCT)，直至上世紀90年代視網膜斷層成像應用于眼科臨床，臨床醫(yī)生才能夠活體病理檢查，尤其是第四代SD-OCT的高速掃描、高分辨率特點，賦予其更強的臨床應用性，成為視網膜細節(jié)觀察的重要手段，特別是對視網膜顯微結構變化的隨訪觀察。
　　PR診斷的必備條件之一便是血液內的針對視網膜自身抗體的存在，但是由于目前大多實驗室不具備這些抗體的測定，并且各個學者報道的結果各異

6、，使得對各研究抗體的比較成為難題。影像技術的急速發(fā)展使我們可以發(fā)現視網膜的細節(jié)變化，并提供為視網膜疾病的發(fā)病機制提供支持。OCT已經被越來越多的學者接受，成為一種對正常、病變視網膜無創(chuàng)觀察的臨床常用手段。尤其是頻域OCT(spectral-domain OCT, SD-OCT)，其分辨率可以達到5μm，可以對實現視網膜逐層觀察，因此可用于PR的診斷及觀察。但是目前PR的SD-OCT的觀察及發(fā)現非常有限。
　　基于以上研究現狀，我們

7、的研究目的便是探討PR的臨床特點及SD-OCT特征，以便于明確PR的分子基礎及病理機制，指導PR的明確診斷。
　　方法:
　　1臨床資料的獲取
　　收集2013年8月1日至2015年2月1日之間于河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院診治可疑為PR的患者共5人的臨床基本資料及其最佳矯正視力(bestcorrected visual acuity, BCVA)、眼底熒光血管造影(fluorescein angiography,FFA)、視

8、網膜電流圖(electroretinography, ERG)、SD-OCT等相關信息。
　　2觀察指標
　　5名可疑PR患者血清中抗視網膜抗體種類及濃度，患者BCVA、FFA、FAF、ERG、SD-OCT特點。
　　3應用SPSS17.0(SPSS for Windows, version17.0, SPSS, Chicago,IL)，對收集的臨床數據進行處理。數據均采用均數±標準差（x±s）表示，鑒于患者較少，樣本

9、量較小，因此對各個指標進行描述。
　　結果:5名可疑PR患者中，4名存在原發(fā)惡性腫瘤病史(小細胞肺癌(small cell lung camcer, SCLC)、前列腺癌、結腸癌、淋巴瘤），1名患者為新診斷的SCLC。5名患者的年齡范圍為56-78歲(72±9.9歲);男性患者3人，女性患者2人;BCVA范圍為手動/眼前至1.0;4名患者FFA檢查發(fā)現存在熒光素滲漏;2名患者ERG波幅下降明顯;SD-OCT檢查發(fā)現2名患者存在外層