肥厚型心肌病伴收縮性心力衰竭的臨床特點及預后.pdf

1、目的:
　　舒張性心力衰竭是肥厚型心肌病常見的臨床表現(xiàn)，病程中部分病人出現(xiàn)收縮性心力衰竭，射血分數(shù)下降，甚至心室變薄，心室擴張等表現(xiàn)。這些發(fā)展到終末期的肥厚型心肌病患者的預后往往很差。臨床上如何早期識別這些患者，積極干預是否會改變預后，目前還不是很清楚。本研究的目的是探討入住我院的伴有收縮性心力衰竭的肥厚型心肌病患者的臨床特點以及治療對其預后的影響。
　　方法:
　　回顧性分析2002年-2014年于大連醫(yī)科大學附屬第

2、一醫(yī)院住院的肥厚型心肌病患者的臨床資料，根據心臟彩超測定的左室射血分數(shù)結果分為左室射血分數(shù)下降組(LVEF＜50％)和左室射血分數(shù)正常組(LVEF≥50％);再將左室收縮功能下降的患者分為左室擴大組(D-HCM)和沒有左室擴大組。分別分析左室收縮功能下降和左室擴張樣改變的HCM患者的臨床特點及治療對預后的影響。應用中文版SPSS19.0軟件進行統(tǒng)計學分析，對計量資料進行t檢驗，計數(shù)資料進行x2檢驗、Fisher確切概率法;應用二分類Lo

3、gistic回歸分析LVEF下降組患者的危險因素及其猝死危險因素;以p＜0.05為有統(tǒng)計學意義。
　　結果:
　　12年間入住我院并有完整臨床資料的HCM患者共有578例，48例出現(xiàn)左室收縮性心衰(25％≤LVEF≤48％)，排除在LVEF下降前有心肌梗死病史的3人和重度二尖瓣關閉不全的1人，44人(7.6％，44/578)符合本研究的診斷標準。20人(3.5％，20/578)進展為D-HCM(56mm≤LVEDD≤72mm

4、)。肥厚型心肌病患者出現(xiàn)LVEF下降的平均年齡為60.0±12.0歲（31-78歲），從診斷有HCM至LVEF下降的平均時間為8.7±8.1年，61.4％（27例）為男性。與LVEF正常的患者相比，診斷HCM的年齡差距不大（51.0±13.8歲vs48.8±10.5歲，t=1.22，P=0.22）;而家族猝死史(9.1％vs2.5％，x2=4.13，P=0.04)及暈厥史(36.4％ vs16.8％，x2=10.4，P=0.001)有統(tǒng)

5、計學差異;LVEF下降組有更多室性心動過速患者(29.5％ vs5.1％，x2=35.46，P＜0.001)，房顫的發(fā)生率更高(40.9％ vs25.8％，x2=4.95，P=0.026);42.3％的LVEF下降患者至少一次出現(xiàn)過肌鈣蛋白Ⅰ升高(42.3％ vs9.8％，x2=41.4，P＜0.001)。心臟彩超表現(xiàn)方面，在確診HCM時LVEF下降組有更大的左房內徑(42.1±6.1mm vs35.2±3.3mm，t=12.6，P＜0

6、.05)及最大室壁厚度(21.5±4.7mm vs17.2±3.5mm，t=13.1，P＜0.05)。左室擴張與非擴張兩亞組比較，擴張組患者診斷有HCM的年齡較?。?4.7±10.4歲vs56.2±14.2歲，t=3.0，P=0.005），肌鈣蛋白Ⅰ升高的人更多(70％ vs20.8％，x2=10.7，P=0.001)。從診斷有LVEF下降到死亡（包括心臟移植、ICD/CRTD正確放電）的平均時間為3.4±2.2年，猝死(37.5％)和

7、心衰死亡(33.3％)為主要原因。在分析猝死危險因素時，猝死組出現(xiàn)LVEF下降的年齡較小（53.6±12.5歲vs63.5±11.1歲，t=2.4，P=0.021），射血分數(shù)更低(33.6±6.5％ vs41.4±6.1％，t=3.65，P=0.01);二分類Logistic回歸分析LVEF下降組猝死危險因素，LVEF具有統(tǒng)計學意義(P=0.018)。在所有可隨訪的LVEF下降的患者中9人(23.1％)發(fā)生過腦栓塞，均合并持續(xù)性房顫或陣

8、發(fā)性房顫。
　　結論:
　　1. 肥厚型心肌病伴左室收縮性心力衰竭的發(fā)生率較低，約為7.6％。
　　2. 肥厚型心肌病進展至收縮性功能障礙通常需要較長的時間，確診HCM的年齡與左室功能改變關系不大。
　　3. 左房內徑擴大、室壁厚度程度、室性心動過速、房顫、家族猝死史、暈厥、肌鈣蛋白Ⅰ升高等在預測收縮性心力衰竭的發(fā)生有一定預測價值。
　　4. HCM患者一旦發(fā)生左室收縮功能障礙，特別是伴有左室擴張者，預后極