自身免疫性肝病患者的臨床特點分析及其血清IgG4檢測的臨床意義.pdf

1、目的:總結分析自身免疫性肝病(AILD)患者的臨床特征，為其早期診斷及治療提供數據參考。探討自身免疫性肝病患者血清IgG4檢測對自身免疫性肝病患者的診斷、鑒別診斷、病情評估等方面的臨床意義，以期為臨床工作中關于血清IgG4的檢測在自身免疫性肝病患者的價值提供一定數據參考。
　　方法:回顧性分析我科近年來收治的522例自身免疫性肝病患者的一般資料、臨床表現、自身抗體、血清生化學、肝活檢病理等臨床指標的差異，總結其各自的臨床特點。這其

2、中包括211名自身免疫性肝炎(AIH)患者，148例原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)患者，155例重疊綜合征(OS)例患者，8例原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)患者。繼之，從上述病例中選取在我院標準治療1年以上，且在實驗室標本庫中有治療前后兩次血清標本的自身免疫性肝病患者65例，其中AIH30例， PBC25例， OS10例，收集這65例自身免疫性肝病患者的血清標本，采用ELISA方法測定其治療前后血清IgG、IgG4的值，分析比較不同類型自身

3、免疫性肝病患者血清IgG4、IgG4/IgG水平的差異，分析血清IgG4水平與各臨床指標的相關性，比較治療前后IgG4、IgG4/IgG的變化情況。
　　結果:
　　1.522例自身免疫性肝病患者中41～60歲年齡段人群所占比例最多，男女性別之比約為1∶6。AIH患者臨床表現中乏力、納差、惡心癥狀較其余各組更為常見;PBC患者臨床表現中黃疸較為常見，PSC患者臨床表現中皮膚瘙癢較其余各組多見。部分患者在初診時已有肝硬化、脾大

4、或腹水表現，PBC患者在初診時已有肝硬化者較其余各組多見。
　　2.血清生化指標中反映肝細胞損傷的酶學指標ALT、AST升高在AIH組更為明顯，而反映膽管損傷的酶學指標ALP、GGT指標升高在PBC及PSC組明顯，PBC組中ALB下降較其余各組明顯。免疫球蛋白IgG在AIH組升高明顯，IgM在PBC組升高明顯，PSC組IgG及IgM升高無特異性。
　　3.ANA陽性在AIH患者血清自身抗體檢測中最多見，其次依次為pANCA、

5、SSA、SSB;而AMA-M2在PBC患者血清自身抗體陽性中最常見，部分患者僅有AMA-M2陽性，而無AMA陽性。上述幾種抗體陽性可以同時出現在OS患者的血清檢測中。
　　4.AIH組患者肝組織活檢病理極少累及膽管，主要表現為肝組織中炎細胞浸潤、肝細胞變性壞死及界面性肝炎。PBC組患者主要表現為明顯淤膽及小膽管破壞和增生。PSC患者組織病理主要表現為膽管周圍水腫、膽管周圍纖維化、匯管區(qū)膽管缺失及膽汁淤積。OS組患者可兼有AIH及P

6、BC或PSC患者的病理學特征。
　　5.本地區(qū)自身免疫性肝病多合并其他自身免疫性系統(tǒng)疾病，主要包括風濕關節(jié)炎、甲狀腺疾病、1型糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征、潰瘍性結腸炎，而自身免疫性肝炎患者合并類風濕關節(jié)炎最為常見，8例PSC患者中2例合并潰瘍性結腸炎。
　　6.65例自身免疫性肝病患者中有5例(7.7％)患者血清IgG4水平≥1350mg/L，其中1例為PBC患者，其余4例均為AIH患者，這4例AIH患者中

7、3例合并糖尿病，1例合并其他自身免疫性疾病。
　　7.三種自身免疫性肝病患者血清IgG4水平與所觀察血清指標中ALP及IgG4/IgG明顯相關，且呈正相關，而與其他血清學指標沒有顯著相關性。
　　8.血清IgG4水平與AIH、PBC、OS三種自身免疫性肝病患者的不同診斷之間雖無顯著相關性，但AIH組患者血清IgG4及IgG4/IgG的中位數水平略高于PBC及OS組患者。
　　9.治療后血清酶學指標明顯改善，而治療前后血

8、清IgG4、IgG4/IgG的值差異無統(tǒng)計學意義。
　　結論:
　　1.在我國西南地區(qū)自身免疫性肝病患者的高發(fā)人群為50歲左右的圍絕經期女性，AIH、PBC及OS較為常見，PSC少見。西南地區(qū)自身免疫性肝炎以Ⅰ型為主。PSC患者男性所占比例小于國內其他報道。該地區(qū)相當部分自身免疫性肝病患者在初診時病情多已進展。
　　2.我國西南地區(qū)自身免疫性肝炎主要合并類風濕關節(jié)炎，而PSC患者合并潰瘍性結腸炎比例小于國內其他報道。A

9、MA陰性的PBC患者行AMA-M2檢測尤為重要。多數PSC患者有自身抗體pANCA陽性，但其無特異性血清生化學及免疫球蛋白改變，特異性影像學檢查及病理組織活檢對其診斷十分重要。綜合臨床表現、自身抗體、免疫球蛋白水平、血清生化學指標、合并其他自身免疫系統(tǒng)疾病、影像學檢查、病理活檢對于自身免疫性肝病的診斷有重要意義。
　　3.AIH患者血清IgG4水平較PBC、OS患者稍高，合并其他自身免疫性疾病及代謝疾病的自身免疫性肝病患者血清Ig