單側(cè)發(fā)育不良腎并輸尿管異位開口的診療分析.pdf

1、腎發(fā)育不良伴輸尿管異位開口是泌尿生殖系統(tǒng)一種較為少見的畸形，男性常因反復(fù)泌尿系感染，女性多因正常排尿行為之外會(huì)陰部持續(xù)漏尿就診行輔助檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。腎發(fā)育不良是指腎臟異常發(fā)育導(dǎo)致大小、形狀、結(jié)構(gòu)異常，由無功能的瘤狀腎組織構(gòu)成，失去正常腎臟的形態(tài)及功能，多伴有開口異位的輸尿管。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，但當(dāng)小腎臟伴輸尿管開口異位時(shí)，小腎的腎盞常有擴(kuò)張，輸尿管開口較小。調(diào)查發(fā)現(xiàn)國內(nèi)腎發(fā)育不良的發(fā)病率約為2.9/10萬，如合并輸尿管異位開口發(fā)

2、病率則會(huì)更低。發(fā)育不良腎合并輸尿管異位開口臨床中女性較為多見，為男性的2.6倍。由于患腎體積小、功能差、位置多數(shù)異常，較難通過單一的輔助檢查方法確診，通常通過彩色超聲多普勒、靜脈尿路造影(IVU)、CT尿流成像(CTU)、磁共振尿路造影(MRU)、99mTc-DMSA核素腎靜態(tài)顯像相結(jié)合，亦可行逆行插管造影作為重要的補(bǔ)充方法。因本癥為小兒先天疾病，藥物及保守治療無效，手術(shù)是治療的唯一方法，其中如對(duì)側(cè)腎功能正常，則行患側(cè)發(fā)育不良腎及輸尿管

3、切除術(shù)，傳統(tǒng)開放手術(shù)方法相對(duì)簡單，其遠(yuǎn)期手術(shù)成功率較高，但術(shù)中需做長約5-10cm切口，具有創(chuàng)傷大、出血多、恢復(fù)較慢等缺點(diǎn)。隨著腹腔鏡技術(shù)及手術(shù)設(shè)備的進(jìn)步，很多學(xué)者認(rèn)為腹腔鏡下發(fā)育不良腎及輸尿管切除術(shù)術(shù)式具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)可取代傳統(tǒng)的開放手術(shù)。目前臨床上腹腔鏡包括經(jīng)前腹腔途徑入路和經(jīng)后腹膜途徑入路兩種，部分學(xué)者認(rèn)為經(jīng)腹腔途徑手術(shù)入路操作空間大、解剖學(xué)標(biāo)志易辨認(rèn)，推薦該入路;也有部分學(xué)者認(rèn)為后腹膜途徑入路對(duì)侵襲性更低、切口

4、的創(chuàng)傷更小，并且此方式對(duì)腹腔臟器影響更小。作者普遍認(rèn)為患腎及輸尿管切除術(shù)術(shù)后預(yù)后較好，癥狀消失，但對(duì)腹腔鏡手術(shù)治療方式和患兒術(shù)后預(yù)后并無詳盡的統(tǒng)計(jì)分析結(jié)果。本研究對(duì)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒泌尿外科確診64例單腎發(fā)育不良并輸尿管開口異位的患兒資料進(jìn)行分析，并結(jié)合文獻(xiàn)，對(duì)該癥的診治、預(yù)后進(jìn)行討論。
　　目的：
　　本研究針對(duì)單側(cè)腎發(fā)育不良并輸尿管異位開口的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、病理學(xué)特點(diǎn)、診斷及鑒別診斷，對(duì)腹腔及后

5、腹膜兩種入路的腹腔鏡手術(shù)治療和預(yù)后進(jìn)行分析，以提出一個(gè)可供臨床醫(yī)師參考的診療方案。
　　方法：
　　本研究所納入的對(duì)象均為2012年1月1日至2016年12月31日之間在河南省鄭州市鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒泌尿外科收治確診為單側(cè)腎臟發(fā)育不良并輸尿管異位開口并接受手術(shù)治療的患兒共64例，均為女性;平均年齡4.4（3歲-6歲）。其中左側(cè)38例，右側(cè)26例。臨床表現(xiàn)主要以正常排尿期外持續(xù)滴尿，量較小，存在反復(fù)泌尿系感染13例。體檢

6、見會(huì)陰前庭部存在少量清亮尿液外溢7例，會(huì)陰部濕疹55例。本組64例患兒中，行靜脈尿路造影(IVU)共9例，本組患兒行CT尿路成像(CT urography，CTU)共58例，行MRU即磁共振泌尿系統(tǒng)水造影成像檢查18例中，行核素腎靜態(tài)顯像54例，所有患兒均在專人專機(jī)下行1～2次彩色超聲多普勒檢查，5例因患兒家屬拒絕行第二次彩超檢查，故未探及發(fā)育不良腎。經(jīng)忠兒家屬同意，隨機(jī)分為前腹腔徑路途徑腹腔鏡手術(shù)治療組及腹膜后徑路途徑腹腔鏡手術(shù)治療組

7、，本組64例均于氣管插管全麻下行手術(shù)治療:行前腹腔徑路腹腔鏡下切除發(fā)育不良腎和部分輸尿管36例（包含骨盆部13例）均采用臍中及雙側(cè)腹部（具體位置根據(jù)術(shù)前檢查腎臟位置決定）三孔法置入5mmTrocar，術(shù)中多于髂血管附近找到輸尿管，然后分離直至切除完整小腎及大部輸尿管。余28例經(jīng)腹膜后徑路腹腔鏡下切除發(fā)育不良腎與輸尿管，術(shù)中根據(jù)影像學(xué)資料先探及發(fā)育不良小腎，自此向遠(yuǎn)端游離并切除大部輸尿管。
　　結(jié)果：
　　本組64例患兒中，輸

8、尿管異位開口:陰道32例，前庭17例，遠(yuǎn)端尿道7例，膀胱頸口5例，位置不明3例。超聲檢查64例，發(fā)育不良腎57例(57/64)，其中輸尿管開口異位檢出31例(31/64);腎靜態(tài)核素顯像檢查54例發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良腎51例(51/54)。CTU檢查58例中發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良腎55例(55/58)，其中輸尿管開口異位檢出35例(35/58)。18例患兒行磁共振泌尿系統(tǒng)水造影成像(MRU)檢查中，檢查中檢出發(fā)育不良腎18例(18/18)，輸尿管開口異位

9、檢出11例(11/18);行靜脈尿路造影9例，僅可檢出發(fā)育不良腎位于腎窩部3例(3/9)，且未見輸尿管顯影情況。以上64例均行手術(shù)治療，術(shù)后2例仍有尿失禁情況，服用衛(wèi)喜康較前明顯好轉(zhuǎn)。其余62例術(shù)后當(dāng)天漏尿癥狀消失，術(shù)后1月、3月、6月、1年均行彩超及尿常規(guī)復(fù)診，隨訪6-24個(gè)月，無漏尿、排尿異常、輸尿管殘端綜合癥及泌尿系感染等情況。
　　結(jié)論：
　　1.詳細(xì)的并病史采集、體格檢查和彩超、CTU、MRU及腎靜態(tài)核素顯像均對(duì)于