兒童先天性心臟病相關(guān)肺高壓病情評價(jià)的臨床研究.pdf

1、目的:
　　了解目前國內(nèi)先天性心臟病相關(guān)肺高壓患兒的臨床流行病學(xué)特征、治療現(xiàn)狀及預(yù)后轉(zhuǎn)歸。分析紅細(xì)胞分布寬度、血尿酸在兒童先天性心臟病相關(guān)肺高壓中的變化，探討兩者在病情評價(jià)中的作用。
　　方法:
　　采用回顧性分析，收集2009年1月至2016年12月收治本院的確診先天性心臟病相關(guān)肺高壓患者，收集臨床基線資料、超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)、右心導(dǎo)管檢查結(jié)果、實(shí)驗(yàn)室檢查及住院治療的相關(guān)資料，然后對先天性心臟病相關(guān)肺高壓患者進(jìn)行回顧分析

2、。根據(jù)年齡分組，0-16歲歸入兒童先天性心臟病相關(guān)肺高壓組，并以同期收治的先天性心臟病無肺高壓的患兒為對照組，對兩組的臨床資料進(jìn)行比較，分析影響先天性心臟病患兒發(fā)生肺高壓的危險(xiǎn)因素及影響預(yù)后的因素。根據(jù)手術(shù)后肺動(dòng)脈高壓是否持續(xù)存在，分為術(shù)后肺高壓組與術(shù)后無肺高壓組，對兩組資料進(jìn)行多因素分析。分析紅細(xì)胞分布寬度和血尿酸水平在先天性心臟病相關(guān)肺高壓者中的變化，對紅細(xì)胞分布寬度和血尿酸水平與肺動(dòng)脈收縮壓、肺動(dòng)脈舒張壓、肺動(dòng)脈平均壓進(jìn)行相關(guān)性分

3、析。
　　結(jié)果:
　　1、本研究共入選兒童CHD-PH70例。在兒童CHD-PH中，室間隔缺損為最常見類型(63％)，其次為2種及以上的復(fù)合畸形類型(29％)，依次為房間隔缺損(4％)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(4％)。
　　2、治療措施中，本研究中外科手術(shù)治療為主(72％)，內(nèi)科介入及靶向藥物治療所占比例低。
　　3、CHD-PH組紅細(xì)胞分布寬度、NYU PHFI評分、雙向分流比例均高于對照組(P＜0.05)，肺高壓組左心

4、室射血分?jǐn)?shù)明顯低于對照組(P＜0.05)。
　　4、術(shù)后肺高壓組手術(shù)年齡、肺動(dòng)脈收縮壓均高于對照組(P＜0.05)，多因素Logistic回歸分析示，手術(shù)年齡為兒童CHD-PH患兒術(shù)后持續(xù)肺高壓的危險(xiǎn)因素(P＜0.05)。
　　5、先天性心臟病相關(guān)肺高壓的死亡組患兒其紅細(xì)胞分布寬度高于存活組(P＜0.05)。紅細(xì)胞分布寬度預(yù)測先天性心臟病相關(guān)肺高壓兒童發(fā)生不良事件的結(jié)果顯示ROC曲線下面積為0.729(95％CI:0.541

5、-0.917)，紅細(xì)胞分布寬度以14.8％為截點(diǎn)獲得較好的敏感度(0.67)與特異度(0.77)。
　　6、兒童CHD-PH組尿酸值高于CHD組，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05);在兒童CHD-PH中死亡組尿酸值高于存活組，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05，血尿酸水平與肺動(dòng)脈收縮壓、肺動(dòng)脈舒張壓、肺動(dòng)脈平均壓均無相關(guān)(P＞0.05)。
　　結(jié)論:
　　1、兒童先天性心臟病相關(guān)肺高壓中最常見的心臟畸形為室間隔缺損，本研

6、究中以外科手術(shù)為主要治療手段，手術(shù)年齡是CHD-PH患兒術(shù)后持續(xù)肺高壓的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，早期手術(shù)治療者肺動(dòng)脈高壓糾正機(jī)會(huì)更大，預(yù)后良好，建議對此類患者應(yīng)早期診斷、及時(shí)糾正心臟畸形。
　　2、紅細(xì)胞分布寬度在肺高壓組明顯高于對照組,且在因肺高壓死亡患兒組明顯高于存活組，因此，紅細(xì)胞分布寬度在一定程度可以提示先天性心臟病相關(guān)肺高壓患兒不良預(yù)后。
　　3、血尿酸與肺動(dòng)脈壓力無相關(guān)性，對兒童先天性心臟病相關(guān)性肺高壓患兒病情無評價(jià)意義。