67例兒童特發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬化癥臨床表現(xiàn)、病理及預后分析.pdf

1、目的：了解西南地區(qū)兒童特發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬化癥（ focal segmental glomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）的臨床表現(xiàn)、病理分布、臨床表現(xiàn)與病理之間的關系，探討影響預后的相關因素。
　　方法：對2001年1月至2013年12月間，在重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院腎內(nèi)科行腎活檢并通過病理診斷為特發(fā)性FSGS的67例患兒，回顧性分析其臨床表現(xiàn)、實驗室指標和腎臟病理學特點，并隨訪其中40例患兒的臨床表現(xiàn)、實驗室指標，統(tǒng)

2、計分析其臨床表現(xiàn)、病理之間的聯(lián)系及預后相關因素。
　　結(jié)果：
　　1）67例患兒，男性患兒38例，女性患兒29例，男女比例1.31:1。平均起病年齡7.49±3.53歲。
　　2）臨床表現(xiàn)上以腎病綜合征最多見，占49例（73.1％）；腎小球腎炎12例（17.9%），孤立性血尿5例（7.5%），孤立性蛋白尿表現(xiàn)者1例（1.5%）；67例患兒中有3例（4.5%）以慢性腎功能衰竭起病。
　　3）病理分型中非特殊型28例

3、（41.8%），頂端14例（20.9%），塌陷型11例（16.4%），細胞型9例（13.4%），門部型5例（7.5%）。
　　4）五種病理類型中的年齡分布存在統(tǒng)計學差異（P＝0.039＜0.05），其中頂端型發(fā)病年齡最小，門部型發(fā)病年齡最大。五種病理類型均以腎病綜合征為主要臨床表現(xiàn)：非特殊型21例（75.0%），頂端型11例（78.6%）、塌陷型7例（63.6%）、細胞型6例（66.7%）、門部型4例（80.0%），各病理類型分布

4、與臨床表現(xiàn)之間無特異性對應關系（P＞0.05）；塌陷型24小時尿蛋白定量高于細胞型（P=0.049＜0.05），五種病理類型之間尿素氮、肌酐及白蛋白水平上無明顯統(tǒng)計學差異。
　　5）隨訪40例患兒，隨訪至終點的時間2~140月，平均時間43.7±35.1月；隨訪結(jié)果：治療無效者22例（55.0%），部分緩解5例(12.5%），顯著緩解者5例（12.5%），完全緩解者8例（20.0%）。五種病理類型間預后無統(tǒng)計學差異。隨訪18例患兒

5、內(nèi)生肌酐清除率，腎病終末期的患兒7例（38.9%），腎病終末期患兒的隨訪時間2月~85月（平均31.1±26.8月，中位數(shù)時間24.0±47.3月）。約50%的患兒在2年進展為終末期腎病或者死亡，約75%的患兒在54個月進展為終末期腎病或者死亡。四種病理類型腎功能衰竭或者死亡的平均時間：塌陷型16.1±9.1月，細胞型21.3±20.0月，非特殊型37.4±40.9月，頂端型55.0±11.8月。塌陷型和頂端型出現(xiàn)腎功能衰竭或者死亡的時

6、間存在明顯統(tǒng)計學差異（P＝0.02＜0.05）。
　　6）對可能影響FSGS預后的因素（年齡、起病時的尿素氮、血肌酐、24小時尿蛋白定量、膽固醇及白蛋白水平）行逐步Logistic回歸分析顯示：血肌酐、尿素氮、腎小管間質(zhì)病變可能是FSGS預后不良的危險因素。
　　結(jié)論：
　　1）我國西南地區(qū)兒童特發(fā)性FSGS發(fā)病男性稍多于女性，以學齡期兒童發(fā)病常見。
　　2）腎病綜合征、腎小球腎炎、孤立性血尿或蛋白尿在兒童特發(fā)性

7、FSGS臨床表現(xiàn)上均可見，其中腎病綜合征最為常見，多表現(xiàn)為腎炎型性腎病綜合征；少數(shù)患兒表現(xiàn)為孤立性血尿或蛋白尿。部分患兒起病隱匿，以慢性腎功能衰竭起病。
　　3）病理分型中以非特殊型常見，門部型多見于大年齡兒童，頂端型多見于小年齡兒童；五種病理類型在臨床表現(xiàn)上無明顯差異，在實驗室檢查上塌陷型蛋白尿水平明顯高于細胞型。
　　4）兒童特發(fā)性FSGS長期預后差，治療無效率高達55%，約50%的患兒在2年進展為終末期腎病或者死亡，7