單側(cè)發(fā)育不良腎并輸尿管異位開口的診療分析.pdf

1、腎發(fā)育不良伴輸尿管異位開口是泌尿生殖系統(tǒng)一種較為少見的畸形，男性常因反復泌尿系感染，女性多因正常排尿行為之外會陰部持續(xù)漏尿就診行輔助檢查時發(fā)現(xiàn)。腎發(fā)育不良是指腎臟異常發(fā)育導致大小、形狀、結(jié)構(gòu)異常，由無功能的瘤狀腎組織構(gòu)成，失去正常腎臟的形態(tài)及功能，多伴有開口異位的輸尿管。其病因及發(fā)病機制尚不完全明確，但當小腎臟伴輸尿管開口異位時，小腎的腎盞常有擴張，輸尿管開口較小。調(diào)查發(fā)現(xiàn)國內(nèi)腎發(fā)育不良的發(fā)病率約為2.9/10萬，如合并輸尿管異位開口發(fā)

2、病率則會更低。發(fā)育不良腎合并輸尿管異位開口臨床中女性較為多見，為男性的2.6倍。由于患腎體積小、功能差、位置多數(shù)異常，較難通過單一的輔助檢查方法確診，通常通過彩色超聲多普勒、靜脈尿路造影(IVU)、CT尿流成像(CTU)、磁共振尿路造影(MRU)、99mTc-DMSA核素腎靜態(tài)顯像相結(jié)合，亦可行逆行插管造影作為重要的補充方法。因本癥為小兒先天疾病，藥物及保守治療無效，手術是治療的唯一方法，其中如對側(cè)腎功能正常，則行患側(cè)發(fā)育不良腎及輸尿管

3、切除術，傳統(tǒng)開放手術方法相對簡單，其遠期手術成功率較高，但術中需做長約5-10cm切口，具有創(chuàng)傷大、出血多、恢復較慢等缺點。隨著腹腔鏡技術及手術設備的進步，很多學者認為腹腔鏡下發(fā)育不良腎及輸尿管切除術術式具有創(chuàng)傷小、恢復快、并發(fā)癥少等優(yōu)點可取代傳統(tǒng)的開放手術。目前臨床上腹腔鏡包括經(jīng)前腹腔途徑入路和經(jīng)后腹膜途徑入路兩種，部分學者認為經(jīng)腹腔途徑手術入路操作空間大、解剖學標志易辨認，推薦該入路;也有部分學者認為后腹膜途徑入路對侵襲性更低、切口

4、的創(chuàng)傷更小，并且此方式對腹腔臟器影響更小。作者普遍認為患腎及輸尿管切除術術后預后較好，癥狀消失，但對腹腔鏡手術治療方式和患兒術后預后并無詳盡的統(tǒng)計分析結(jié)果。本研究對鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒泌尿外科確診64例單腎發(fā)育不良并輸尿管開口異位的患兒資料進行分析，并結(jié)合文獻，對該癥的診治、預后進行討論。
　　目的：
　　本研究針對單側(cè)腎發(fā)育不良并輸尿管異位開口的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、病理學特點、診斷及鑒別診斷，對腹腔及后

5、腹膜兩種入路的腹腔鏡手術治療和預后進行分析，以提出一個可供臨床醫(yī)師參考的診療方案。
　　方法：
　　本研究所納入的對象均為2012年1月1日至2016年12月31日之間在河南省鄭州市鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒泌尿外科收治確診為單側(cè)腎臟發(fā)育不良并輸尿管異位開口并接受手術治療的患兒共64例，均為女性;平均年齡4.4（3歲-6歲）。其中左側(cè)38例，右側(cè)26例。臨床表現(xiàn)主要以正常排尿期外持續(xù)滴尿，量較小，存在反復泌尿系感染13例。體檢

6、見會陰前庭部存在少量清亮尿液外溢7例，會陰部濕疹55例。本組64例患兒中，行靜脈尿路造影(IVU)共9例，本組患兒行CT尿路成像(CT urography，CTU)共58例，行MRU即磁共振泌尿系統(tǒng)水造影成像檢查18例中，行核素腎靜態(tài)顯像54例，所有患兒均在專人專機下行1～2次彩色超聲多普勒檢查，5例因患兒家屬拒絕行第二次彩超檢查，故未探及發(fā)育不良腎。經(jīng)忠兒家屬同意，隨機分為前腹腔徑路途徑腹腔鏡手術治療組及腹膜后徑路途徑腹腔鏡手術治療組

7、，本組64例均于氣管插管全麻下行手術治療:行前腹腔徑路腹腔鏡下切除發(fā)育不良腎和部分輸尿管36例（包含骨盆部13例）均采用臍中及雙側(cè)腹部（具體位置根據(jù)術前檢查腎臟位置決定）三孔法置入5mmTrocar，術中多于髂血管附近找到輸尿管，然后分離直至切除完整小腎及大部輸尿管。余28例經(jīng)腹膜后徑路腹腔鏡下切除發(fā)育不良腎與輸尿管，術中根據(jù)影像學資料先探及發(fā)育不良小腎，自此向遠端游離并切除大部輸尿管。
　　結(jié)果：
　　本組64例患兒中，輸

8、尿管異位開口:陰道32例，前庭17例，遠端尿道7例，膀胱頸口5例，位置不明3例。超聲檢查64例，發(fā)育不良腎57例(57/64)，其中輸尿管開口異位檢出31例(31/64);腎靜態(tài)核素顯像檢查54例發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良腎51例(51/54)。CTU檢查58例中發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良腎55例(55/58)，其中輸尿管開口異位檢出35例(35/58)。18例患兒行磁共振泌尿系統(tǒng)水造影成像(MRU)檢查中，檢查中檢出發(fā)育不良腎18例(18/18)，輸尿管開口異位

9、檢出11例(11/18);行靜脈尿路造影9例，僅可檢出發(fā)育不良腎位于腎窩部3例(3/9)，且未見輸尿管顯影情況。以上64例均行手術治療，術后2例仍有尿失禁情況，服用衛(wèi)喜康較前明顯好轉(zhuǎn)。其余62例術后當天漏尿癥狀消失，術后1月、3月、6月、1年均行彩超及尿常規(guī)復診，隨訪6-24個月，無漏尿、排尿異常、輸尿管殘端綜合癥及泌尿系感染等情況。
　　結(jié)論：
　　1.詳細的并病史采集、體格檢查和彩超、CTU、MRU及腎靜態(tài)核素顯像均對于