3月內(nèi)嬰兒先天性腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥新的診療方法應(yīng)用及療效隨訪.pdf

1、目的:
　　1.探討鈣視網(wǎng)膜蛋白在3月內(nèi)嬰兒先天性腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的臨床診斷價(jià)值;
　　2.探討采用經(jīng)肛門(mén)直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)治療3月內(nèi)嬰兒先天性腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的隨訪及療效評(píng)價(jià)。
　　方法:
　　1.收集2008年至2012年于我院新生兒外科診斷為先天性腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的3月內(nèi)嬰兒病案資料，隨訪行了經(jīng)肛門(mén)直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)的患兒，登記生長(zhǎng)發(fā)育、排便功能等19項(xiàng)指標(biāo)，評(píng)價(jià)肛直腸功能及生活質(zhì)量。
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2、.收集2010年至2013年于我院新生兒外科已行經(jīng)肛門(mén)直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)以及腸造瘺術(shù)，術(shù)后病理檢查確診為先天性腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的3月內(nèi)嬰兒病例，統(tǒng)計(jì)術(shù)前直腸粘膜活檢結(jié)果。
　　結(jié)果:
　　124例先天性腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒，術(shù)前診斷依據(jù)典型病史、體格檢查以及特殊輔助檢查，特殊的輔助檢查包括鋇劑灌腸(contrastenema，CE)、直腸肛管測(cè)壓(anorectal manometry，ARM)和直腸吸引活檢（recta

3、l suction biopsy, RSB），陽(yáng)性率分別為81.4％、94.1％、98.3％。43例行結(jié)腸造瘺術(shù)，81例行經(jīng)肛門(mén)直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)。81例行經(jīng)肛門(mén)直腸結(jié)腸切除斜形吻合術(shù)的患兒術(shù)后中期隨訪46例，無(wú)長(zhǎng)期頑固性便秘、大小便失禁發(fā)生，1例患兒術(shù)后3月并發(fā)小腸結(jié)腸炎，2例患兒有污糞發(fā)生，1例患兒有大便次數(shù)增多，所有男性患兒均有陰莖勃起表現(xiàn)，隨訪患兒生長(zhǎng)發(fā)育與正常嬰幼兒相當(dāng)。門(mén)診隨訪病人15例，糞便常規(guī)、血液分析、肝功和腎功等

4、常規(guī)檢查均在正常范圍。鋇劑灌腸檢查顯示患兒腸道形態(tài)恢復(fù)良好，11例病人行直腸肛管測(cè)壓檢查，9例病人肛門(mén)松弛反射恢復(fù)正常，1例病人可見(jiàn)松弛反射，但不完全，1例患兒未見(jiàn)松弛反射。
　　2010年至2013年術(shù)后病理檢查確診為先天性腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的患兒中102例行了直腸吸引活檢，100例HE染色未見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，CR陰性，2例短段型HE染色可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，CR陽(yáng)性。
　　結(jié)論:
　　1.診斷3月內(nèi)嬰兒先天性腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥依